Carta al Editor
Papel del estudio neurofisiológico en el síndrome de Miller-Fisher
Role of neurophysiological studies in Miller-Fisher syndrome
L. Gabaldón Torres
, C. Badía Picazo, J. Salas Felipe
Autor para correspondencia
Unidad de Neurología y Neurofisiología, Hospital de Dénia, Alicante, España
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Otros factores desencadenantes descritos han sido vacunación, intervencionismo…</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente no es difícil llegar al diagnóstico cuando está presente la tríada clásica, la aparición de disociación albuminocitológica y los hallazgos neurofisiológicos conocidos. Sin olvidar el papel de determinados anticuerpos asociados a estas entidades de afectación disinmunitaria del sistema nervioso periférico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero en ocasiones, la presencia de otros síntomas asociados, la no existencia de Ac-GQ1b y la falta de resultados anómalos en exploraciones complementarias en la fase aguda del síndrome pueden hacer más complejo el diagnóstico y llevar a la solicitud de pruebas diagnósticas innecesarias.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aquí presentamos el caso clínico de un varón de 35 años sin antecedentes personales de interés salvo obesidad; con cuadro clínico de 4-5 días de instauración progresiva, consistente en visión doble binocular e inestabilidad de la marcha asociada a cefalea. El paciente refería haber practicado buceo por inmersión en el mar los días previos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración neurológica a su llegada a Urgencias, destacaba ptosis palpebral bilateral, ojos en posición neutra con imposibilidad de movilización hacia ninguna dirección, midriasis reactiva bilateral, parálisis facial periférica bilateral de predominio derecho, debilidad, elevación de velo del paladar bilateral con reflejo nauseoso débil, balance muscular conservado sin atrofias musculares ni alteración del tono muscular, arreflexia universal, sensibilidad conservada y ataxia de la marcha. Durante el ingreso presentaba cifras tensionales elevadas que precisaron nitratos intravenosos para su control.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó estudio complementario con análisis de sangre que incluía bioquímica básica, estudio inmunológico (incluido Ac-GQ1b), marcadores tumorales, folatos y cianocobalaminas, todos ellos normales o negativos. Estudio serológico normal, salvo Ac contra <span class="elsevierStyleItalic">C. jejuni</span> positivo. Estudio de LCR con presencia de disociación albuminocitológica. Los estudios de neuroimagen que incluían RM cerebral, estudio de vasos intracraneales y estudio venoso cerebral se encontraban dentro de la normalidad. El estudio neurofisiológico en la fase aguda presentaba una disminución de amplitud de respuesta M en el nervio facial bilateral y <span class="elsevierStyleItalic">blink reflex</span> abolido. El EMG evolutivo, 15 días después, reflejaba una grave neuropatía desmielinizante con afectación axonal en el nervio facial. Se observa reflejo palpebral <span class="elsevierStyleItalic">(blink reflex)</span> abolido previamente, aunque con latencia aumentada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnostica síndrome de Miller-Fisher asociado a Ac contra <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter.</span></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) durante 5 días consecutivos; con empeoramiento inicial de la debilidad facial hasta presentar plejía facial bilateral, iniciándose a la semana mejoría, aunque muy lenta. En ningún momento de la evolución presenta problemas deglutorios, respiratorios ni alteraciones electrocardiográficas, aunque sí cifras tensionales diastólicas elevadas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 3 meses, se observa mejoría clínica de la debilidad facial con resolución casi completa, y resolución parcial de diplopía y motilidad ocular, sin presentar alteraciones en la marcha ni otros síntomas asociados.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a los factores predisponentes, la infección por <span class="elsevierStyleItalic">C. jejuni</span> está ampliamente descrita en la literatura médica. Sin embargo, después de búsqueda amplia en Medline no encontramos ninguna asociación entre el buceo y esta entidad. Aunque el sistema nervioso está frecuentemente relacionado con los problemas por descompresión, y entre los síntomas más comunes de los buceadores está la cefalea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Si bien no tenemos datos para asociar el buceo como factor predisponente en este caso, sí pensamos que pudo actuar como elemento facilitador, y probablemente fue el causante de otros síntomas asociados (cefalea) que nos despistaron en el diagnóstico inicial.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, la midriasis bilateral arreactiva no está comúnmente presente en el SMF pero no es infrecuente, aunque obliga al diagnóstico diferencial, sobre todo con el botulismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos datos clínicos nos llevaron a solicitar exploraciones complementarias de estudio de enfermedad del sistema nervioso central, para descartar procesos asociados a la inmersión y otros procesos como trombosis de senos venosos cerebrales; así como indagar en datos sociodemográficos como el consumo de conservas enlatadas para descartar un posible botulismo dada la afectación espectacular de pares craneales y la aparición de midriasis en la exploración.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de las atipicidades clínicas, y del resultado negativo para Ac anti-GQ1b, que suelen estar presentes en más del 90% de los pacientes con SMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, fundamentalmente los resultados del estudio neurofisiológico en fase aguda, nos ayudó al diagnóstico precoz con la instauración de tratamiento inmunomodulador de forma rápida, que en estos casos de afectación grave marca una mejor evolución clínica y, por tanto, un mejor pronóstico.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, los hallazgos neurofisiológicos encontrados en fase aguda de esta enfermedad no han sido ampliamente estudiados e incluso existen controversias al respecto. El estudio realizado por Calleja et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> donde realizan estos estudios a 5 pacientes con diagnóstico de SMF encontraban resultados similares a los de nuestro paciente con disminución de la amplitud de respuesta M y abolición del reflejo palpebral.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, concluimos en la necesidad de realizar estudios neurofisiológicos en fase aguda de polineuropatías como el síndrome de Miller-Fisher para apoyar desde el principio la sospecha diagnóstica y evitar la realización de exploraciones complementarias innecesarias.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1377 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 350975 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Denervación activa aguda en ambos orbiculares de los ojos (más significativa en el lado izquierdo).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophtalmoplegia, ataxia and arreflexia)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2024 Octubre | 156 | 5 | 161 |
| 2024 Septiembre | 135 | 6 | 141 |
| 2024 Agosto | 105 | 7 | 112 |
| 2024 Julio | 103 | 2 | 105 |
| 2024 Junio | 127 | 4 | 131 |
| 2024 Mayo | 105 | 2 | 107 |
| 2024 Abril | 109 | 11 | 120 |
| 2024 Marzo | 115 | 3 | 118 |
| 2024 Febrero | 83 | 10 | 93 |
| 2024 Enero | 140 | 9 | 149 |
| 2023 Diciembre | 116 | 11 | 127 |
| 2023 Noviembre | 132 | 17 | 149 |
| 2023 Octubre | 102 | 34 | 136 |
| 2023 Septiembre | 94 | 19 | 113 |
| 2023 Agosto | 75 | 11 | 86 |
| 2023 Julio | 89 | 4 | 93 |
| 2023 Junio | 105 | 6 | 111 |
| 2023 Mayo | 103 | 12 | 115 |
| 2023 Abril | 68 | 3 | 71 |
| 2023 Marzo | 84 | 10 | 94 |
| 2023 Febrero | 69 | 3 | 72 |
| 2023 Enero | 81 | 10 | 91 |
| 2022 Diciembre | 58 | 3 | 61 |
| 2022 Noviembre | 78 | 17 | 95 |
| 2022 Octubre | 137 | 5 | 142 |
| 2022 Septiembre | 87 | 31 | 118 |
| 2022 Agosto | 137 | 28 | 165 |
| 2022 Julio | 119 | 11 | 130 |
| 2022 Junio | 84 | 13 | 97 |
| 2022 Mayo | 85 | 7 | 92 |
| 2022 Abril | 70 | 15 | 85 |
| 2022 Marzo | 47 | 15 | 62 |
| 2022 Febrero | 48 | 6 | 54 |
| 2022 Enero | 58 | 14 | 72 |
| 2021 Diciembre | 45 | 17 | 62 |
| 2021 Noviembre | 33 | 18 | 51 |
| 2021 Octubre | 55 | 15 | 70 |
| 2021 Septiembre | 52 | 7 | 59 |
| 2021 Agosto | 63 | 10 | 73 |
| 2021 Julio | 64 | 24 | 88 |
| 2021 Junio | 27 | 10 | 37 |
| 2021 Mayo | 35 | 10 | 45 |
| 2021 Abril | 110 | 17 | 127 |
| 2021 Marzo | 48 | 10 | 58 |
| 2021 Febrero | 36 | 7 | 43 |
| 2021 Enero | 34 | 13 | 47 |
| 2020 Diciembre | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Noviembre | 47 | 14 | 61 |
| 2020 Octubre | 69 | 13 | 82 |
| 2020 Septiembre | 50 | 7 | 57 |
| 2020 Agosto | 39 | 12 | 51 |
| 2020 Julio | 32 | 10 | 42 |
| 2020 Junio | 38 | 6 | 44 |
| 2020 Mayo | 43 | 9 | 52 |
| 2020 Abril | 40 | 4 | 44 |
| 2020 Marzo | 49 | 13 | 62 |
| 2020 Febrero | 34 | 9 | 43 |
| 2020 Enero | 27 | 8 | 35 |
| 2019 Diciembre | 46 | 6 | 52 |
| 2019 Noviembre | 19 | 11 | 30 |
| 2019 Octubre | 36 | 13 | 49 |
| 2019 Septiembre | 26 | 5 | 31 |
| 2019 Agosto | 30 | 5 | 35 |
| 2019 Julio | 30 | 10 | 40 |
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| 2019 Marzo | 12 | 12 | 24 |
| 2019 Febrero | 18 | 12 | 30 |
| 2019 Enero | 12 | 18 | 30 |
| 2018 Diciembre | 21 | 10 | 31 |
| 2018 Noviembre | 13 | 16 | 29 |
| 2018 Octubre | 10 | 19 | 29 |
| 2018 Septiembre | 15 | 8 | 23 |
| 2018 Agosto | 9 | 12 | 21 |
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| 2018 Junio | 4 | 9 | 13 |
| 2018 Mayo | 16 | 20 | 36 |
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| 2018 Marzo | 14 | 13 | 27 |
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| 2018 Enero | 13 | 10 | 23 |
| 2017 Diciembre | 11 | 6 | 17 |
| 2017 Noviembre | 22 | 7 | 29 |
| 2017 Octubre | 14 | 20 | 34 |
| 2017 Septiembre | 22 | 11 | 33 |
| 2017 Agosto | 38 | 8 | 46 |
| 2017 Julio | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Junio | 25 | 24 | 49 |
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| 2017 Enero | 23 | 7 | 30 |
| 2016 Diciembre | 43 | 11 | 54 |
| 2016 Noviembre | 37 | 9 | 46 |
| 2016 Octubre | 37 | 15 | 52 |
| 2016 Septiembre | 26 | 21 | 47 |
| 2016 Agosto | 23 | 15 | 38 |
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| 2016 Febrero | 27 | 15 | 42 |
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| 2015 Diciembre | 25 | 15 | 40 |
| 2015 Noviembre | 35 | 18 | 53 |
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| 2015 Junio | 10 | 11 | 21 |
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| 2015 Enero | 46 | 14 | 60 |
| 2014 Diciembre | 49 | 10 | 59 |
| 2014 Noviembre | 37 | 8 | 45 |
| 2014 Octubre | 28 | 10 | 38 |
| 2014 Septiembre | 32 | 3 | 35 |
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| 2014 Abril | 22 | 8 | 30 |
| 2014 Marzo | 56 | 7 | 63 |
| 2014 Febrero | 56 | 9 | 65 |
| 2014 Enero | 58 | 7 | 65 |
| 2013 Diciembre | 45 | 5 | 50 |
| 2013 Noviembre | 53 | 23 | 76 |
| 2013 Octubre | 58 | 20 | 78 |
| 2013 Septiembre | 45 | 14 | 59 |
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