El síndrome de Guillain-Barré incluye varios tipos de polirradiculoneuropatía aguda, con síntomas sensitivos, motores (o ambos) así como parálisis de nervios craneales o síntomas disautonómicos. Pueden deberse a un daño axonal o desmielinizante. Por otro lado, el síndrome nefrótico es la combinación de proteinuria en rango nefrótico con niveles bajos de albúmina y edema en extremidades. Ambas enfermedades tienen una base autoinmune aunque la relación entre ambas es infrecuente.
Guillain-Barré syndrome includes several acute polyradiculoneuropathies with sensitive or motor symptoms (or both), cranial nerves palsy or autonomic dysfunction. The mechanism could be axonal or demielinating damage. Nephrotic syndrome is the combination of nephrotic-range proteinuria with a low serum albumin level and edema. Both diseases are supposed to have an autoinmune etiology although the coexistance of both is infrequent.
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) incluye un grupo de polirradiculoneuropatías agudas que pueden cursar con afectación sensitiva, motora, de pares craneales o disfunción autonómica causada por daño axonal o desmielinizante.
Por otro lado, el síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por el aumento de proteínas en orina y la presencia de edemas y descenso de albúmina.
Ambas enfermedades tienen una base autoinmune aunque la relación entre ambas es poco frecuente.
Caso clínicoPresentamos el caso de un varón de 57 años, sin alergias conocidas, con antecedentes médicos de hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular paroxística que ingresó en nuestro centro por síndrome coronario con elevación del ST. Fue sometido a coronariografía urgente con colocación de stent en arteria descendente anterior. Durante el ingreso el paciente permaneció estable aunque presentó signos de infección respiratoria sin imagen compatible con neumonía. Se inició tratamiento antibiótico empírico y fue dado de alta con doble tratamiento antiagregante (AAS y clopidogrel 75mg), acenocumarol 4mg, amlodipina 5mg y bisoprolol 2,5mg.
Dos semanas después acudió a urgencias por parestesias en ambos pies, simétricas, que habían progresado con sentido ascendente. Además, debilidad progresiva tanto en miembros inferiores (MMII) como superiores, con limitación de la marcha y dificultad para coger y manipular objetos. Los síntomas se habían iniciado varios días tras el alta hospitalaria, con curso progresivo.
A su llegada a urgencias se encontraba afebril y con signos vitales estables. En la exploración física estaba eupneico, pares craneales sin alteraciones, disminución de sensibilidad táctil superficial en las 4 extremidades, apalestesia en MMII, paresia para la flexión dorsal y extensión de ambos pies con fuerza global 3/5, paresia en cuádriceps con fuerza global 3/5 bilateral, debilidad en interóseos de ambas manos con fuerza global 4/5 y abolición de reflejos osteotendinosos profundos. En ese momento existían dificultades para conseguir sedestación y bipedestación de forma autónoma. La analítica urgente no mostró alteraciones en perfil renal, bioquímica básica ni hemograma.
Ante la sospecha de un SGB se realizó una tomografía computarizada cerebral que resultó normal, se revirtió el efecto de acenocumarol y se practicó una punción lumbar obteniendo un líquido cefalorraquídeo claro, con hiperproteinorraquia (54mg/dl), normoglucorraquia, un hematíe y 0 leucocitos.
Se solicitó analítica de sangre con estudio de serologías habituales (negativas), determinación de autoanticuerpos y crioglobulinas (negativos), perfil bioquímico (urea 32mg/dl, creatinina 0,89mg/dl, albúmina 2,1g/dl, perfil tiroideo normal, velocidad de sedimentación globular 110mm/1.ª hora) y determinación de anticuerpos antigangliósidos (antiGM2+). El electroneurograma realizado tras 15 días del inicio de los síntomas no mostró alteraciones en las velocidades de conducción, el electromiograma fue asimismo normal.
Tras iniciar el tratamiento con inmunoglobulinas humanas a dosis de 0,4g/kg/día durante 5 días, el paciente presentó clara mejoría en fuerza global, síntomas sensitivos y recuperación de deambulación autónoma. Una semana después de finalizar el tratamiento, aparecieron edemas en MMII hasta rodilla, con fóvea positiva así como disminución de la diuresis.
Se solicitó un sedimento de orina y analítica de sangre que muestra proteinuria 500mg/dl y cilindros hialino-granulosos, registro de diuresis de 24 h con eliminación de 4588 proteínas mg/24 h, urea 83mg/dl, creatinina 1,13mg/dl, filtrado glomerular renal 56ml/min. Teniendo en cuenta los hallazgos analíticos y clínicos el paciente cumplía criterios de síndrome nefrótico. Tras ser valorado por nefrología, dado el inicio agudo que sugería base autoinmune se inició tratamiento con metilprednisolona iv a dosis de 1g/día durante 5 días, con mejoría clínica y normalización de perfil renal. Ante la buena respuesta, se desestimó biopsia renal. Se realizó asimismo una ecografía de abdomen que fue normal. Desde el punto de vista neurológico, al alta la recuperación fue prácticamente completa, con una puntuación de 1 en la escala de discapacidad asociada a SGB.
El paciente fue valorado en sucesivas ocasiones de forma ambulatoria con controles analíticos tanto en sangre como orina dentro de la normalidad. Un estudio de control realizado tres meses después resultó también normal (en ese momento el paciente se encontraba ya asintomático).
ComentariosEl SGB incluye un variado espectro de polirradiculoneuropatías con diversas manifestaciones clínicas que tienen en común un mecanismo inmune en respuesta a un estímulo antigénico (infecciones víricas, bacterianas, inmunizaciones, intervenciones quirúrgicas o neoplasias hematológicas)1. Aunque existen varios criterios diagnósticos para el SGB, los criterios de Brighton son los que se utilizan con mayor frecuencia. En este caso se establecen 3 grados de certeza en base a la clínica, el líquido cefalorraquídeo y el electroneurograma2, en el caso de nuestro paciente existía un nivel de 2 de certeza. La normalidad del estudio neurofisiológico puede aparecer hasta en un 30% de los casos, como ocurrió en nuestro paciente3.
El síndrome nefrótico se diagnostica por la presencia de proteinuria severa, hipoalbuminemia, edemas en extremidades y ocasionalmente hiperlipidemia. Su etiología no es clara aunque se presupone una alteración en la permeabilidad de la membrana glomerular tanto a albúmina como a otras proteínas4. Puede estar causado por alteraciones metabólicas como la diabetes mellitus, enfermedades autoinmunes, infecciones víricas o bacterianas, neoplasias primarias, fármacos o tener una base genética. En el caso de su asociación con el SGB se han descrito casos de SN por glomerulonefritis membranosa, glomeruloesclerosis focal segmentaria y nefropatía por cambios mínimos5. La base fisiopatológica parece recaer en la respuesta inmunológica a un estímulo antigénico común para el SGB y el SN. Además, se han descrito mutaciones en el gen INF2 (que se expresa tanto en las células de Schwan como en los podocitos) en pacientes con neuropatía hereditaria y glomerulopatías, lo que explicaría la asociación de ambas patologías6, aunque harían falta más investigaciones al respecto.
Por otro lado, ciertos componentes añadidos como estabilizadores de las IG, tales como sorbitol, sucrosa, sacarosa o exceso de sodio, pueden contribuir en pacientes con comorbilidad renal previa al desarrollo de un fallo renal agudo debido al aumento de osmolaridad7. En nuestro caso la respuesta tan favorable al tratamiento corticoideo apoyaría una base autoinmune.
Aunque la asociación de estas dos patologías es ciertamente infrecuente, es importante reconocerlas de forma precoz para poder iniciar el tratamiento correspondiente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
