Las cefaleas autonómico trigeminales (CAT) son cefaleas primarias de presentación infrecuente y comparten varios rasgos comunes, como síntomas autonómicos y pobre respuesta terapéutica. Dentro de este grupo, el SUNCT no ha mostrado respuesta a una medicación específica. La mayoría de los tratamientos son por reportes de casos. La lamotrigina, la gabapentina y la lidocaína parenteral como abortivo son las estrategias de primera elección. Reportamos el caso de un paciente que respondió favorablemente al levetiracetam, abriendo otra oportunidad terapéutica.
The trigeminal autonomic headaches are primary headaches infrequently presentation and share several common features such as autonomic signs and poor response to treatment. Within this group the SUNCT has failed to respond to a specific medication. Most treatments are reported cases. Lamotrigine, gabapentin and parenteral lidocaine are the strategies of choice. We report the case of a patient with a favorable response to levetiracetam opening another therapeutic opportunity.
El término SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform pain Conjuntival inyection and Tearing) es el acrónimo que se utiliza para describir una entidad nosológica primaria que se presenta con ataques de dolor craneal de intensidad moderada a severa de presentación estrictamente unilateral, de corta duración, entre segundos a pocos minutos, y al menos una vez al día y asociada a lagrimeo profuso y enrojecimiento conjuntival del lado afectado1. Es un síndrome doloroso craneal infrecuente, con una prevalencia estimada de 6.6/100.000 y una incidencia de 1,2/100.000. Tiene predominio masculino (2:1) y se presenta en general desde los 50 años de edad, con un rango de 40 a70 años2. Se describe el caso de un paciente con SUNCT reportado previamente3 en tratamiento preventivo con lamotrigina, en remisión durante 3 años, que presenta reactivación de su cuadro doloroso y respuesta favorable abortiva y preventiva con levetiracetam. La posibilidad de remisión espontánea no puede ser descartada.
Caso clínicoPaciente de sexo masculino, de 81 años de edad, que consulta por reactivación de su cuadro de SUNCT de un mes de evolución. Tratado durante en los últimos 3 años con lamotrigina 300mg y pregabalina 150mg, con lo que el cuadro permaneció estable. Un mes antes de la consulta, sin factor desencadenante aparente, se reactiva su cuadro doloroso en remisión. En el periodo de reactivación previo a la consulta se aumentó a 400 mg/día de lamotrigina y 300 mg/día de pregabalina sin mejoría de los síntomas. El cuadro se presenta como un estatus de inicio. El paciente se presenta a la consulta en mal estado general, deshidratado, con pérdida de peso en el último mes de unos 4 kg y con disnea leve. El mes previo por el dolor permanente tuvo limitaciones en el sueño, alimentarse e hidratarse y aún las crisis dolorosas le dificultaban tomar la medicación habitual. Tiene como antecedente hipertensión arterial y una enfermedad pulmonar obstructiva crónica en tratamiento. Medicado con enalapril, hidroclorotiazida asociada a amilorida, budesonida, citalopram, risperidona y losartán. Se realiza en la consulta un bloqueo de nervio occipital mayor y supraorbitario y superciliar con dexametasona y lidocaína, sin respuesta. Se decide la internación considerando, los antecedentes de riesgo y el estado general, y se inicia con monitorización continua tratamiento con lidocaína parenteral. El cuadro remite parcialmente en 6 h, con una mejoría estimada por el paciente del 80%. Se evalúan estrategias para continuar tratamiento preventivo considerando la comorbilidad del paciente. Dada la necesidad de reemplazar la lidocaína y administrar otra medicación en forma intravenosa, se inicia levetiracetam en 1.000mg/día. El paciente, después de una reactivación del dolor de 4 h al suspender la lidocaína, recupera la mejoría sintomática con el levetiracetam. Posteriormente, se inicia el tratamiento por vía oral, persiste la mejoría y se da el alta con 1.000mg de levetiracetam. El alivio del dolor persiste aun luego de 6 meses.
ComentariosEl SUNCT se encuentra en la Clasificación Internacional de Cefaleas en el ítem 3.3, junto con la cefalea en racimo, la hemicránea paroxística y la hemicránea continua1, con las que comparte varios rasgos clínicos, como el dolor unilateral asociado a síntomas autonómicos, pero difiere en la duración del dolor, la frecuencia de crisis y la respuesta a la medicación4. El SUNCT se caracteriza por la brevedad del dolor y la alta frecuencia de ataques. Los criterios diagnósticos se muestran en la tabla 1. El mecanismo fisiopatogénico se relaciona con la activación del sistema trigeminal, con una desinhibición del reflejo trigémino-facial responsable de los síntomas autonómicos. El hipotálamo y su relación con el núcleo salivar superior tendrían vinculación como parte relevante de las manifestaciones clínicas5,6. Otra hipótesis se relaciona con la respuesta favorable a la descompresión microvascular7. El principal diagnóstico diferencial lo constituyen las cefaleas autonómicas del grupo, la neuralgia del trigémino y causas secundarias. Dentro de estas últimas, la patología de la fosa posterior y lateroselar son las prevalentes, por lo que una neuroimagen es mandatoria en el majeño clínico8. Se describen como cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración1 2 formas de presentación clínica denominadas SUNCT (con inyección conjuntival y lagrimeo) y SUNA (con síntomas autonómicos craneales), estrechamente relacionadas, donde la primera podría ser parte de la segunda, con la variación de algunos términos en los criterios de la clasificación1,9,10. Los síntomas pueden presentarse desde 7 días hasta más de un año en forma continua, por lo que se diferencian 2 formas de presentación temporal: una episódica (con al menos un mes o más libre de síntomas) y una forma crónica. La variabilidad de la enfermedad hace que las formas crónicas o episódicas puedan alternar en el tiempo, lo que la hace de alguna forma la evolución impredecible10,11. La característica breve del dolor en paroxismos, la topografía estable del dolor y la posibilidad de presentarse ante estímulos gatillo en áreas trigeminales, o aun extratrigeminales, la relaciona clínicamente con una neuralgia. Este rasgo clínico ha planteado las posibilidades terapéuticas desde su descripción inicial, aunque, a diferencia de otras cefaleas autonómico trigeminales, no hay aún una definida estrategia farmacológica. Son varios los recursos en el tratamiento reportados en la literatura, sobre todo como reporte de casos, que incluyen terapias orales, parenterales y locales2,3,5,6,7,9,12, donde se han sumado otras opciones recientes, como la zonisamida y la onatoxinumbotulina13,14. Estas modalidades plantean el manejo práctico de 2 situaciones: aborto de la crisis y tratamiento preventivo, y se resumen en la tabla 2. La respuesta favorable al levetiracetam como abortivo de crisis y como terapia preventiva brinda otra opción en el manejo de esta patología compleja. La persistencia del paciente libre de síntomas hasta la fecha no puede descartar que el cuadro doloroso hubiera entrado en remisión espontánea.
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
| Descripción: ataques de dolor de cabeza moderado a severo, estrictamente unilateral que duran de segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, y habitualmente asociados a lagrimeo y enrojecimiento del ojo homolateral |
| Criterios diagnósticos |
| A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D |
| B. Ataques de dolor unilateral, moderado o severo en región orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra distribución trigeminal, y de una duración comprendida entre 1 y 600 s en forma de puntadas únicas, una serie de punzadas o en un patrón de diente de sierra |
| C. Al menos no de los siguientes síntomas o signos autonómicos craneales homolaterales al dolor: |
| a. Inyección conjuntival o lagrimeo |
| b. Congestión nasal o rinorrea |
| c. Edema palpebral |
| d. Sudoración frontal y facial |
| e. Rubefacción frontal y facial |
| f. Sensación o taponamiento de los oídos |
| g. Miosis y/o ptosis |
| D. Los ataques se presentan al menos una vez al día durante más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo |
| E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III |
Tomado de Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS)1.
Estrategias terapéuticas en el SUNCT
| Manejo abortivo de las crisis |
| Lidocaína |
| C. esteroides |
| Fenitoína |
| ¿C. bloqueo nervio occipital (GON)? |
| Manejo preventivo farmacológico |
| Lamotrigina (preferente para SUNCT) |
| Gabapentina (SUNA o SUNCT) |
| Carbamacepina (mejor respuesta en SUNA) |
| Citrato de clomifeno |
| Onabotulinum toxina |
| Zonisamida |
| Oxcarbamacepina |
| Verapamilo |
| Abordaje intervencionistas |
| Bloqueos de GON con bupivacaína |
| Bloqueos del ganglio cervical superior con opioides |
| Consideraciones neuroquirúrgicas en casos refractarios |
| Termocoagulación por radiofrecuencia trigeminal |
| Compresión de ganglio trigeminal con balón |
| Gangliólisis con glicerol |
| Gamma knife de nervio trigeminal |
| Microvascular descompresión de la raíz trigeminal |
| Estimulación hipotalámica |
Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
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Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
