El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) es una causa frecuente de la cefalea tipo trueno. Su diagnóstico clínico e imagenológico es fácil y puede llegar a evitar exámenes innecesarios y terapias deletéreas en el curso de la enfermedad. Se presenta el caso de una mujer de 72 años con cefalea tipo trueno recurrente que cursó con hemorragia subaracnoidea de la convexidad y hemorragia cerebral que requirió tratamiento quirúrgico. Las neuroimágenes lograron enfocar el diagnóstico y confirmarlo 3 meses después. La presencia de cefaleas tipo trueno recurrentes en el marco de hemorragia subaracnoidea, infarto cerebral de causa no determinada o hemorragia cerebral deben hacer pensar en SVCR.
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is a frequent cause of thunderclap headache. Clinical diagnosis and neuroimages are easy and may avoid unnecessary tests and deleterious treatment. We present the case of a 72-year-old woman with recurrent thunderclap headache complicated with convexity subarachnoid hemorrhage and focal intracerebral hemorrhage that required surgical treatment. Over-the-counter nasal decongestants were believed to be the triggering factor. Neuroimages helped to diagnose and confirm the condition three months after de onset of the RCVS. Recurrent thunderclap headaches with subarachnoid hemorrhage, ischemic stroke of unknown etiology or focal intracerebral hemorrhage must guide the diagnosis to RCVS.
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), descrito inicialmente por Call et al.1 y nominado así por Calabrese et al.2, es una anomalía transitoria con vasoconstricción/vasodilatación difusa y reversible del tono arterial cerebral, y es frecuentemente subdiagnosticada, especialmente cuando la cefalea es el único síntoma referido; la edad promedio de aparición es a los 42 años y predomina en el género femenino; más del 50% de los casos se asocia a la toma de sustancias vasoactivas y el posparto; se caracteriza por un curso monofásico y síntomas que no evolucionan más allá del primer mes. Su diagnóstico debe considerarse siempre en pacientes con cefalea tipo trueno y déficit neurologico2.
Se presenta un reporte de caso de SVCR, donde se revisan las características preclínicas y clínicas, el reto diagnóstico y terapéutico y el desenlace.
Reporte de casoMujer de 72 años, consultó al servicio de urgencias por cuadro clínico de 2 días de evolución, de cefalea intensa de rápida instalación posterior a episodio de estrés emocional. Fue manejada con analgésicos comunes (acetaminofén y diclofenaco), con mejoría clínica y egreso con recomendaciones. Hacia las 24 h reconsultó a urgencias por recurrencia de cefalea en mayor intensidad, además de náuseas y compromiso de la memoria reciente (dado por preguntas iterativas); en el examen físico presentaba facie álgida sin otro déficit asociado; como único antecedente refería consumo reciente y frecuente de antigripales.
La tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple evidenció hemorragia subaracnoidea de la convexidad frontal alta izquierda (fig. 1). La angio-TAC cerebral descartó aneurisma intracraneano y permeabilidad de senos venosos dúrales cerebrales (fig. 2); se dio manejo analgésico con disminución del dolor.
A las 24 h del reingreso presentó aumento de la cefalea, rigidez nucal, hemianopsia homónima izquierda y hemiparesia izquierda, con TAC de cráneo simple que demostró en esta ocasión extensa hemorragia intraparenquimatosa temporoccipital derecha con drenaje a ventrículo (fig. 3).
Fue llevada a drenaje quirúrgico urgente, se realizó craneotomía de 6cm con drenaje de hematoma occipital de 25 cc y drenaje ventricular externo mediante catéter ventricular por el que se obtuvo líquido cefalorraquídeo hemorrágico sin presión; se dejó drenaje cerrado tipo Becker por alto riesgo de desarrollar hidrocefalia. La paciente toleró el procedimiento quirúrgico sin complicaciones inmediatas, continuando el manejo en la Unidad de Cuidado Intensivo (UCI) para monitorización.
En el posoperatorio inmediato paciente presentó evolución clínica tórpida, dada por somnolencia marcada, considerando como primera posibilidad hidrocefalia secundaria a obstrucción de catéter de Becker; se tomó una nueva TAC cerebral simple, que descartó la obstrucción, y se solicitó Doppler transcraneal (DTC), que resultó dentro de límites normales; se practicó una angiografía cerebral, que evidenció múltiples irregularidades segmentarias del calibre de los vasos de pequeño y mediano calibre en casi todos los territorios vasculares estudiados (fig. 4).
Se consideró entonces vasculitis cerebral e se iniciaron pesquisas para conectivopatías (anti-Ro, anti-LA, c-ANCA, p-ANCA, anticuerpos antifosfolípidos, anticardiolipinas) y pulso de metilprednisolona; los resultados de la pesquisa fueron negativos para conectivopatías por lo que se suspendió la corticoterapia y se consideró como diagnóstico de descarte SVCR y se inició manejo con nimodipino 60mg IV cada 4 h; hacia las 48 h de inicio de la terapia, recobró el estado de conciencia, tolerando el retiro de la ventilación mecánica y con evolución clínica adecuada.
Ante una adecuada evolución clínica dada por buen estado general, estabilidad y escala modificada de Rankin de 2/6, por hemianopsia homónima izquierda sin dificultad significativa en la realización de tareas de la vida diaria, se decidió dar egreso hospitalario y continuar el proceso de rehabilitación integral.
En el control ambulatorio a los 3 meses una nueva arteriografía evidenció resolución completa de hallazgos descritos previamente (fig. 5); se encontró a la paciente con escala modificada de Rankin de 1/6.
Discusión
El SVCR es considerado una entidad rara, probablemente subdiagnosticada, especialmente en la forma de cefalea pura3; el patrón inicial de presentación clínica se caracteriza por episodios de cefalea brusca e intensa tipo trueno (thunderclap) que alcanza máxima intensidad en menos de un minuto, casi siempre bilateral, de predominio occipital y recurrencia seguida por dolor difuso residual como único síntoma en los primeros días4.
La intensidad y lo agudo del dolor llevan al paciente a presentarse con gritos, llanto, agitación, asociados a confusión y colapso5. Frecuentemente se acompaña de fotofobia o fonofobia, náuseas y vómitos; adicionalmente, se pueden presentar convulsiones, déficit neurológico focal, como paresias, hemianopsia o afasia, indicando una complicación isquémica o hemorrágica de la enfermedad6.
Las series de casos muestran una edad media de presentación de 45 años, es más frecuente en el sexo femenino6; su presentación es espontánea y en un 25 a un 60% de los casos relacionada con el consumo de α-simpaticomiméticos, serotoninérgicos y el período posparto6. El SVCR posparto representa las 2 terceras partes de los casos durante la primera semana de puerperio. En un 50 a un 70% de estos casos están relacionados con la ingesta de derivados del ergot utilizados para la hemorragia uterina o para inhibir lactancia (p. ej., bromocriptina, metergina)7.
Una serie francesa encontró como factor asociado más frecuente el uso de cannabis (entre otras drogas ilícitas), píldoras de dieta, hierbas e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina3. El cuadro clínico puede sobrevenir inmediatamente o semanas después de la ingesta de los vasoactivos7.
La fisiopatología del vasoespasmo es extrapolada del conocimiento en hemorragia subaracnoidea, donde una disregulación del tono vascular cerebral produce un aumento en la respuesta simpática y la vasoconstricción; la influencia estrogénica supone un riesgo mayor a través de las vías de inervación simpática que regulan el tono vascular8; el desequilibrio entre sustancias vasorrelajantes y el factor relajante derivado del endotelio, el óxido nítrico y sustancias vasoconstrictoras, como la serotonina, la norepinefrina, la prostaglandina E2, el tromboxano A2 y sobre todo la endotelina 1, con fuerte evidencia experimental y clínica como responsable del vasoespasmo en hemorragia subaracnoidea8. El tono vascular se ve afectado por una actividad simpática aberrante y exceso de estrés oxidativo9. Se ha postulado que el compromiso angiopático inicial es en arterias distales y progresa hacia las ramas del polígono de Willis, por ello arteriografías tempranas o con métodos indirectos pueden ser normales3.
El papel de las neuroimágenes en el SVCR incluye la demostración de la vasoconstricción cerebral, la consideración de diagnósticos diferenciales y la monitorización de potenciales complicaciones, como la hemorragia intracraneana, el edema vasogénico y el infarto cerebral10.
La TAC cerebral simple de ingreso puede ser normal hasta en un 55% de los casos, el porcentaje restante puede presentar hemorragia subaracnoidea de la convexidad, como es el caso de nuestra paciente, hemorragia intracerebral, infarto o edema cerebral. La TAC cerebral simple de control presenta cambios hasta en un 81% de los pacientes11.
El uso de DTC puede ser útil en la monitorización de la vasoconstricción, las velocidades de flujo pueden ser normales en los primeros días pero incrementan después de 3 semanas del inicio de los síntomas. Casi la mitad de los pacientes registran velocidades de flujo promedio de 120cm/s pero no superiores a los 200cm/s y solo el 16% tuvo un índice de Lindegaard mayor de 312. Estudios secuenciales son más sensibles que registros aislados. El DTC es útil en la monitorización del vasoespasmo pero no para declarar la reversibilidad del cuadro, donde es necesaria la angiografía convencional10,12.
La clave del diagnóstico es la presencia en la angiografía de imagen en «granos de cadena» (string of beads) o arrosariada en las arterias cerebrales, describiendo un patrón alternante de la vasoconstricción severa y la dilatación, exclusiva de los vasos intradurales. Las irregularidades en el calibre de los vasos son en su mayoría bilaterales y difusas, pueden afectar tanto a la circulación anterior como a la posterior. La angiografía convencional permite una evaluación directa de los vasos, incluyendo aquellos distales y de menor calibre que pueden ser subestimados en la angio-TAC y la angiorresonancia5,10.
El diagnóstico diferencial más importante del SVCR es la angitis primaria del sistema nervioso central (APSNC), pues comparten características clínicas y angiográficas, y su distinción es crítica por el pronóstico y la terapéutica disímiles. En la APSNC el dolor es insidioso, opuesto al dramático inicio del SVCR. Los aspectos demográficos también son diferentes pues el SVCR afecta principalmente a mujeres jóvenes o de edad intermedia, mientras la APSNC afecta hombres mayores10. El líquido cefalorraquídeo de la APSNC evidencia pleocitosis con recuento de monocitos mayor de 5-10 células/mm y proteínas mayores de 100mg/dl. El curso clínico de la APSNC es progresivo con imágenes por resonancia magnética (IRM) que demuestran compromiso parenquimatoso difuso con infartos de diferentes edades con IRM del SVCR casi siempre normales en fases iniciales13.
No existe tratamiento específico para el SVCR y se recomienda actualmente la suspensión inmediata del desencadenante exógeno (medicamentos vasoactivos), reposo, monitorización en la UCI, control de la presión arterial y uso de antiepilépticos. Se ha demostrado que el uso de bloqueadores de los canales de calcio, como la nimodipina, tanto por vía oral como intravenosa, permite el alivio de los síntomas, incluyendo la cefalea. Sin embargo, no se ha demostrado que influya en la evolución de la vasoconstricción cerebral ni las posibles complicaciones5-7,14.
También se ha sugerido el uso de otros vasodilatadores, como inhibidores de la fosfodiesteresa (milrinone), sin mostrar mayores resultados en los desenlaces principales5.
Tanto los bloqueadores de los canales de calcio como los vasodilatadores deben ser usados bajo una estricta monitorización, pues pueden disminuir significativamente la presión sistólica, lo que empeoraría la presión de perfusión cerebral. El uso de esteroides no ha demostrado utilidad e incluso ser deletéreos15.
Durante la primera semana pueden esperarse complicaciones como hemorragia subaracnoidea (22%), especialmente en la convexidad cerebral, hemorragia intracerebral (6%), convulsiones (3%) y encefalopatía posterior reversible (9%); durante la segunda semana se pueden presentar ataques isquémicos transitorios (16%), infarto cerebral (4%) y hemorragias parenquimatosas, con menor probabilidad3.
El pronóstico en la mayoría de los pacientes con SVCR es bueno, el síndrome en general sigue un curso similar, con resolución de síntomas dentro de las 3 a 12 semanas. Un menor porcentaje de los pacientes presenten empeoramiento que suele ser secundario a complicaciones isquémicas. Por definición, la resolución de la vasoconstricción debe ocurrir dentro de los siguientes 3 meses6.
En un 5,4% se presentó recurrencia del SVCR en un tiempo medio de 40,9 meses después del episodio inicial, principalmente en la forma de cefalalgia, desencadenados casi siempre por actividad sexual y sin complicaciones vasculares16.
ConclusionesEl SVCR es una causa común pero poco conocida de la cefalea tipo trueno. El diagnóstico establece un reto médico en aquellos pacientes con la forma cefalálgica pura pues los estudios iniciales pueden ser normales. En casos de hemorragia subaracnoidea el diagnóstico diferencial debe realizarse con la rotura de aneurisma intracraneal y la trombosis venosa cerebral.
El accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico suele aparecer durante la segunda semana de la enfermedad. Un diagnóstico oportuno evita estudios innecesarios e invasivos, e iniciar terapias que pueden empeorar el cuadro o no eliminar el agente desencadenante. El pronóstico del SVCR es bueno y la discapacidad depende de las secuelas de los infartos isquémicos o hemorrágicos que haya tenido el paciente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
