La mioquimia del músculo oblicuo superior es un movimiento ocular anormal infrecuente, caracterizado por la hiperfunción intermitente del musculo oblicuo superior, de carácter estrictamente monocular. Se presenta de manera transitoria con oscilopsia y diplopía vertical-oblicua. Se describe el caso clínico en una paciente de 46 años, quien fue tratada con carbamazepina, oxacarbamazepina, lamotrigina y otros fármacos con respuesta parcial y la aparición de eventos adversos a los mismos, por los que se inicia tratamiento con memantina con mejoría sintomática notable, buena tolerancia y estabilización a largo plazo en su seguimiento clínico.
The superior oblique muscle myokymia is an abnormal ocular movement, uncommon; characterized by intermittent superior oblique muscle overaction, strictly monocular character. It is presented transiently with diplopia oblique or vertical and oscillopsia.
It is described a clinic case where a woman patient, of 46 years old, who had be trated with carbamezepine, oxcarbamezepine, lamotrigine and other drugs wiht parcial outcome and adverse effects; in consecuence it is started a treatment with memantine and major symptomatic improvement, good tolerance and long term stabilization in the clinical follow.
La mioquimia del músculo oblicuo superior (MMOS) es un trastorno infrecuente, causado por descarga espontánea del nervio troclear (iv). Sus síntomas principales son las oscilopsias y la diplopía. Puede ser discapacitante. La mayoría de las veces se trata de un trastorno idiopático, en el que el tratamiento es fundamentalmente sintomático, mediante el uso de fármacos que disminuyen dicho movimiento ocular anormal.
Caso clínicoPaciente de 46 años de edad, de género femenino, que había comenzado 8 años antes con súbita oscilopsia torsional ocular izquierda, mientras practicaba deporte, manifestada en forma de episodios paroxísticos de minutos de duración. Al año siguiente, los síntomas se hicieron continuos y asoció además diplopía vertical intermitente durante la fijación ocular, en ausencia de dolor. Se constató que estos síntomas empeoraban al sostener la mirada hacia abajo y hacia la derecha, lo que impedía la lectura.
Se le realizó el diagnóstico de MMOS e inició tratamiento con carbamazepina (CBZ) 400mg, la cual se discontinuó por leucopenia. Luego se adicionaron múltiples esquemas farmacológicos (oxacarbamazepina, lamotrigina, clobazam, clonazepam), sin respuesta clínica favorable. Finalmente, la incorporación de LEV, logró una mejoría parcial de la oscilopsia, tratamiento con el que concurrió a la primera consulta al servicio de Neuro-Oftalmología, en marzo del 2014.
Examen neuro-oftalmológicoAgudeza visual con corrección de 0,8 (Cartilla de Snellen) en ambos ojos. Pupilas simétricas, normorreactivas. Motilidad extraocular conservada, sin paresia del iv par o estrabismo evidente. Campo visual por confrontación conservado. Fondo de ojo, papilas de bordes netos. Con una lente de 20 dioptrías se apreciaron episodios de movimientos torsionales, pendulares, rápidos en el ojo izquierdo (OI) que luego fueron confirmados por registro video-oculográfico. El resto del examen neuro-oftalmológico y neurológico no evidenciaba otras alteraciones.
Exámenes complementariosEn la RM de encéfalo, se descarta la compresión neurovascular u otras anomalías.
En la video-oculografía (VOG) computarizada con sistema Eye tracking (lentes provistos de cámaras de alta resolución bajo luz, con registro de los movimientos oculares): se evidenciaron movimientos oscilatorios, torsionales, en sentido antihorario, de 2° de amplitud, en su OI, el cual coincidía con la oscilopsia referida por la paciente.
TratamientoLa persistencia de los síntomas y su carácter continuo motivaron el cambio de la medicación. Se disminuyó gradualmente el LEV y se inició tratamiento con memantine (MM) 5mg/día, con posterior incremento de la dosis de 5mg por día cada 10 días, hasta llegar a un máximo de 20mg/día.
A los 45 días, la paciente refiere una notable mejoría de sus síntomas clínicos, con mínima oscilopsia y sin diplopía, permitiendo la lectura.
El registro VOG control (intra-MM) confirmó la desaparición de los movimientos torsionales anormales. La paciente continúa bajo tratamiento, desde hace 8 meses, libre de síntomas y de eventos adversos.
Discusión y revisión del temaLa MMOS es un trastorno infrecuente, generalmente idiopático, con presentación variable. Causada por descarga espontánea del nervio troclear (iv nervio). Sus principales características clínicas se resumen en la tabla 1.
Características clínicas de la mioquimia del oblicuo superior
| Hiperfunción intermitente del oblicuo superior, estrictamente monocular, manifiesto con oscilopsia, diplopía vertical-oblicua y/o sensación de temblor ocular Dura segundos y recurre varias veces al día Puede ser desencadenado por: Parpadeo Retorno ocular a la posición primaria desde la infraversión Tilt cefálico hacia el OS afectado Puede ser atenuada con la supraversión o por tilt cefálico contralateral |
Los pacientes refieren episodios de visión borrosa, sensación de temblor monocular y/o diplopía vertical (torsional) intermitente. Los episodios duran alrededor de 10 s y se pueden presentar recurrencias varias veces al día.
Generalmente, se desencadenan en la mirada inferior, con la inclinación de la cabeza hacia el lado afectado o por el parpadeo1-3.
Este movimiento es difícil de apreciar en un examen de rutina, pero se visualiza con mayor claridad al observar los vasos conjuntivales, con el oftalmoscopio o la lámpara de hendidura.
En general, no se asocia a otras afecciones, pero se puede observar luego de un traumatismo cráneo-encefálico, una paresia del OS, desmielinización o accidente cerebrovascular de tronco-encefálico (TE) superior, o tumor cerebeloso.
Otra etiología es la compresión neurovascular que es la compresión vascular del nervio troclear, en su zona de salida del TE, por la arteria cerebral posterior o por la cerebelosa superior4.
Esta compresión ocasiona probablemente una transmisión efáptica. Dicha zona de emergencia de la raíz nerviosa corresponde a una zona de transición entre la mielina central y la periférica, lo cual hace al nervio vulnerable a la presión pulsátil de la arteria, causando desmielinización focal secundaria del mismo, desencadenando descargas espontáneas con transmisión lateral de la actividad de los axones desmielinizados.
Dicha alteración puede ser interpretada en analogía con la actividad neurogénica de otros nervios craneanos como en el hemiespasmo facial. Se postula que el daño periférico del nervio induciría a una reorganización funcional en el núcleo del mismo y que se asociaría a hiperexcitabilidad de sus motoneuronas. Probablemente, ambos mecanismos estén implicados en este fenómeno5.
Para detectar una compresión neurovascular es necesario solicitar RM con protocolos de alta resolución (Cube, Fiesta)6,7.
Excepcionalmente, estos casos requieren de cirugía descompresiva8 y si se asocia parálisis del OS, cirugía estrabológica.
El registro VOG de alta resolución muestra una intorsión o depresión del ojo afectado seguido de descargas de 2-6 Hz que se superponen con oscilaciones irregulares de baja amplitud en un rango de más de 50 Hz9. Estos caracteres se han interpretado como consecuentes a un daño neuronal y subsecuente regeneración, lo que conduce a una actividad desincronizada de la contracción muscular9.
En 1994, Leigh, en 1997, Averbuch-Heller, en 2010, y en Thurthell y Leigh, entre otros, publican los tratamientos médicos para los movimientos oculares anormales10-15.
Kawasaki et al. revisaron en forma retrospectiva a 27 pacientes con MOS, de los cuales 20 recibieron tratamiento farmacológico (74%); de ellos, 9 pacientes (45%) mostraron resultados beneficiosos sostenidos y el 80% solo beneficio parcial. El fármaco de primera elección utilizada en este trabajo fue CBZ con beneficio parcial en el 83% de los pacientes16,21.
El baclofeno no mostró resultados favorables. Otros autores sugieren resultados beneficiosos con gabapentin, que actúa como un antagonista del glutamato, inhibiendo los receptores de N-metil-aspartato (NMDA) o en su acción sobre los canales de Na+y Ca+17,18.
De la revisión de la bibliografía internacional, y de la descripción de Gottlob I, surge la prescripción de memantine, que es un antagonista de los receptores NMDA19. Memantine resulta además eficaz en el tratamiento del nistagmo congénito y pendular adquirido20. Este fármaco ocasiona mejoría subjetiva de la oscilopsia y reduce la amplitud del nistagmo19.
En la tabla 2 se resumen las principales estrategias de terapéuticas para la MMOS16-18,21,22.
Revisión de series de casos de MOS con tratamiento medicamentoso
| Autor | Año | Fármaco | N.° de pacientes tratados | Resultados |
|---|---|---|---|---|
| Leigh et al.11/Bibby et al.22 | 1991/1994 | Betabloqueantes tópicos | 1 | Efecto beneficioso |
| Leigh et al.11 | 2002 | Gabapentin | 2 | Rápida mejoría de síntomas de MOS |
Williams et al.16 (revisión de 27 MOS) | 2007 | 1.ª elección: carbamazepina 2.ª línea: Fenitoína Propranolol VO Propranolol+ Valproico Baclofeno | 20 18 2 5 1 7 | Del total 9 pacientes (45%) beneficio sostenido 16/20 pacientes (80%) algún beneficio 83% algún beneficio, 6 pacientes continuaron como único fármaco 6 m-5.ª (CBZ) Un paciente beneficio (DFH) 3 pacientes beneficio a PROP Un pacientes beneficio VAP+propranolol No beneficio con baclofeno (n=7) |
| Gottlob et al.19 | 2008 | Memantine | 1 | Marcado beneficio clínico sin EA |
| Morello y Lopez | 2013 | Memantine | 2 | Marcado beneficio clínico, sin EA |
A la fecha de este reporte, se están controlando en el Servicio de Neuro-Oftalmología, 2 pacientes tratadas con memantine con respuesta favorable y desaparición de los síntomas. Si bien no existe evidencia definitiva, memantine constituye una estrategia terapéutica útil en el tratamiento de la MMOS, mejorando los síntomas, con reducción de la amplitud de la oscilación, buena tolerancia y ausencia de eventos adversos, lo que permite al paciente mejorar su calidad de vida.
Memantine como opción terapéuticaLa MMOS es un trastorno infrecuente, generalmente idiopático. Sus síntomas principales son las oscilopsias y la diplopía, las que generan gran discapacidad. El tratamiento es fundamentalmente sintomático, proponemos una nueva opción de tratamiento, con memantine.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
