La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica que involucra pequeños y grandes vasos. Se caracteriza por la presencia de aftas orales recurrentes, úlceras genitales, lesiones cutáneas, artritis, uveítis y tromboflebitis. El compromiso neurológico, enfermedad de neuroBechet, ocurre en el 5-10% de los pacientes1,2; suele aparecer dentro de los 5 años del inicio de la enfermedad y es más frecuente en hombres. Dentro de SNC, existen 2 fenotipos: parenquimatoso y no parenquimatoso. Los síndromes neurológicos de mayor relevancia incluyen: tronco encefálico, presentación símil esclerosis múltiple, movimientos anormales, meningoencefálico, mielopático, trombosis de senos venosos e hipertensión endocraneal.
Los sitios mayormente afectados son la unión meso/diencefálica, pedúnculos cerebelosos y ganglios basales.
La lesión típica en enfermedad de neuroBechet es isointensa o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, FLAIR y difusión. Las mismas pueden ser redondeadas, lineales, arqueadas o irregulares.
En los estudios patológicos, las lesiones típicas son meso/diencefálicas.
El patrón de extensión desde el tálamo al mesencéfalo proporciona el «signo de la cascada», descrito por Akman-Demir en 20033 y Kürtüncü en 20164
Se presentan 3 casos clínicos, en los cuales las imágenes muestran progresión de la lesión desde tálamo a tronco encefálico, a través del pedúnculo cerebral, lesión denominada: «signo de la cascada».
Caso clínico 1Paciente masculino de 23 años, presenta diplopía, ataxia, alteración en la marcha. Extensa imagen predominantemente hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y FLAIR, periventricular derecha, que se extiende hacia el tálamo y pedúnculo mesencefálico homolateral. (fig. 1A y fig. 2A).
Caso clínico 2
Paciente masculino de 17 años, antecedente de úlceras genitales y orales. Trombosis de seno longitudinal superior. Trombosis venosa de ojo derecho, hemiparesia izquierda FBC con hemihipoestesia homolateral.
Hiperintensidad de señal en T2 y FLAIR en protuberancia derecha, pedúnculo cerebral, región subtalámica y brazo posterior de cápsula interna; en su extensión caudal compromete oliva bulbar (fig. 1B y 2B).
Caso clínico 3Paciente masculino de 34 años, con antecedente de epididimitis y artritis reactiva; 2 episodios de uveítis anterior; síndrome confusional. Lesión intraaxial difusa mal delimitada, hipointensa en T1 e hiperintensa T2 y FLAIR, temporobasal y parasagital derecha con compromiso del pedúnculo cerebral ipsilateral (fig. 1C y 2C).
DiscusiónRevisando la literatura y comparando con las imágenes de los 3 casos descritos, se podría inferir que el «signo de la cascada» se encuentra presente con alta frecuencia en los pacientes con enfermedad de neuroBechet, no descrito en otras enfermedades desmielinizantes, por lo que la detección del mismo tendría alto valor diagnóstico.
