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Vol. 3. Núm. 4.
Páginas 203-209 (octubre - diciembre 2011)
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Severidad de la demencia y apraxia en demencia frontotemporal variante frontal
Severity of dementia and frontotemporal dementia apraxia frontal variant
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Pablo Guillermo Gómeza,b, Daniel Gustavo Politisa,c,
Autor para correspondencia
dpolitis@psi.uba.ar

Autor para correspondencia.
a HIGA Eva Perón - CONICET, San Martín, Buenos Aires, Argentina
b Facultad de Psicología, UBA, CONICET, Buenos Aires, Argentina
c Facultad de Medicina, UBA, CONICET, Neuropsicología, Facultad de Psicología, UBA, Buenos Aires, Argentina
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Tabla 1. Resumen del rendimiento en la batería de praxias del grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal
Tabla 2. Resumen del rendimiento del grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal en medidas de severidad, cognición social y funciones ejecutivas
Tabla 3. Correlaciones entre las pruebas de la batería de praxias y las medidas de severidad de la demencia en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal
Tabla 4. Diferencias entre distintos niveles de severidad de la demencia (CDR=0,5 y CDR=1) en las pruebas de la batería de praxias en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal
Tabla 5. Correlaciones entre las pruebas de cognición social y funciones ejecutivas y las medidas de severidad de la demencia en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal
Tabla 6. Diferencias entre distintos niveles de severidad de la demencia (CDR=0,5 y CDR=1) en las pruebas de cognición social y funciones ejecutivas en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal
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Resumen
Introducción

Las descripciones de apraxia en la variante frontal de la demencia frontotemporal (DFT-vf) son a menudo aisladas y contradictorias (Blass & Rabins, 2009; Donoso & Salinas, 2009). Aún no han sido reportadas correlaciones entre apraxia y severidad de la demencia en la DFT-vf.

Objetivo

Estudiar la relación entre la severidad de la demencia y el déficit práxico en pacientes con DFT-vf. Comparar las pruebas de praxias con tareas de cognición social y funciones ejecutivas, en su capacidad de funcionar como indicadores de la severidad de la demencia en pacientes con DFT-vf.

Pacientes y métodos

Se evaluaron 24 pacientes con DFT-vf (Lund & Manchester, 1994; Neary et al., 1998). Se utilizó la Batería de Evaluación Cognitiva de Apraxias (Politis, 2003) para valorar el rendimiento práxico; y el Mini-Mental State Examination (Folstein et al., 1975), el Test del Reloj (Freedman et al., 1994) y la escala de Valoración Clínica de Demencia (CDR) (Hughes et al., 1982) para cuantificar el grado de deterioro cognitivo de cada paciente. Se utilizaron tareas de cognición social y función ejecutiva para evaluar dichos dominios.

Resultados

El desempeño en la batería de praxias correlacionó con las medidas de severidad de la demencia. Asimismo, los pacientes con mayor deterioro cognitivo rindieron significativamente peor en la batería de praxias.

Conclusiones

Estos resultados sugieren una relación entre praxias y severidad de la demencia en DFT-vf no descripta previamente en la bibliografía. Asimismo, la apraxia se presenta como un marcador cognitivo precoz de la DFT-vf, reforzando el hallazgo de alteraciones práxicas sistemáticas en este tipo de demencia (Rubinstein y Politis, 2007).

Palabras clave:
Apraxia
Demencia frontotemporal variante frontal
Deterioro cognitivo
Marcador cognitivo
Abstract
Introduction

The descriptions of apraxia in frontal variant of frontotemporal dementia (fvFTD) are often isolated and contradictory (Blass & Rabins, 2009; Donoso & Salinas, 2009). Have not yet been reported correlations between apraxia and severity of dementia in fvFTD.

Objective

To study the relationship between the severity of dementia and the apraxia in patients with fvFTD. Compare praxis tests with social cognition and executive functions tasks in their ability to function as indicator of the severity of dementia in patients with fvFTD.

Patients and methods

Have been evaluated 24 patients with vfFTD (Lund & Manchester, 1994; Neary et al., 1998). We used the Cognitive Battery Assessment of Apraxias (Politis, 2003) to assess the praxis performance, and the Mini-Mental State Examination (Folstein et al., 1975), Test Clock (Freedman et al., 1994) and Clinical Dementia Rating (CDR) (Hughes et al., 1982) to quantify the degree of cognitive impairment for each patient. It was used social cognition and executive function tasks to assess these domains.

Results

Performance on praxis battery correlated with measures of severity of dementia. In turn, patients with greater cognitive impairment have performed significantly worse in the praxis battery.

Conclusions

These results suggest a relationship between apraxia and severity of dementia in vfFTD, not previously described in the literature. Also, the apraxia is presented as an early cognitive marker of vfFTD, reinforcing the finding of systematical praxic alterations on this type of dementia (Rubinstein and Politis, 2007).

Keywords:
Apraxia
Frontal variant of frontotemporal dementia
Cognitive impairment
Cognitive marker
Texto completo
Introducción

La apraxia de los miembros consiste en una alteración motora de alto nivel caracterizada por la imposibilidad o la dificultad para ejecutar movimientos voluntarios y hábiles conocidos como gestos, la afectación que no puede explicarse por alteraciones motoras o sensoriales primarias, o por déficits en la comprensión del lenguaje1. La apraxia es señalada como la mayor fuente de la discapacidad en pacientes con lesiones cerebrales, con efectos significativos en la vida diaria2,3. Ha sido estudiada en la variante temporal de la demencia frontotemporal4–6 y en síndromes relacionados, como la degeneración corticobasal7–9. Pese a que el primer reporte de demencia frontotemporal con alteraciones comportamentales incluía la descripción de alteraciones práxicas10, los hallazgos de apraxia en la demencia frontotemporal variante frontal (DFT-vf) continúan siendo escasos, aislados y contradictorios. Por un lado, se ha reportado la ausencia de alteraciones práxicas11,12, mientras que estudios de caso presentan pacientes con déficit práxico13–15. Aún no han sido reportadas correlaciones entre apraxia y deterioro cognitivo en DFT-vf.

El objetivo de este trabajo es estudiar la relación entre la severidad de la demencia y el déficit práxico en DFTvf, comparando la capacidad de las pruebas de praxias de operar como marcador de la severidad de la demencia en pacientes con DFTvf con tareas de cognición social y funciones ejecutivas.

Pacientes y métodosPacientes

Utilizando un muestreo intencional no probabilístico, supeditado a la demanda espontánea del servicio de Neurología del HIGA Eva Perón, se reclutaron 24 pacientes adultos alfabetizados con diagnóstico de DFTvf, de acuerdo a los criterios clínicos de DFTvf16,17. Puesto que el déficit en tareas de cognición social es considerado la característica principal de la DFTvf18, se excluyó de la muestra a todo paciente que no presentara alteraciones en tareas de cognición social. La media de edad fue de 64,1 (DE: 8,8) con una media de 7,2 años de escolaridad (DE: 4,1). Todos los pacientes fueron evaluados con un examen neurológico, estudios de neuroimágenes y una extensa batería neuropsicológica que incluye la evaluación de la memoria verbal y visual, el lenguaje, la atención, la visuoconstrucción y las funciones ejecutivas. La totalidad de los pacientes presentó SPECT patológico. Siguiendo el patrón descripto para DFTvf17,19 todos los pacientes presentaron alteraciones frontales o temporales, en forma bilateral o asimétrica, en este último caso afectando al hemisferio izquierdo desproporcionalmente. Las pruebas incluidas en la evaluación fueron las siguientes: California Verbal Learning Test, Memoria Lógica, Dígitos Directos e Inversos y Fluencia Verbal Fonológica de la Batería Neuropsicológica Española20; Figura Compleja de Rey21; Test de denominación por confrontación visual de Boston22; Fluencia verbal semántica23; Trail Maiking Test A y B24; subescalas de Analogía, Matrices, Vocabulario y Cubos de la Escala de Inteligencia para Adultos, WAIS III25.

Instrumentos

Se utilizó la Batería de Evaluación Cognitiva de Apraxias26 para valorar el rendimiento práxico. La batería de evaluación de praxias incluye las siguientes pruebas: a) ejecución de gestos a la orden verbal; b) ejecución de gestos a la vista de las herramientas; c) uso de herramientas; d) discriminación gestual; e) decisión gestual; f) imitación de gestos familiares; g) asociación objeto-herramienta; h) denominación por función; i) evaluación del conocimiento de una función por identificación; y j) imitación de gestos no familiares. Se administró el Mini-Mental State Examination (MMSE)27,28, el Test del Reloj (CDT)29 y la escala de Valoración Clínica de Demencia (CDR)30 para cuantificar el grado de deterioro cognitivo de cada paciente. Se evaluó cognición social mediante la prueba de Lectura de la Mente en los Ojos31, Faux Pas32 y Falsa Creencia de Primer Orden33. Se evaluaron las funciones ejecutivas a partir del Trail Making B24, Test de fluencia verbal23, Test de ordenamiento de cartas de Wisconsin (WCST)34 y la Prueba de Dígitos Inversos20. Siguiendo estudios anteriores se utilizaron los errores perseverativos y el nivel conceptual del WCST como medida de funcionamiento ejecutivo35,36.

Resultados

La tabla 1 resume los resultados obtenidos por el grupo de pacientes DFT-vf en la batería cognitiva de evaluación de praxias, mientras que la tabla 2 señala las medidas de severidad de la demencia y el desempeño en las pruebas dependientes de las funciones ejecutivas y la cognición social.

Tabla 1.

Resumen del rendimiento en la batería de praxias del grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal

  IAV  IVO  UsoHer  Discr  Decis  ImiFam  AOH  DenFun  ConFun  ImiNoFam  Total PX 
10  11  56 
22 
10  13  49 
21 
12 
15 
11  43 
17 
10  14  16  60 
11  18 
12  26 
13 
14  40 
15  12 
16  14 
17  13  10  12  65 
18  12  12  42 
19  16  25  10  22  20  15  18  28  20  22  196 
20  20  10  10  10  72 
21  10  28 
22  21 
23  28 
24  37 

AOH: asociación objeto-herramienta; ConFun: evaluación del conocimiento de una función por identificación; Decis: decisión gestual; DenFun: denominación por función; Discr: discriminación gestual; IAV: ingreso auditivo verbal; ImiFam: imitación de gestos familiares; ImiNoFam: imitación de gestos no familiares; IVO: ingreso visual de objetos; Total PX: puntuación total de la batería; UsoHer: uso de herramientas;

Tabla 2.

Resumen del rendimiento del grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal en medidas de severidad, cognición social y funciones ejecutivas

  MMSE  CDT  CDR  LMO  FP COM  FP DET  FP CON  FC1O  TRAILB  FF  PERSEV  CONCEP  DIGATR 
30  13  0,5  -6,18  -1,9  0,5  -3,90  -4,89  -1,20  -1,60  -1,70  -2,60 
29  14  0,5  -2,68  -1,15  -0,50  -1,90  -0,64  0,50  -0,70  -0,40  0,30 
27  14  -4,43  -4,40  -3,00  0,10  -4,80  -3,60  -2,60  -2,90  -1,70 
28  14  0,5  -1,81  -0,65  6,50  -6,90  -0,93  -0,70  -2,10  -1,70  0,30 
28  15  0,5  -1,22  0,10  0,50  0,10  -1,66  -1,50  -2,70  -2,10  0,50 
28  12  0,5  -0,90  -1,40  -1,50  0,90  -2,20  -0,40  -0,30  0,40  -1,80 
27  14  0,5  -0,60  -2,15  -1,50  -0,90  -1,27  -1,20  0,30  -1,30  NA 
28  12  0,5  -3,27  -0,15  1,5  -0,90  -7,79  -0,80  -2,90  -2,30  -2,20 
25  12  0,5  -3,27  -0,40  -0,50  -0,90  -3,74  0,10  -0,50  -0,50  -0,30 
10  27  12  0,5  -2,40  -2,90  0,50  -6,90  -3,20  -0,30  0,10  -1,00  -0,90 
11  29  14  0,5  -3,70  -3,65  -0,50  -3,90  -1,80  -1,10  -2,50  -2,20  -2,70 
12  22  0,5  -4,72  -3,65  0,50  -8,90  -11,90  -0,50  -2,40  -2,90  -1,10 
13  29  14  0,5  0,23  -2,15  -1,50  -0,90  NA  NA  7,00  -1,10  NA 
14  28  15  0,5  -1,81  -1,90  -1,50  -0,90  -0,14  -1,60  -0,80  -1,50  0,00 
15  29  12  0,5  -2,39  -2,15  0,50  -5,90  -2,70  -0,30  -0,10  -1,40  -1,90 
16  28  15  0,5  -5,00  -3,40  -3,50  -0,90  -2,40  -0,50  -0,70  -1,10  -0,40 
17  25  10  0,5  -4,14  NA  NA  NA  -4,85  -1,60  -1,50  -1,80  -1,70 
18  21  NA  0,5  -6,20  -4,90  0,50  -9,90  NA  NA  NA  NA  -0,90 
19  19  -5,31  NA  NA  NA  NA  -2,00  -0,10  -2,30  -2,10 
20  24  -0,93  -4,65  -6,50  0,10  NA  -1,30  -2,20  1,10  -1,70 
21  25  12  0,5  -3,00  -1,15  -0,50  0,10  -9,20  -0,40  -3,00  -2,40  -1,20 
22  28  13  0,5  -2,97  -1,40  -1,50  0,10  -3,40  -1,60  -0,60  -1,10  -2,10 
23  22  NA  -5,01  -6,15  -8,50  0,10  NA  -2,40  -3,00  -1,90  -0,70 
24  28  0,5  -2,68  -9,4  -9,50  -9,90  NA  -4,20  -0,90  -0,90  -1,70  0,60 

CDT: puntuación bruta del Test del Reloj; CDR: valoración clínica de la demencia; CONCEP: nivel conceptual en el WCST; DIGATR: dígitos inversos; FC1O: puntuación bruta de Falsa Creencia de Primer Orden; FF: fluencia fonológica; FP COM: puntuación compuesta de Faux Pas; FP CON: detección de historias control en el Faux Pas; FP DET: detección de Faux Pas; LMO: Lectura de la Mente en los Ojos; MMSE: Mini Mental State Examination; NA: no administrado; PERSEV: perseveraciones en el WCST; TRAILB: Trail Making B.

El 84% de los pacientes presentó apraxia temprana (CDR=0,5). Las alteraciones práxicas no solo se presentaron en las tareas de producción gestual, sino también en la comprensión de gestos y en la semántica de la acción. El desempeño en la batería de praxias correlacionó de forma significativa con las puntuaciones del MMSE y del CDT (tabla 3). En el mismo sentido, el grupo de pacientes con demencia leve (CDR=1) rindió significativamente peor que grupo de demencia cuestionable (CDR=0,5) en la batería de praxias (tabla 4).

Tabla 3.

Correlaciones entre las pruebas de la batería de praxias y las medidas de severidad de la demencia en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal

  IAV  IVO  UsoHer  Discr  Decis  ImiFam  AOH  DenFun  ConFun  ImiNoFam  Total PX 
MMSE                       
-0,441  -0,573  -0,626  -0,521  -0,498  -0,492  -0,429  -0,636  -0,541  -0,358  -0,548 
0,031  0,003  0,001  0,009  0,013  0,014  0,036  0,001  0,006  0,086  0,003 
CDT                       
-0,610  -0,615  -0,736  -0,723  -0,740  -0,624  -0,696  -0,793  -0,708  -0,620  -0,773 
0,003  0,002  0,000  0,000  0,000  0,002  0,000  0,000  0,000  0,002  0,000 

AOH: asociación objeto-herramienta; CDT: Test del Reloj; ConFun: evaluación del conocimiento de una función por identificación; Decis: decisión gestual; Discr: discriminación gestual; DenFun: denominación por función; IAV: ingreso auditivo verbal; ImiFam: imitación de gestos familiares; ImiNoFam: Iimitación de gestos no familiares; IVO: ingreso visual de objetos; MMSE: Mini Mental State Examination; Total PX: puntuación total de la batería; UsoHer: uso de herramientas.

Tabla 4.

Diferencias entre distintos niveles de severidad de la demencia (CDR=0,5 y CDR=1) en las pruebas de la batería de praxias en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal

  IAV  IVO  UsoHer  Discr  Decis  ImiFam  AOH  DenFun  ConFun  ImiNoFam  Total PX 
U de Mann-Whitney  21,500  15,500  0,500  9,000  9,500  33,500  25,500  14,500  30,000  36,000  10,500 
-1,442  -1,914  -3,119  -2,576  -2,392  -0,512  -1,149  -2,132  -2,236  -0,312  -2,287 
0,149  0,056  0,002  0,010  0,017  0,609  0,251  0,033  0,025  0,755  0,022 

AOH: asociación objeto-herramienta; ConFun: evaluación del conocimiento de una función por identificación; Decis: decisión gestual; DenFun: denominación por función; Discr: discriminación gestual; IAV: ingreso auditivo verbal; ImiFam: imitación de gestos familiares; ImiNoFam: imitación de gestos no familiares; IVO: ingreso visual de objetos; Total PX: puntuación total de la batería; UsoHer: uso de herramientas.

El 84% de los pacientes mostró alteraciones ejecutivas tempranas (CDR=0,5). La prueba ejecutiva más afectada en esta población fue el Trail Making Test B (79%). Dado que la presencia de alteraciones en cognición social fue definida como un criterio de inclusión a la muestra, la totalidad de los pacientes presentó alteraciones en al menos una prueba de cognición social. La prueba de cognición social que presentó más dificultades en esta muestra fue Lectura de la Mente en los Ojos (79%).

Los pacientes con mayor deterioro cognitivo rindieron significativamente peor en las pruebas de cognición social y funciones ejecutivas (tabla 5). Asimismo, el rendimiento en ambos tipos de tareas correlacionó con las medidas de severidad de la demencia (tabla 6).

Tabla 5.

Correlaciones entre las pruebas de cognición social y funciones ejecutivas y las medidas de severidad de la demencia en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal

  LMO  FPCOM  FPDET  FPCON  FC1O  TRAILB  FF  PERSEV  CONCEP  DIGATR 
MMSE                     
0,448  0,357  0,229  0,119  0,586  0,677  0,273  0,222  0,177  0,055 
0,028  0,103  0,306  0,374  0,003  0,001  0,218  0,308  0,418  0,809 
CDT                     
0,317  0,486  0,357  0,453  0,575  0,720  0,087  0,077  0,065  0,261 
0,151  0,030  0,122  0,045  0,006  0,001  0,707  0,732  0,772  0,266 

CDT: Test del Reloj; CONCEP: nivel conceptual en el WCST; DIGATR: dígitos inversos; FC1O: falsa creencia de primer orden; FP DET: detección de Faux Pas; FF: Fluencia fonológica; FP COM: Puntuación compuesta del Faux Pas; FP CON: detección de historias control en el Faux Pas; LMO: Lectura de la Mente en los Ojos; MMSE: Mini Mental State Examination; PERSEV: perseveraciones en el WCST; TRAILB: Trail Making B.

Tabla 6.

Diferencias entre distintos niveles de severidad de la demencia (CDR=0,5 y CDR=1) en las pruebas de cognición social y funciones ejecutivas en el grupo de pacientes con demencia frontotemporal variante frontal

  LMO  FPCOM  FPDET  FPCON  FC1O  TRAILB  FF  PERSEV  CONCEP  DIGATR 
U de Mann-Whitney  25,000  5,000  4,000  7,500  5,500  5,000  4,000  24,000  27,000  27,500 
-1,163  -2,253  -2,388  -2,052  -3,008  -0,730  -2,730  -1,136  -0,894  -0,725 
0,245  0,024  0,017  0,040  0,003  0,465  0,006  0,256  0,371  0,468 

CONCEP: nivel conceptual en el WCST; DIGATR: dígitos inversos; FC1O: falsa creencia de primer orden; FP CON: detección de historias control en el Faux Pas; FF: Fluencia fonológica; FP COM: puntuación compuesta del Faux Pas; FP DET: detección de Faux Pas; LMO: lectura de la Mente en los Ojos; PERSEV: perseveraciones en el WCST; TRAILB: Trail Making B.

Se efectuó un análisis de regresión logística binaria, contrastando el rendimiento de los 24 pacientes con DFTvf con 30 sujetos normales como grupo de comparación. Los coeficientes de determinación son altos en ambos casos (Cox & Snell=0,651; Nagelkerke=0,872), siendo los resultados en la batería de praxias variables predictoras que explican un porcentaje importante de la varianza. Utilizando los resultados obtenidos en la batería de praxias puede clasificarse a pacientes y controles con una especificidad del 96,6% y una sensibilidad del 83,3%.

Discusión

Estos resultados sugieren una relación entre praxias y severidad de la demencia en DFT-vf no descrita previamente en la bibliografía. Tanto el CDR como el MMSE37–39 son utilizados con frecuencia como medidas de severidad de demencia en DFT-vf. Es reconocida la sensibilidad de CDR a las disfunciones frontales y fronto-subcorticales40. Si bien el uso del CDT en DFT-vf es limitado en la bibliografía41, es empleado como indicador de alteraciones ejecutivas42 y como medida de severidad de la demencia43. Las correlaciones encontradas entre el rendimiento práxico y el deterioro cognitivo, evaluado a partir de dos medidas distintas de severidad, así como las diferencias halladas en el rendimiento práxico entre pacientes con diferente grado de deterioro cognitivo, avalarían una relación entre la severidad de la apraxia y el grado de deterioro cognitivo en DFT-vf. Los resultados del presente estudio refuerzan la relación entre apraxia y severidad del deterioro cognitivo, hallada en la demencia tipo Alzheimer44–46 y en la parálisis supranuclear progresiva47.

A su vez, las alteraciones en las pruebas de cognición social correlacionan con la severidad de la demencia de DFTvf, siendo también los pacientes más severos los que presentan un peor rendimiento. Estos hallazgos refuerzan la asociación previamente encontrada entre lesiones frontales y las alteraciones en cognición social, reportadas previamente pacientes con DFT-vf48. En este sentido, la relación existente entre severidad de la demencia y la apraxia se presenta tan estrecha como la existente entre la severidad de la demencia y las alteraciones en la cognición social.

Por otra parte, las tareas con carga ejecutiva no muestran una asociación tan clara con la severidad de la demencia. Las pruebas que evalúan tareas ejecutivas pueden estar alteradas, pero no siempre en estadios iniciales de la enfermedad39. A pesar de que algunas pruebas ejecutivas correlacionan con la severidad del deterioro en pacientes con DFT-vf, muchas pruebas ejecutivas son multifactoriales, y el rendimiento podría verse afectado por otras razones, además de por una disfunción en los lóbulos frontales, pudiendo esta naturaleza multifactorial ser parcialmente responsable de las bajas correlaciones de las tareas ejecutivas49.

A pesar de cursar estadios iniciales de la demencia, una amplia mayoría de los pacientes con DFT-vf evaluados en este estudio presentaron apraxia. La alta incidencia de apraxia en estadios iniciales de la DFT-vf encontrada en este trabajo contrasta con estudios anteriores, en donde solo una minoría de los casos se presentó inicialmente con esta alteración4. Esta diferencia es probablemente efecto de una evaluación parcial de esta función en el examen neurológico7.

A partir de los datos de este estudio, la apraxia se presenta como un marcador cognitivo precoz de la DFT-vf, reforzando el hallazgo alteraciones práxicas sistemáticas en las demencias degenerativas48.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Este trabajo fue realizado en el marco de los subsidios UBA-CyT P037 y CONICET PIP 112-200801-00633.

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