El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se caracteriza por compromiso del seno cavernoso y/o la fisura orbitaria superior. Es considerada una entidad benigna y muy poco frecuente. Su diagnóstico es un reto al momento de definirlo entre la lista de diagnósticos diferenciales de oftalmoplejía dolorosa, requiriendo descartar causas más frecuentes, algunas de ellas de mayor gravedad. Teniendo en cuenta los escasos reportes que existen en la literatura, presentamos una serie de 4 casos que cumplieron los criterios clínicos y radiológicos de STH.
The Tolosa-Hunt Syndrome (THS) is characterized by the involvement of the cavernous sinus and/or the superior orbital fissure. It is considered a benign and rare disorder. Its diagnosis is challenging among the long list of differential diagnoses of painful ophthalmoplegia and the most frequent causes —some of them more severe— must be ruled out. Given the few reports available in literature, we present a series of 4 cases that met the clinical and radiological criteria for a diagnosis of THS.
El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se engloba en el conjunto de entidades que se presentan clínicamente como oftalmoplejía dolorosa (dolor periorbitario o hemicraneano acompañado de parálisis de nervios oculomotores ipsilaterales en cualquier combinación de estos), síndrome de Horner y/o trastornos sensitivos de los territorios correspondientes a las ramas oftálmica y/o maxilar superior del nervio trigémino1. Tomando en consideración estos signos y síntomas, la única ubicación anatómica en donde coexisten estos nervios está a nivel del seno cavernoso y la fisura orbitaria interna1,2. La oftalmoplejía dolorosa es considerada la manifestación principal y exige un trabajo diagnóstico sistemático ya que puede ser una manifestación de otras etiologías como neuropatía diabética, migraña oftalmopléjica, arteritis de células gigantes, causas traumáticas, vasculares, tumorales, procesos infecciosos o inflamatorios, etc. (tabla 1)1.
Diagnóstico diferencial de la oftalmoplejía dolorosa
| Vascular |
| Aneurisma de carótida intracavernoso |
| Aneurisma gigante de la cerebral posterior, aneurisma de la basilar o de la comunicante posterior |
| Disección carotidea |
| Fístula carotideo-cavernosa |
| Trombosis carotideo-cavernosa |
| Angioma cavernoso |
| Neoplasias |
| Tumores paraselares primarios |
| Adenomas pituitarios |
| Meningiomas |
| Craneofaringioma |
| Tumor epidermoide |
| Cordoma |
| Condrosarcoma |
| Metástasis de mama, próstata, melanoma y de otros órganos sólidos |
| Linfoma |
| Carcinoma de células escamosas |
| Tumores nasofaríngeos |
| Inflamatorias |
| Pseudotumor orbitario |
| Sarcoidosis |
| Síndrome de Tolosa-Hunt |
| Arteritis de células gigantes |
| Oftalmopatía tiroidea |
| Granulomatosis de Wegener |
| Paquimeningitis hipertrófica idiopática |
| Infecciosas |
| Fúngicas (mucormicosis, actinomicosis) |
| Micobacterias (tuberculosis) |
| Bacterianas (extensión de sinusitis, celulitis, otitis, mastoiditis, absceso dentario) |
| Otras |
| Trauma |
| Mono o polineuropatía diabética |
| Neuropatías craneales |
| Migraña oftalmopléjica |
Fuente: modificado de Gladstone y Dodick1.
El STH se caracteriza por una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso y/o fisura orbitaria superior. La prevalencia de esta entidad no está del todo definida ya que la mayoría de los datos provienen de casos aislados3, aunque se estima que es de alrededor de un caso por millón de habitantes4. En la actualidad la Sociedad Internacional de Cefalea (IHS, por sus siglas en inglés) determinó los criterios diagnósticos para STH, donde además de las manifestaciones clínicas, enfatiza el rol de la resonancia magnética (RM). En los estudios de RM se puede encontrar un aumento de tamaño del seno cavernoso, con hiperintensidad en secuencias ponderadas en T2 y realce a la administración de contraste intravenoso5,6 (tabla 2). Las características clínicas e imagenológicas de este síndrome no son patognomónicas y pueden corresponder a otras patologías como meningiomas, sarcoidosis o linfomas, entre otras6. Si bien es cierto que la mejoría clínica e imagenológica ante la prueba diagnóstica con corticoides constituye un pilar diagnóstico de STH, también existen patologías neoplásicas, como los linfomas o vasculitis, que pueden presentar el mismo comportamiento con los esteroides6. Con respecto a los exámenes de laboratorio, la leucocitosis y eritrosedimentación elevada suelen observarse en la etapa aguda de la enfermedad6.
Criterios diagnósticos del síndrome del Tolosa-Hunt de la ICHD 3 beta
| A. Dolor unilateral o que cumpla el criterio C |
| B. Ambos de los siguientes: |
| 1. Inflamación granulomatosa del seno cavernoso, fisura orbitaria superior u órbita, que se objetiva mediante resonancia magnética o una biopsia |
| 2. Paresia de uno o más de los IIIa, IV y/o VI pares craneales ipsilaterales |
| C. Evidencia de la relación de causalidad demostrada por ambos de los siguientes: 1. Dolor de cabeza que precede la paresia del III, IV y/o VI par craneal al menos 2 semanas o ambas a la vez; 2. Dolor de cabeza que se localiza alrededor de la frente y en el ojo ipsilateral |
| D. En casos que no cumplan el criterio B.1, haber sido evaluado clínica y radiológicamente por al menos 2 años |
| E. No se explica mejor por otro diagnóstico ICHD-3 |
Dada la escasa frecuencia de aparición de esta entidad, se presenta a continuación una serie de casos vistos en nuestra institución y que cumplieron los criterios diagnósticos de STH en el periodo comprendido entre los años 2015 y 2017.
Descripción de los casos clínicosCaso 1 (fig. 1)Mujer de 63 años, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2, presentó cuadro de cefalea hemicraneana derecha de 4 meses de evolución, con posterior irradiación a órbita ipsilateral. Agregó diplopía por paresia del VI nervio craneal derecho. Líquido cefalorraquídeo (LCR) sin hallazgos patológicos. La RM de cerebro evidenció engrosamiento del seno cavernoso derecho con refuerzo poscontraste. Se instauró tratamiento con corticoides con buena respuesta. No presentó recidivas hasta su último control 4 meses después.
Caso 2 (fig. 1)
Hombre de 58 años, con antecedentes de HTA y tabaquismo severo. Presentó disminución de la agudeza visual del ojo derecho llegando a visión cuentadedos. Agregó posteriormente oftalmoplejía dolorosa ipsilateral (parálisis incompleta del III par derecho) y parestesias en región frontal. LCR sin hallazgo patológico. La RM de cerebro evidenció engrosamiento del seno cavernoso derecho con realce homogéneo al contraste. El paciente presentó mejoría completa al tratamiento con corticoides; permaneció asintomático en los controles subsiguientes.
Caso 3 (fig. 1)Hombre de 29 años, sin antecedentes patológicos, presentó cuadro de cefalea hemicraneana derecha de un mes de evolución; agregó posteriormente ptosis palpebral con parálisis del III, IV y VI nervio craneal ipsilateral. LCR sin particularidades. La RM de cerebro mostró engrosamiento del seno cavernoso derecho con realce posgadolinio. Se instauró tratamiento con corticoides con buena respuesta y mejoría sintomática. No acudió a controles posteriores.
Caso 4 (fig. 1)Hombre de 22 años, con antecedentes de consumo de cocaína y marihuana. Se estudió por cuadro de cefalea pulsátil periorbitaria y frontal izquierda de 3 semanas de evolución, agregando posteriormente diplopía (paresia del VI nervio craneal izquierdo) y parestesias en territorio V2 homolateral. El examen físico mostró además parálisis facial periférica izquierda. El análisis del LCR presentó un leve aumento de proteínas. La RM evidenció un engrosamiento del seno cavernoso izquierdo, con intenso realce homogéneo al contraste que se extendía a fisura orbitaria y refuerzo paquimeníngeo en la fosa craneal media. El cuadro tuvo una remisión completa luego del tratamiento con corticoides. No acudió a controles posteriores.
DiscusiónEn nuestra serie de 4 casos de STH, todos los pacientes cumplieron los criterios diagnósticos propuestos por la IHS. Como datos epidemiológicos, solamente un paciente fue de sexo femenino, la edad de presentación varió en un rango amplio que abarcó entre los 22 y 64 años. El nervio más afectado fue el VI par craneal en 3 de los 4 pacientes (75%), seguido del III par craneal (50%) y posteriormente de V1, V2, IV y VII (fig. 2), encontrándose en este punto diferencia en lo descripto en la literatura donde el par craneal más afectado es el III9,10. La presentación clínica con múltiples pares craneales afectados ocurrió en 3 de los 4 casos, un paciente agregó compromiso del nervio facial homolateral, constituyendo un hallazgo inusual y poco característico del síndrome11, al cual se atribuye como probable mecanismo fisiopatológico la extensión del proceso inflamatorio a nivel del segmento distal canalicular y laberíntico del nervio facial11.
En todos los casos descriptos, la RM de encéfalo evidenció compromiso del seno cavernoso y aumento de tamaño del mismo con realce homogéneo tras la administración de contraste (fig. 1). El patrón de imagen encontrado en nuestra serie coincide con lo reportado por otros autores6,7. Sin embargo, una RM normal no excluye el diagnóstico, reportándose porcentajes de estudios normales en el 13-48,2% de los pacientes12. En nuestra serie un paciente presentó compromiso de la fisura orbitaria, constituyendo un hallazgo poco frecuente; con respecto a esto último, Podgorac et al. presentaron una serie de 8 pacientes con STH y solo uno presentó compromiso de la fisura orbitaria en RM2. La angiografía cerebral puede detectar alteraciones de la porción intracavernosa de la arteria carótida interna, como irregularidades, estrechamientos segmentarios o constricción, que suelen desaparecer con el tratamiento13, o identificar otras etiologías en casos de ausencia de respuesta al tratamiento14.
En cuanto a los exámenes de laboratorio, solo un paciente de la serie presentó aumento de proteínas en el LCR. Según lo reportado en la literatura, puede existir un aumento de las proteínas y/o una leve pleocitosis transitoria en la etapa aguda de la enfermedad15. Otros hallazgos descriptos en la literatura son leucocitosis leve y una elevación de la velocidad de sedimentación globular6.
La respuesta a los corticoides fue completa y se alcanzó en menos de 48h en el 100% de los pacientes de nuestra serie. Si bien constituye un criterio diagnóstico de STH, algunas veces puede ser escasa o en su defecto no tolerada por efectos adversos a la misma, requiriendo otro tipo de medicación para su tratamiento, como azatioprina (útil también en el manejo de la retinopatía serosa central asociada al STH)16 o metotrexato14.
ConclusiónEl STH exige un trabajo diagnóstico exhaustivo para descartar otras patologías en el contexto de un paciente que se presenta con oftalmoplejía dolorosa. Una guía de utilidad comprobada por series extensas de casos de STH10 son los criterios propuestos por la IHS. En nuestra serie, el cumplimiento de estos últimos y el descarte de otras probables etiologías establecieron el diagnóstico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
