El síndrome de pérdida de la autoactivación psíquica (PAP) fue descrito por Laplane et al. en 19821 en un paciente que presentaba lesiones en los núcleos lenticulares. Posteriormente el mismo grupo describió tres casos más2, dos de ellos producidos por intoxicación por CO.
El neologismo atimormia fue acunado en 1922 por Dide y Guiraud3, partiendo de la «a» privativa y las palabras griegas thumos (sentimiento o humor) y horme (impulso). La falta de sentimientos y de impulsos sería, en ausencia de alteraciones físicas lo más característico la atimormia.
La manifestación clínica más relevante de los pacientes es la aquinesia psíquica que producía una reducción tanto de actividades mentales como comportamentales.
El mal de altura es la falta de adaptación del organismo a la hipoxia de la altitud. La gravedad del trastorno está en relación directa con la velocidad de ascenso y la altitud alcanzada. El mal de altura provoca lesiones de los globus pallidus visibles en resonancia magnética (RM) y que han sido probablemente la causa de la atimormia o síndrome PAP4,5.
Presentamos un caso que demuestra que el mal de altura ha sido la causa del síndrome PAP.
Presentación del casoPaciente varón de 57 años de edad, que en un viaje turístico durante varios días a Perú permanece en una zona que se encuentra a 5.000 metros de altura.
Una vez allí presentó intensa cefalea, náuseas, vómitos, diarrea y somnolencia por lo que él y su mujer que presentaba síntomas similares fueron tratados con oxigenoterapia. La esposa se recuperó rápidamente mientras el paciente mantuvo somnolencia, bradilalia y bradipsiquia que conservó hasta llegar a España. Según señala su esposa ella realizó más pausas y descansos durante el recorrido que su marido.
Aunque el paciente realizó un ejercicio en una altitud muy elevada, en ningún momento hizo un ejercicio mayor al requerido para llevar a cabo el trayecto determinado.
La exploración mostró a un paciente con una actitud correcta al entrar en la consulta, pero sin manifestar interés, miedo o inquietud y dejaba que sus familiares hablaran por él para contar la historia.
El paciente se acordaba de sus alteraciones, pero no mostraba afecto, ni tampoco tristeza por su situación. El lenguaje era correcto, pero sin los cambios tonales habituales. Describía un «vacío mental» y falta de interés por la lectura y la televisión que habían sido muy gratificantes anteriormente, pero sin transmitir preocupación. Su familiar destacaba hallarlo indiferente ante los asuntos familiares y relaciones sociales.
En la exploración, el paciente estaba afebril, colaborador y sin alteraciones en la auscultación cardiopulmonar, con abdomen blando depresible y buena coloración de piel y mucosas. Los pulsos periféricos se palpaban sin asimetrías. A nivel neurológico los pares craneales no mostraban alteraciones, la fuerza estaba conservada en cuatro miembros, la sensibilidad y la coordinación normal y los reflejos simétricos. Los cutaneoplantares flexores y la marcha algo lenta, pero sin alteraciones claras. Romber y tamdém negativo.
El paciente no refería antecedentes de alteraciones hematológicas ni trastornos cardiacos o pulmonares conocidos. No tomaba tratamientos farmacológicos anteriores al cuadro descrito.
Un electrocardiograma (EEG) 15 días después fue totalmente normal. La RM (19-08-17, fig. 1 A y C) mostraba algunas lesiones subcorticales de posible etiología vascular y discreta atrofia cortico-subcortical.
La RM basal mostraba en T2 (A) y en T1 (C) a nivel del globus pallidus interno de forma bilateral lesiones imperceptibles. La RM que se realizó cuatro meses después mostró claras lesiones hiperintensas en T2 (B) e hipointensas en T1 (D) a nivel del globus pallidum en ambos hemisferios.
A nivel cognitivo, destacaba bradipsiquia moderada, alteración leve en memoria de trabajo y trastorno en la codificación y organización mnésica de predominio subcortical prefrontal. Mostraba también afectación de la velocidad de procesamiento de la información y en ciertas funciones ejecutivas compatibles con un síndrome fronto-subcortical.
La RM cuatro meses después mostró claras lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR e hipointensas en T1 a nivel del globus pallidum en ambos hemisferios (fig. 1B y D).
DiscusiónNuestro paciente sufrió un cuadro encefalopático por hipoxia en relación con el mal de altura al permanecer durante varios días a 5.000 metros. La hipoxia que produce el mal de altura es capaz de lesionar el globus pallidum y provocar un síndrome de PAP.
Probablemente al ser lesiones hipóxicas muy delimitadas a nivel de la parte interna del globus pallidum, han producido una afectación muy específica que no lesiona las vías motoras ni sensitivas. La clínica de nuestro paciente se podría explicar por una lesión frontal dorsolateral asociada a la afectación del globus pallidum6.
Desde la observación inicial de Laplane de 1982 se han descrito otros casos de lesiones locales con afectación de los ganglios basales, a nivel del estriado y globus pallidus que pueden producir cuadros de falta de motivación similares a la atimormia o síndrome de PAP7–9.
Ali-Chérif et al.10, publicó tres nuevos casos de lesiones palidales producidas por intoxicación de CO, enfatizando su descripción en las alteraciones comportamentales y mentales, confirmando el papel del globus pallidum en la afectación de estas funciones.
El paciente atirmomico podría tener un pensamiento propio, que no se pone en marcha sin un sistema activador subcortical que excitaría un sistema cortical intacto, pero inactivo11.
La afectación de los ganglios basales en problemas hipóxicos es conocida cuando es provocada por intoxicación de monóxido de carbono probablemente por una mayor sensibilidad a la hipoxia de estas estructuras neurológicas. Creemos que el mal de altura y la hipoxia puede ser el desencadenante en pacientes que no necesariamente presenten otras patologías predisponentes o si las tiene, que estos factores desencadenantes no sean conocidos.
En resumen, este caso de atirmomia está claramente asociado a la hipoxia producida en relación al mal de altura y pone de manifiesto una evidente relación fisiopatológica con lesiones bilaterales del globus pallidus.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
A Neuroinvest y a la Fundación DINAC por la ayuda recibida para confeccionar este manuscrito.
