La epilepsia partialis continua (EPC), en su definición más amplia, es una forma de estatus epiléptico (EE) focal con sintomatología continua motora, somatosensitiva, visual, olfativa, auditiva o cognitiva con nivel de conciencia preservado, con una duración ≥ 1h y causadas por actividad epileptiforme restringida localmente1. Algunos autores denominan aura continua a la forma no motora de EPC1-3. Según la última clasificación de EE de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), se diferencia EPC como la forma motora y aura continua como parte del grupo de los estatus no convulsivos focales sin alteración de la consciencia4. No existen datos demográficos del aura continua, pero es reconocido que la EPC es una entidad infrecuente con una prevalencia estimada inferior a 1/1.000.000 habitantes5. Según el curso evolutivo podemos clasificar la EPC en 4categorías: episodio único, crónica repetitiva no progresiva, crónica persistente no progresiva y crónica progresiva. A nivel causal, encontramos entidades muy diversas, incluyendo la etiología inflamatoria, infecciosa, neurovascular, tumoral, traumática, mitocondrial o metabólica1,2. El tratamiento es un verdadero desafío y debido a su baja frecuencia de presentación existe escasa evidencia para utilizar uno u otro fármaco1. Presentamos el caso de un paciente con aura continua somatosensitiva en el contexto de epilepsia farmacorresistente estructural postraumática.
Varón de 35 años, diestro, sin otros antecedentes de interés, presentó un traumatismo craneoencefálico a los 22 años y contusión hemorrágica parietal derecha secundaria a fractura con hundimiento, que requirió exéresis de los fragmentos óseos intraparenquimatosos. La exploración neurológica tras el traumatismo evidenció hemiparesia derecha 4/5 según la escala Medical Research Council, hemihipoestesia derecha y una afectación leve de las funciones ejecutivas, visuo-motoras y visuo-constructivas, que se recuperaron ad integrum durante los 6meses siguientes. También presentó crisis epilépticas focales motoras sin alteración de consciencia sintomáticas agudas que se trataron con fenitoína. Dos meses después, añadió semiología somatosensitiva en forma de parestesias de inicio hemifacial izquierdo y progresión braquio-crural, seguidas de clonías en la extremidad superior izquierda. Se inició tratamiento con ácido valproico (AVP), permaneció 3 años sin crisis y se intenta retirada progresiva, durante la misma aparecieron episodios paroxísticos y estereotipados en forma de parestesias en aumento y disminución sin desaparecer de inicio dorsal izquierdo, luego crural distal ipsolateral y progresión hasta la rodilla, con una duración media de 1 h y máximo de 5 h, y una frecuencia de 10 episodios mensuales, habitualmente de forma agrupada. Las características clínicas sugieren aura continua crónica repetitiva no progresiva 2a2 de etiología estructural del lóbulo parietal derecho y también la posibilidad de dolor neuropático de origen central. Debido a lo anterior, se inició gabapentina sin obtener beneficio. Se realizaron 2electroencefalogramas (EEG) seriados interictales, sin detectar actividad epileptiforme en ninguno de ellos. También se realizó ensayo terapéutico con levetiracetam (LEV), AVP y oxcarbazepina, todos a dosis óptimas, sin obtener beneficio terapéutico. No toleró por efectos adversos el topiramato (TPM). Durante todo el proceso y durante 10 años de seguimiento, la frecuencia de crisis no se modificó. Se plantea iniciar brivaracetam (BRV), con respuesta clínica satisfactoria, manteniendo por primera vez en 10 años, libre de crisis epilépticas en los últimos 3 meses.
Nuestro caso ilustra una entidad infrecuente, como es el aura continua de la que existe poca literatura y más aún del tipo sensitivo, siendo un verdadero reto diagnóstico y terapéutico1. Es frecuente la presencia de alteraciones interictales en el EEG, aunque pueden ser normales, lo que no excluye el diagnóstico2. La semiología de las crisis por su carácter estereotipado y paroxístico fue la que permitió realizar el diagnóstico, junto a la correlación con la lesión cerebral postraumática del paciente. La combinación de hiperexcitabilidad en un área focal circunscrita y la preservación de los mecanismos de inhibición lateral permiten que aparezca este fenómeno epiléptico con propagación limitada2,3. El tratamiento se basa en el abordaje de la etiología subyacente6. Existe escasa evidencia en cuanto a la eficacia de los diferentes fármacos antiepilépticos, siendo TPM y LEV los que han mostrado unos mejores resultados1-3. El BRV es un ligando selectivo de alta afinidad de la proteína de vesícula sináptica 2A (SV2A), aproximadamente 15 a 30 veces mayor que el LEV7, otro ligando SV2A. BRV también difiere de LEV en que no muestra actividad moduladora en los receptores de ácido α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico (AMPA)8, mientras que LEV sí, lo que sugiere que BRV tiene un perfil farmacológico distinto en comparación con LEV. BRV fue aprobado en los Estados Unidos9 y la Unión Europea10 para el tratamiento complementario de las crisis de inicio focal con o sin crisis generalizadas secundarias en pacientes ≥ 16 años de edad con epilepsia. Es el primer caso reportado en la literatura de aura continua con rápida respuesta a BRV, lo que nos sugiere que puede ser una opción terapéutica en este tipo de pacientes. Es importante mencionar que este trabajo corresponde solamente a un caso, se necesitará más evidencia para realizar recomendaciones.
Ética, consentimiento y permiso: la publicación de este manuscrito cumplió con las normas del Comité de Ética de Investigación Clínica del Hospital del Mar, Barcelona, España.
FinanciaciónEsta investigación no recibió ninguna subvención específica de agencias de financiación en los sectores público, comercial o sin fines de lucro.
Conflicto de interesesDeclaramos ausencia de conflicto de intereses.
