La malformación de Chiari tipo I (CM-I) se caracteriza por el descenso de las amÃgdalas cerebelosas a través del agujero magno hacia el canal medular. Radiográficamente se define por el descenso de 5mm o más, con apariencia puntiaguda de las amÃgdalas y disminución del espacio subaracnoideo en la unión craneocervical1. Las manifestaciones clÃnicas de CM-I se relacionan con la compresión directa del tronco del encéfalo y la médula cervical o con las alteraciones del lÃquido cefalorraquÃdeo.
Varón de 38 años sin antecedentes patológicos de interés que presenta un cuadro de un año de evolución de cefalea de carácter sordo de tipo occipital de moderada intensidad, escala visual analógica (EVA) de 6, con irradiación frontal. Se desencadenaba con la risa, pero no con otras maniobras de Valsalva ni con el ejercicio fÃsico. Duraba entre 10-30 min y no se acompañaba de focalidad neurológica. En el último mes la cefalea aumentó de intensidad (EVA 8) y aparecÃa con la risa y ante mÃnimos esfuerzos, asà como con otras maniobras de Valsalva como tos o defecación. También desencadenaban cefalea los movimientos laterales y de rotación de la cabeza. La exploración general fue normal y en la exploración neurológica se puso de manifiesto un nistagmo horizontal en la mirada hacia la izquierda, sin otros datos relevantes.
La RM cerebral y cervical (fig. 1) mostró un descenso de las amÃgdalas cerebelosas 16mm por debajo del foramen magno que adquieren aspecto puntiagudo con angulación del bulbo y disminución del espacio subaracnoideo en la unión craneocervical, congruente con el diagnóstico de malformación de Chiari tipo I.
El paciente fue tratado inicialmente con 600mg de ibuprofeno cada 8 h y ante la falta de respuesta con indometacina, 25mg cada 8 h sin mejorÃa. Dado el carácter incapacitante de la cefalea, el paciente recibió cirugÃa descompresiva occipital asociada a laminectomÃa C1 con desaparición de la cefalea, vértigos y nistagmo que no han vuelto a aparecer en los 2 años de seguimiento.
La cefalea que presenta nuestro paciente cumple con los criterios de cefalea atribuible a malformación de Chiari tipo I de la segunda edición de la clasificación internacional de las cefaleas2 (tabla 1). Hay casos descritos de cefalea desencadenada por la risa3, alguno de larga evolución como expresión de una CM-I4, asà como otra publicación de cefalea desencadenada por la risa en un paciente con CM-I y ependimoma del IV ventrÃculo sin hidrocefalia que se resolvió tras la cirugÃa del tumor5. Aunque la aparición de una cefalea desencadenada por la risa es una excepción y mucho más ser la primera manifestación de una CM-I, ese fue el caso de nuestro paciente.
Criterios diagnósticos de la cefalea atribuible a la malformación de Chiari tipo I
| A. Cefalea caracterizada por al menos una de las siguientes condiciones y que cumple el criterio D:Â |
| 1. Precipitada por la tos y/o maniobras de Valsalva |
| 2. Cefalea occipital y/o suboccipital prolongada (desde horas hasta dÃas)Â |
| 3. Asociada a signos o sÃntomas de disfunción cerebelosa, troncoencefálica o de médula cervical |
| Â |
| B. Herniación amigdalina cerebelosa definida por una de las siguientes en RM craneocervical: |
| 1. 5 o más mm de descenso caudal de las amÃgdalas cerebelosas |
| 2. 3 o más mm de descenso caudal de las amÃgdalas cerebelosas más al menos uno de los siguientes indicadores de ocupación del espacio subaracnoideo en el área de la unión craneocervical: |
| a) Compresión de las columnas posterior y lateral del lÃquido cefalorraquÃdeo |
| b) Altura reducida del supraoccipucio |
| c) Incremento de la pendiente del tentorio |
| d) Distorsión del bulbo |
| Â |
| C. Evidencia de disfunción de estructuras de la fosa posterior, basada en al menos 2 de los siguientes: |
| 1. Signos y/o sÃntomas otoneurológicos (por ejemplo, mareo, desequilibrio, sensaciones de alteración en la presión del oÃdo, hipoacusia o hiperacusia, vértigo, nistagmo vertical, oscilopsia). |
| 2. SÃntomas visuales transitorios (fotopsias centelleantes, visión borrosa, diplopÃa o déficit transitorios en el campo visual) |
| 3. Demostración de sÃntomas clÃnicos con origen en la médula cervical, el tronco del encéfalo o los nervios de la base del cráneo, o ataxia o dismetrÃa |
| Â |
| D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras el tratamiento con éxito de la malformación de Chiari |
En la risa se produce una maniobra de Valsalva que conduce al aumento de la presión intracraneal al igual que sucede en la tos. La tos y otras circunstancias que impliquen una maniobra de Valsalva pueden producir la cefalea tusÃgena primaria pero también dar cefalea por una CM-I6,7. La diferenciación entre ambos se basa en la edad de comienzo mayor de 60 años y la duración menor (segundos frente a minutos) en la cefalea primaria de la tos8. Esta aproximación también es válida para nuestro paciente con cefalea atribuible a CM-I, ya que es un varón joven con cefaleas que duran minutos. La fisiopatologÃa de la cefalea secundaria a CM-I es incierta. El mecanismo postulado serÃa un aumento transitorio de la presión diferencial entre el compartimento intracraneal e intramedular, que provocarÃa una mayor impactación de las amÃgdalas cerebelosas sobre el agujero magno produciendo dolor por tracción sobre las estructuras sensibles al dolor9. En alguna serie de casos10 hasta el 88% de las cefaleas desaparecieron tras la cirugÃa. La cefalea desencadenada por la risa puede ser primaria, pero también reflejar enfermedad de la fosa posterior. La edad de presentación, la duración del dolor y la presencia de signos y sÃntomas neurológicos orientan hacia una causa estructural.
La cefalea secundaria a CM-I se describe a menudo de forma similar a la cefalea primaria de la tos con la excepción de la duración posiblemente mayor (minutos frente a segundos). Se ha especulado que la cefalea de la tos primaria responderÃa mejor a la indometacina que la secundaria. Sin embargo, la diferenciación entre primaria y secundaria a veces es difÃcil y requiere la realización de una RM cerebral, que es obligada en casos de cefalea inducida por la maniobra de Valsalva. La cefalea es el sÃntoma más frecuente de la CM-I, pero los pacientes pueden tener disfunciones localizadas de tipo vestibuloocular (74% de los casos), de pares craneales, de tronco del encéfalo, cerebelosas (50%) y/o de la médula cervical indicativas de siringomielia (66%). Esta sintomatologÃa es la que nos orienta definitivamente hacia una cefalea secundaria.
El diagnóstico precoz evitarÃa el desarrollo de sintomatologÃa cerebelosa, de tronco del encéfalo o cervical más importante, asà como un tratamiento más precoz con mejor resultado quirúrgico.
