Hemos leído con interés la carta del Dr. Gómez Iglesias et al.1, y queremos aportar un nuevo caso de encefalopatía con lesión reversible del cuerpo calloso (MERS por las siglas en inglés). Se trata de una entidad clínico-radiológica reversible caracterizada por el hallazgo en resonancia magnética (RM) de una lesión en el esplenio del cuerpo calloso con restricción de difusión2,3. Sus causas y manifestaciones neurológicas son heterogéneas2,4-6, por lo que es fundamental su sospecha y reconocimiento para un manejo adecuado.
Se presenta el caso de un varón de 66años, hipertenso y consumidor habitual de alcohol (48g/día). Ingresa en Neurología por una hemorragia capsuloestriada izquierda (Intracerebral Hemorrhage score de 1 punto) que debuta con un síndrome motor hemicorporal. Desde el inicio precisa perfusión de labetalol por tendencia a la hipertensión arterial. Transcurridas 24-48h comienza con confusión, agitación psicomotriz y alucinaciones. La tomografía axial computarizada no muestra cambios respecto al estudio inicial. Se trata con tiaprizal 100mg/8h. En los siguientes días presenta disminución progresiva del nivel de consciencia y síndrome febril. La analítica muestra leucocitosis y elevación de la proteínaC reactiva. Ante la sospecha de un proceso infeccioso respiratorio por posible broncoaspiración se inicia antibioterapia y el paciente es trasladado a la unidad de cuidados intensivos para soporte ventilatorio. La radiografía de tórax revela un aumento de densidad en la base pulmonar derecha. Los hemocultivos y los cultivos de esputo y de orina resultan negativos. En la exploración neurológica presenta una puntuación en la escala del coma de Glasgow de 10 (O4, V1, M5), con mutismo, hemianopsia derecha por amenaza y plejía de miembros derechos. Tras 12días de antibioterapia se normalizan los parámetros analíticos inflamatorios, con persistencia de la fiebre. Se realiza un estudio con autoinmunidad, marcadores tumorales, serologías de virus neurotropos en sangre y LCR, resultando todo negativo. El electroencefalograma no muestra actividad epileptiforme. A los 20días del debut del coma se realiza una RM craneal en la que se observan como hallazgos de nueva aparición una lesión en esplenio de cuerpo calloso que restringe en difusión (fig. 1) y datos de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la convexidad izquierda. Con sospecha de MERS en el contexto de probable síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se mantiene un estricto control neurológico y hemodinámico, manteniendo cifras de PAS en torno a 140-160mmHg. El paciente presenta una mejoría progresiva del nivel de consciencia y resolución del trastorno visual, con persistencia del déficit motor. En una RM de control realizada a los 35días del estudio inicial se objetiva la resolución prácticamente completa de la lesión en el cuerpo calloso (fig. 1).
RM cerebral. Los cortes seleccionados en plano axial de secuencias FLAIR (a) y difusión (b) muestran una lesión en el esplenio del cuerpo calloso de predominio en el lado izquierdo. En el estudio realizado 35días después la lesión prácticamente ha desaparecido en secuencias FLAIR (c) y difusión (d).
La MERS se considera la manifestación clínico-radiológica de un amplio grupo de posibles causas (infecciosas, enfermedades autoinmunes, fármacos antiepilépticos, trastornos metabólicos, traumatismos o síndrome de encefalopatía posterior reversible)5-7. Su fisiopatología permanece incierta. El cuerpo calloso, y principalmente el esplenio, tiene una gran densidad de receptores a citoquinas, glutamato y toxinas, lo que le confiere mayor vulnerabilidad a desarrollar edema citotóxico respecto a otras áreas cerebrales7. En el MERS la imagen característica de RM en el cuerpo calloso con restricción a la difusión ha sido interpretada como edema citotóxico8,9, cuyo posible mecanismo fisiopatológico es una citoquinopatía7.
En el caso presentado el cuadro debuta con una hemorragia hipertensiva. Dada la evolución posterior con tendencia hipertensiva, alucinaciones visuales y alteración del nivel de consciencia, junto con los hallazgos en imagen de HSA en la convexidad, nuestra hipótesis es un MERS secundario a un PRES.
El PRES se caracteriza por cefalea, trastornos visuales, alteración del nivel de consciencia, crisis epilépticas y otros déficits neurológicos10. Habitualmente se acompaña de una tendencia mantenida a la hipertensión arterial y es causa habitual de hemorragia subaracnoidea en la convexidad11. Su etiopatogenia no está clara, pero se relaciona con una alteración de la autorregulación endotelial, con la consiguiente extravasación de líquido, edema vasogénico (sin restricción en difusión en RM) y liberación de citoquinas proinflamatorias12,13. El territorio vascular cerebral posterior es particularmente susceptible a este trastorno de la autorregulación vascular. Pudiera ser que en nuestro paciente la citoquinopatía secundaria a la disfunción endotelial mantenida sea el trigger del desarrollo de la lesión citotóxica descrita en el esplenio del cuerpo calloso. Asimismo, la disfunción endotelial podría explicar la hemorragia subaracnoidea.
Tanto el MERS como el PRES son dos síndromes clínicos con hallazgos radiológicos característicos que pueden manifestarse con clínica neurológica severa. Es importante conocer la posible asociación entre ambos y tenerlos presentes al abordar a un paciente con alteración del nivel de consciencia de etiología no conocida para un manejo adecuado.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación alguna para este trabajo.
Conflicto de interesesNo existe ningún conflicto de intereses para este trabajo.
