La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP)1-3 es un raro síndrome, más frecuente en mujeres con cáncer ginecológico4, y se caracteriza por una extensa pérdida de las células de Purkinje por anticuerpos dirigidos contra estas (anti-Yo, anti-Tr)5,6 que se pueden detectar en el suero y/o liquido céfalorraquídeo (LCR)7. Estos síndromes se manifiestan con síntomas pancerebelares, incluyendo vértigo, ataxia, disartria y nistagmos8,9, usualmente expresados en etapas tempranas del tumor subyacente, lo que debe acelerar una investigación en búsqueda de una neoplasia oculta10-12.
Se trata de una mujer de 69 años, que consulta en nuestro hospital por cuadro de desviación de la mirada a la izquierda, con pérdida de la consciencia aproximadamente 5min, hipotonía generalizada y luego hipertonicidad en extremidades: Como antecedentes tenía hipertensión arterial e hipotiroidismo controlados, venía con pérdida de peso 8kg en 6 meses y una semana previa al ingreso inició cuadro de dificultad para la marcha, vértigo, visión borrosa y dificultad para hablar. En la exploración, signos vitales sin alteraciones, paciente alerta, orientada, disártrica, con dificultad para obedecer órdenes, ojos con movimientos sacádicos y nistagmo vertical, con marcada dismetría mayor izquierda en el test dedo nariz; la prueba talón-pierna-rodilla no pudo ser realizada; los reflejos tendinosos, los pares craneanos y la sensibilidad, sin alteraciones. Entre las pruebas complementarias destacaban hemograma y función renal normales, Elisa para VIH y serología no reactivas, niveles de vitamina B12 normales, estudio del LCR (citoquímico, directos y cultivos) sin alteraciones, resonancia magnética cerebral con gadolinio (fig. 1) que evidenció leucoencefalopatía microangiopática sin lesiones en la fosa posterior y angiorresonancia normal, por lo que se sospechó DCP. Se hicieron estudios de extensión en búsqueda de tumor primario con TC de tórax y ecografía mamaria sin alteraciones. Las TC abdominal y pélvica (fig. 2) reportaron: masa retroperitoneal adyacente a la tercera porción del duodeno, sin masas en ovario o anejos; se realizó una resección cuya patología reportó ganglio linfático retroperitoneal con adenocarcinoma metastásico mal diferenciado. El perfil de inmunohistoquímica no fue concluyente. Se analizó la presencia de anticuerpos anti-Hu y anti-Yo por Western Blot, encontrando este último detectable. Se iniciaron esteroides a 1mg/kg/día; sin embargo, la paciente experimentó una mala evolución, con acentuación de síntomas cerebelosos rápidamente, con incapacidad para la bipedestación y deglución en menos de 7 días de hospitalización. Dados el deterioro clínico rápido y el mal pronóstico, se decidió no hacer más estudios ni exponer a tratamientos (plasmaféresis, inmunoglobulina) que pudieran empeorar su estado clínico sin mayor beneficio, como lo ha mostrado hasta ahora la literatura13,14. El caso descrito genera inquietud respecto del beneficio de la búsqueda del tumor primario y el manejo con inmunosupresión severa en pacientes con DCP y anticuerpos anti-Yo positivos que condicionan una supervivencia que varía entre 13 y 22 meses, y el tratamiento antitumoral no tiene efecto en el resultado funcional; usualmente el deterioro es rápido y marcado6,11,15.
Al Dra Yuri Takeuchi Tan, Dr. Andrés Felipe Echeverri Garcia y la Dra. Yaneth Aljure.
