Presentamos el caso clínico de una mujer de 88 años, natural de España, con hipertensión arterial tratada con amilorida/hidroclorotiazida como antecedente de interés, llevada a urgencias por disminución del nivel de consciencia, agitación y desorientación temporal. El servicio médico domiciliario objetiva glucemia superior a 500mg/dl, administrándole insulina regular y la traslada a urgencias. Los 2 meses previos presentó polidipsia y poliuria, con disminución de ingesta de alimentos sólidos. No presentaba fiebre ni otra sintomatología. En la exploración las constantes eran normales, con ligera deshidratación, exploración cardio-pulmonar y abdominal normal, sin edemas en miembros inferiores. Como único hallazgo en la exploración, además de la deshidratación, una desorientación temporal en la exploración neurológica, manteniéndose orientada en espacio y persona. Como pruebas complementarias de la urgencia destacan electrocardiograma y radiografía de tórax, sin datos de interés; bioquímica de sangre, con glucemia 661mg/dl, creatinina 1,88mg/dl, urea 64mg/dl; hemograma sin leucocitosis ni neutrofilia; analítica de orina sin cuerpos cetónicos; sedimento urinario con intensa bacteriuria; y gasometría venosa, con acidosis (pH 7,27) metabólica (HCO3 18,8). Tras la primera dosis antibiótica (amoxicilina/ácido clavulánico) y normalizar glucemia con bomba de perfusión continua de insulina regular, encontrándose la paciente orientada en las 3 esferas y normohidratada, se decide el ingreso en medicina interna con los diagnósticos: descompensación hiperglucémica simple en paciente con diabetes mellitus de primera aparición con acidosis metabólica no cetósica, fracaso renal agudo de probable origen prerrenal, infección del tracto urinario y síndrome confusional agudo resuelto. En planta presenta buena evolución clínica y bioquímica. Se inicia tratamiento con insulina basal, con buenos controles glucémicos. Durante su estancia comenzó a presentar movimientos coreicos en hemicuerpo derecho, inicialmente discretos, que posteriormente se intensificaron, por lo que se solicitó tomografía computarizada (TC) craneal, que no mostró alteraciones significativas, e interconsulta a neurología, que completó estudio con resonancia magnética (RM), en la que no se encuentran lesiones en ganglios basales. Con el diagnóstico de movimientos hemicoreicos con hemibalismo en probable relación con hiperglucemia severa mantenida se inicia tratamiento con haloperidol, con buena respuesta clínica, pudiéndosele suspender durante el ingreso al remitir los movimientos con la normalización de la glucemia, sin precisarlo al alta.
La hemicorea-hemibalismo es un trastorno del movimiento caracterizado por movimientos involuntarios proximales sin patrón, continuos, rápidos y abruptos1. Es ocasionada por una lesión en los ganglios basales contralaterales. Los ganglios basales están constituidos por estriado (caudado y putamen), globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra. Es consecuencia de una lesión en cuerpo estriado contralateral. Hay múltiples causas de lesión putaminal. La más frecuente es la vascular, secundaria a ictus isquémico en área subtalámica, aunque también puede ocurrir tras lesiones en otras zonas como tálamo, estriado o áreas córtico-subcorticales2. Le sigue en frecuencia el síndrome hiperglucémico hiperosmolar no cetósico (SHNC), siendo característica la presencia de hiperintensidad en putamen contralateral en TC craneal y lesión putaminal contralateral en RM (hiperintensa en T1 e hipointensa en T2), que se resuelve con la mejoría del cuadro3. Otras causas metabólicas son hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, embarazo, hipernatremia o hiponatremia, hipomagnesemia, hipocalcemia, hipoglucemia, degeneración hepatocelular aguda o alteraciones nutricionales. Otras etiologías son: infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias.
La etiopatogenia por la cual la hiperglucemia produce lesión a nivel de los ganglios basales no está clara. Una hipótesis es una hemorragia petequial en la zona de la arteria lenticuloestriada que irriga el núcleo estriado4–6, aunque la biopsia del putamen no muestra hemosiderina7. Otra teoría sería la hipofunción, con disminución del flujo sanguíneo y de la actividad metabólica, del putamen contralateral8,9. Se postula también un mecanismo vascular por la hiperviscosidad generada por la hiperglucemia.
La hemicorea-hemibalismo secundaria a SHNC suele afectar a diabéticos ancianos, pudiendo ser la forma de presentación de una diabetes mellitus (como en nuestro caso), con una edad media de presentación de 72 años10, mayor que cuando la causa es vascular1. La incidencia es igual en ambos sexos. Parece predominar en raza asiática.
Además del tratamiento etiológico, el tratamiento sintomático se basa en neurolépticos. La tetrabenazina podría prevenir las discinesias tardías2. También pueden ser útiles anticomiciales (ácido valproico, gabapentina o topiramato). En casos de no remisión, podría plantearse tratamiento quirúrgico sobre el tálamo11 o el globo pálido interno12,13. La evolución suele ser buena14 con desaparición de la clínica tras la normalización de la glucemia y de la imagen radiológica putaminal tras 3-11 meses de evolución15.
ConclusionesAnte un paciente con trastorno del movimiento de inicio brusco, sobre todo en ancianos, hay que estudiar el metabolismo glucémico, pues en algunos casos es totalmente reversible y la mayoría mejoran con buen control metabólico.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido ninguna financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
