La diplejía facial simultánea o parálisis facial aguda bilateral es inusual1,2. A diferencia de la forma unilateral, la diplejía facial solo es idiopática en el 20% de los casos2. Los quistes dermoides intracraneales son lesiones muy infrecuentes y su rotura es una complicación excepcional, pudiendo producirse de forma espontánea, tras un trauma craneal o como complicación durante la resección quirúrgica del tumor3,4.
Se describe el caso de una mujer de 25 años, con antecedentes de diabetes gestacional. En diciembre de 2009 presentó abscesos cutáneos en región escapular y perineal para lo que recibió tratamiento con amoxicilina-clavulánico. Dos meses después acudió al hospital con un cuadro de estupor, hipotensión, hiperglucemia (479mg/dl), acidosis metabólica (gasometría venosa: pH 6,87, pCO2 17mmHg, pO2 33mmHg, bicarbonato 1,6mmol/l) con respiración de Kussmaul e intensa deshidratación en relación con cetoacidosis diabética, por lo que ingresó en la unidad de cuidados intensivos. En el cultivo del material purulento de los abscesos cutáneos creció Staphyloccocus aureus meticilin sensible en cultivo puro Se ha modificado el término «meticillin-sensible» por «meticilin sensible». Tras recuperar el nivel de conciencia se evidenció parálisis facial bilateral grado V de Housse-Brackman, siendo el resto de la exploración neurológica normal. Enzima convertidora de angiotensina, serología, estudio de autoinmunidad con anticuerpos y marcadores tumorales, en rango de normalidad. Presentaba títulos antiglutamato decarboxilasa y anti-tirosina fosfatasa pancreática positivos, hemoglobina glicosilada 13% y microalbuminuria. Radiografía de tórax, ecocardiograma y ecografía abdominal normales. Se efectuó punción lumbar obteniéndose líquido cefalorraquídeo (LCR) claro, con presión de apertura 12cm de agua, leucocitos 1μl, hematíes 2μl, con hiperproteinorraquia de 115mg/dl e hipoglucorraquia de 135mg/dl (glucemia 406mg/dl). La tinción de Gram y el cultivo del LCR fueron negativos, así como el antígeno criptococósico, VDRL, tinción de Ziehl-Neelsen y cultivo para micobacterias.
El estudio neurofisiológico (electroneurograma, electromiograma y reflejo trigémino facial) fue compatible con afectación axonal de grado moderado-intenso de ambos nervios faciales, con amplitud disminuida de ambos nervios faciales. Las velocidades de conducción motora y sensitiva, y amplitudes, de los nervios medianos, cubitales y peroneales fueron normales. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal mostró una lesión heterogénea de 14mm de diámetro en región paraselar derecha, bien delimitada, rodeada de una «cáscara ósea» que festoneaba el borde lateral del clivus, compatible con quiste dermoide (fig. 1). La resonancia magnética nuclear (RMN) craneal sin y con gadolinio mostró una lesión de 15mm en diámetro anteroposterior y 10mm en el transverso, localizada en el seno cavernoso derecho (hiperintensa en secuencias T1, T2 y STIR), así como lesiones micronodulares en espacios cisternales y en la porción intracanalicular de ambos nervios faciales, con captación difusa de las meninges infratentoriales tras la administración de gadolinio compatible con posible rotura de quiste dermoide con siembra leptomeníngea y cisternal (fig. 2).
RMN craneal (coronal T1 con gadolinio). Micronódulos hiperintensos en T1 asociados a artefacto por desplazamiento químico (grasa) en ambos conductos auditivos internos (flechas superiores). Hipercaptación de la primera porción del facial derecho (intracanalicular) y de la segunda del facial izquierdo (laberíntica) (flechas inferiores).
Tras tratamiento con dexametasona i.v., la evolución clínica y radiológica fueron favorables, con recuperación ad integrum, persistiendo en RMN la lesión quística en el seno cavernoso, sin realces meníngeos ni otras alteraciones. Dos años y medio después, la paciente continua asintomática. No se dispone de nuevo control de neuroimagen al no haberse realizado por decisión propia.
Hasta la fecha no se ha publicado ningún caso de diplejía facial aguda secundaria a rotura de un quiste dermoide. Se han descrito diversas manifestaciones clínicas de la rotura de un quiste dermoide intracraneal tales como cefalea, crisis comicial, meningitis aséptica, hidrocefalia, isquemia cerebral aguda, síntomas neuropsiquiátricos, alucinaciones olfatorias, pérdida de visión, parestesias faciales y diplopía, entre otras5,6. La cefalea y las crisis epilépticas son los síntomas más frecuentes. Estos síntomas se explican por la compresión o efecto masa que ejerce el propio quiste o fragmentos del mismo sobre el tejido nervioso o vascular próximo. Los casos de mononeuropatías craneales publicados afectan al nervio óptico7, al nervio facial4,5,8, al nervio oculomotor9 o al nervio patético10, pero en ningún caso se ha comunicado afectación bilateral del nervio facial. En el curso de una descompensación diabética, se han descrito casos de parálisis facial bilateral aguda, especulándose como mecanismo etiopatogénico una mayor predisposición al estrés oxidativo y a la isquemia11.
En nuestro caso, los hallazgos de neuroimagen podrían explicar la etiopatogenia de la diplejía facial de la paciente. La ocupación de ambos conductos auditivos internos por material de las mismas características que la lesión del seno cavernoso derecho, apoyaría la hipótesis de la lesión de ambos nervios faciales por compresión extrínseca. Es posible que dentro del contexto de una situación de cetoacidosis diabética, el edema cerebral producido como consecuencia de los cambios de osmolaridad plasmática, pudiera precipitar la rotura del quiste dermoide, produciendo la siembra leptomeníngea y ocupación de la porción intracanalicular de ambos nervios faciales. Podría plantearse la posibilidad etiológica de una variante regional del síndrome de Guillain-Barré12. Las exploraciones complementarias descartaron otras causas potenciales, especialmente la posibilidad de un síndrome de Guillain-Barré, ante las alteraciones neurofisiológicas compatibles con daño axonal de ambos nervios faciales, apoyando la hipótesis de lesión de los mismos debido a un mecanismo compresivo, y el perfil bioquímico del LCR (hipoglucorraquia con hiperproteinorraquia). Si bien se ha descrito la captación de contraste, en estudios de RMN, de la porción intracanalicular del nervio facial por otras etiologías13, la coexistencia de micronódulos hipertensos en T1 en ambos conductos auditivos internos, en proximidad con ambos nervios faciales, y de otros micronódulos de las mismas características dispersos por el espacio leptomeníngeo, de la misma señal que la lesión paraselar sugestiva de quiste dermoide, apoyaría la lesión de los nervios faciales por el efecto compresivo de dichos micronódulos.
En conclusión, describimos e ilustramos el primer caso de parálisis facial periférica aguda bilateral como complicación neurológica de la rotura de un quiste dermoide intracraneal.
Al Dr. Francisco García Fuentes de la Unidad de Gestión Clínica de Medicina Interna del Hospital Punta de Europa, Área de Gestión Sanitaria del Campo de Gibraltar.
