La epilepsia parcial continua (EPC) se caracteriza por movimientos clónicos espontáneos de origen cortical, regulares o irregulares, confinados a una parte del cuerpo (con preferencia por los músculos de la cara o los músculos distales de las extremidades, pero también puede afectar al tronco o al abdomen), de forma continua o recurrente en intervalos de segundos, durante un mínimo de una hora, pero puede persistir durante días o semanas, y a veces agravados por la acción o estímulos externos1,2. Las sacudidas afectan a músculos agonistas y antagonistas de forma simultánea. La conciencia está conservada habitualmente, pero la debilidad postictal suele ser evidente. Esta actividad epiléptica se genera en la corteza motora o en áreas adyacentes a esta3,4.
La causa más frecuente en niños es la encefalitis de Rasmussen, pero se han descrito otras: tumores, lesiones vasculares, infecciones o trastornos metabólicos. En los últimos años ha aumentado el número de diagnósticos de displasia cortical (DC) como origen de este tipo de epilepsia5,6. Se presenta un caso de DC focal, cuyo inicio clínico fue como la EPC.
Caso clínicoAntecedentes personales y situación prodrómicaVarón de 3 años de edad, sin antecedentes de interés excepto ictericia neonatal no isoinmune que no precisó fototerapia, con desarrollo psicomotor previo normal. Los padres refieren que desde 3 semanas antes al inicio de este cuadro descrito a continuación, el paciente había presentado cambios en la conducta, con irritabilidad no justificada, y aumento de las horas de sueño. Una semana antes del inicio presenta cuadro viral con síntomas catarrales y náuseas sin fiebre asociada.
ClínicaTraído al hospital por haber presentado un episodio de desviación cefálica y ocular hacia el lado derecho, asociado a movimientos de cabeceo, de pocos segundos de duración. Ese mismo día presenta otro episodio de las mismas características al previo y, posteriormente, otro estando dormido, durante el cual se incorpora con miembros superiores en flexión, junto con desviación cefálica y ocular hacia el lado derecho y clonismos de cabeza, que ceden de manera espontánea en pocos segundos, con caída hacia atrás y somnolencia posterior. Los episodios inicialmente descritos aumentan en frecuencia en los siguientes días.
Tratamiento instaurado y evoluciónSe inicia tratamiento con ácido valproico, añadiéndose levetiracetam y fenitoína intravenosos, persistiendo las crisis hasta hacerse continuas, precisando perfusión de midazolam e inducción del coma barbitúrico para el control de las mismas. Se ensayan, además, dieta cetogénica y lacosamida intravenosa, disminuyendo el número de crisis con la introducción del último. Sin embargo, el registro de video-electroencefalograma objetiva actividad epileptiforme, prácticamente continua sobre la región frontal del hemisferio izquierdo, con máxima expresión fronto-polar, con estatus epiléptico focal motor en segmentos oro-linguo-faciales y mano derecha compatible con EPC (fig. 1). Se realizan estudios complementarios con el objetivo de encontrar la causa de la EPC (serologías, estudio de virus neurotropos y bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo, anticuerpos anti-NMDA en suero y LCR, estudio metabólico, cariotipo y resonancia magnética [RM] en 2 ocasiones) con resultados normales. En la RM de 3 teslas realizada posteriormente, se objetivan hallazgos sugestivos de displasia focal en fondo de surco frontal superior izquierdo, con aumento de metabolismo confinado a esta región en el estudio PET (fig. 2).
Debido a la farmacorresistencia de la epilepsia, se decide realizar cirugía de manera urgente, practicándose lobectomía frontal izquierda con resección de la DC. Los hallazgos de anatomía patológica confirman la existencia de una DC tipo IIA.
En la RM realizada 6 meses después de la cirugía, no se objetivan restos de la DC, encontrándose el paciente libre de crisis, en tratamiento con un único fármaco antiepiléptico en la última revisión en consulta.
DiscusiónActualmente, con la mejoría de las técnicas de imagen y desarrollo de la RM de 3 teslas, se pueden diagnosticar ciertas lesiones como la DC no objetivables en la RM convencional.
En epilepsias farmacorresistentes secundarias a lesión definida, la cirugía en el momento agudo puede ser una opción terapéutica efectiva, como se demuestra en nuestro paciente.
Caso clínico presentado como póster moderado en la pasada XXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica en Granada.
