La presentación de pérdida de visión bilateral con edema de papila plantea el diagnóstico diferencial con hipertensión endocraneal y otras causas de neuropatía óptica, como la neuropatía óptica isquémica anterior bilateral, neuropatía infiltrativa o compresiva, neuropatía inflamatoria, neuropatía óptica de Leber o la urgencia hipertensiva.
Presentamos el caso de una paciente con una neuropatía óptica isquémica bilateral y simultánea en el contexto de drusas del nervio óptico, planteando el diagnóstico diferencial principalmente con una hipertensión endocraneal fulminante.
Se trataba de una mujer de 33 años que acudió por visión de una sombra en ambos ojos, sobre todo en el campo visual superior, de 3 días de evolución, indolora y sin cefalea acompañante. La paciente no presentaba antecedentes patológicos de interés. La agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos, el test de Ishihara fue de 20/20 ambos ojos, con pupilas isocóricas, sin defecto pupilar aferente, con motilidad extrínseca normal y no dolorosa. El balance motor estaba preservado, sin déficits sensitivos y sin alteraciones de la marcha. En el fondo de ojo se observaron drusas en el nervio del ojo derecho y edema de papila bilateral. En la tomografía de coherencia óptica (OCT) de papila se observó engrosamiento bilateral de la capa de fibras y la autofluorescencia mostró drusas en ambos nervios ópticos. El campo visual estaba intensamente contraído en ambos ojos (fig. 1). El OCT de células ganglionares era normal al principio. Las pruebas de imagen RM y angio-RM en fase venosa fueron normales, sin la presencia de signos indirectos de hipertensión endocraneal ni captación de contraste de los nervios ópticos. La presión de salida de la punción de 14cmH2O y el análisis de la composición del líquido fue normal. El edema de papila evolucionó hacia la atrofia del nervio y apareció una afectación grave de las células ganglionares, con preservación únicamente de la visión central.
A) Edema de papila del ojo derecho. B) Edema de papila del ojo izquierdo. C) Imagen de autofluorescencia: la hiperfluorescencia indica la presencia de drusas en el ojo derecho. D) Imagen de autofluorescencia: la hiperfluorescencia indica presencia de drusas en el ojo izquierdo. El campo visual del ojo derecho muestra contracción intensa del campo. F) El campo visual del ojo izquierdo muestra contracción intensa del campo. G) La OCT del ojo derecho muestra aumento del grosor de la capa de fibras. H) La OCT del ojo izquierdo muestra aumento del grosor de la capa de fibras.
Las drusas de nervio (no confundir con las drusas maculares) son unos depósitos acelulares de mucopolisacáridos, hierro, calcio aminoácidos y ácidos nucleicos intracelulares y extracelulares que pueden calcificarse con el tiempo. La patogénesis no está clara y se postulan diferentes teorías1. Se localizan por delante de la lámina cribosa en la cabeza del nervio óptico. Tienen un patrón de herencia dominante con penetrancia incompleta2. Suelen estar enterradas en la infancia y con los años se extruyen. Cuando las drusas están enterradas puede ser difícil diferenciarlas de otras causas de edema de papila.
Un diagnóstico posible en este caso era una neuropatía óptica isquémica bilateral causada por las drusas de nervio. Sin embargo, la presencia de drusas no descarta la aparición de otras enfermedades de nervio óptico, de manera que la hipertensión endocraneal fulminante o una forma atípica bilateral de neuritis óptica eran otras posibilidades en esta paciente.
En el caso de la neuropatía óptica isquémica, la etiología no es del todo bien conocida, pero se cree que la causa es un síndrome compartimental por edema axonal en papilas repletas (sin o con poca excavación), lo cual lleva a la muerte de las células ganglionares. En la hipertensión endocraneal también puede llegar a producirse un síndrome compartimental en la cabeza del nervio óptico, de manera que ambos casos podrían compartir la misma presentación clínica.
A pesar de que las drusas de nervio fueron identificadas desde el principio, la baja frecuencia de una neuropatía isquémica bilateral simultánea hizo necesario descartar una hipertensión endocraneal. Esta paciente no presentaba cefalea y, aunque puede estar ausente en la hipertensión endocraneal, es un síntoma relativamente frecuente: llega a estar presente hasta en el 84% de los pacientes3. La presión de salida del líquido cefalorraquídeo normal y la ausencia de signos indirectos de dicha hipertensión endocraneal en la prueba de imagen fueron datos a favor de su ausencia4.
La neuropatía óptica isquémica bilateral simultánea es rara y ha sido descrita en casos de hipotensión arterial en el contexto de cirugía cardiopulmonar con pérdida de sangre, hemodiálisis y en la enfermedad de Behçet5. En esta paciente no se pudo encontrar ningún desencadenante de este episodio isquémico bilateral.
La mayoría de los pacientes con drusas de nervio están asintomáticos, pero presentan defectos del campo visual en el 87% de los casos2.
El diagnóstico de las drusas se realiza con ecografía, autofluorescencia (permite la detección de drusas superficiales) o con las nuevas técnicas de OCT de nervio, enhanced depth imaging (EDI) o angio-OCT6.
Mas raramente las drusas de nervio pueden ser sintomáticas y manifestarse con defectos del campo visual, hemorragias peripapilares, retinianas o vítreas, membranas neovasculares coroideas, oclusiones retinianas y neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.
Esta última ocurre en pacientes más jóvenes que los de las neuropatías ópticas isquémicas sin drusas asociadas7. En gente joven (menores de 50 años) las drusas pueden ser un factor de riesgo independiente de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica8-10. Los mecanismos por los cuales las drusas favorecen la isquemia son: la distorsión vascular, el aumento de presión tisular intraneural o la disminución del espacio en el nervio óptico11. La deshidratación favorece la hipotensión y podría ser un desencadenante de neuropatía óptica isquémica en pacientes con drusas11.
A pesar de no existir ningún tratamiento para prevenir o tratar la pérdida de campo visual provocada por las drusas del nervio, es importante establecer un correcto diagnóstico de otras causas de pseudopapiledema, como las drusas de nervio óptico, sin olvidar que pueden coexistir diferentes entidades.
Conflicto de interesesNinguno.
