Los encefaloceles temporales anteriores o del polo temporal (EPT) se han relacionado recientemente con la epilepsia refractaria del lóbulo temporal1,2. Pueden ser congénitos o adquiridos y ocurrir en cualquier región supratentorial de la base del cráneo2, aunque son más frecuentes en la región anterior de la fosa craneal media3. Son un hallazgo sutil en cuyo diagnóstico es fundamental la resonancia magnética (RM) de alto campo con secuencias de alta resolución1.
Presentamos el caso de un varón de 49 años que comienza con episodios de 1-2min de duración consistentes en desconexión del medio, lenguaje incoherente y automatismos oro-linguales. Posteriormente a estos episodios permanece desorientado durante 30min, con reiteración de preguntas. Neurológicamente presenta buen nivel de conciencia y se encuentra orientado en persona, espacio y tiempo. Tampoco muestra alteraciones en la evaluación de la memoria ni el lenguaje. En la exploración de los pares craneales únicamente se aprecia una leve asimetría facial. No se reflejan otras anomalías reseñables en el resto de la exploración neurológica.
Se le realiza una tomografía computarizada cerebral que es considerada normal y una RM 1,5 teslas en la que tampoco se detectan alteraciones.
En el electroencefalograma se registran signos muy leves de afectación cerebral en región temporal izquierda consistentes en brotes de ondas lentas theta-delta que, aunque difusos son de mayor amplitud en esta región y una lentificación discreta del trazado con la maniobra de hiperventilación más evidente también en dicho área. No hay anomalías epileptiformes asociadas.
Comienza tratamiento con carbamacepina, controlándose sus crisis. En la revisión, 5 meses después, la familia refiere fallos de memoria que no le impiden realizar su actividad habitual.
Después de 6 años, ante la presencia de un nuevo episodio de desconexión del medio, se le realiza una RM 3 teslas con protocolo de epilepsia que incluye secuencias de alta resolución potenciadas en T2 coronal y axial. Se objetiva un pequeño encefalocele temporal izquierdo, como una herniación del parénquima cerebral, a través de un defecto óseo, en el polo temporal izquierdo (fig. 1).
La detección de alteraciones estructurales en la RM cerebral aumenta la probabilidad de control de las crisis después de la cirugía en aquellos pacientes con epilepsia focal refractaria1,2. Aunque existe un importante porcentaje de pacientes que, como en nuestro caso, sí que responderán al tratamiento farmacológico1.
Hay que tener en cuenta que en un 20-30% de pacientes con estudios de RM normales, lesiones sutiles pasan inadvertidas si la evaluación de la RM cerebral no es guiada por el contexto clínico1.
En nuestro caso presentamos un paciente con crisis parciales complejas en el que se detecta una leve afectación cerebral en el estudio electrofisiológico focalizada en la región temporal izquierda, coincidente con la lesión identificada en la RM de alto campo lo que nos lleva a correlacionar ambos hallazgos.
La epilepsia focal asociada a encefalocele, es una entidad poco frecuente1–3, aunque su incidencia podría ser más alta de lo que se piensa al ser una causa frecuentemente no identificada en los estudios de imagen de epilepsia1,2. Esto es debido a la dificultad para detectar lesiones estructurales pequeñas isointensas con el parénquima, así como la limitación de la RM en el estudio de anomalías óseas1,4.
Resulta interesante añadir adquisiciones de alta resolución en planos coronal y sagital en los estudios negativos de epilepsia temporal revisados específicamente para detectar anormalidades sutiles en el polo temporal4. El EPT se identifica como una herniación de la parte más rostral del lóbulo temporal a través de un defecto óseo en la base del cráneo, rodeada por una columna de líquido cefalorraquídeo1.
Entre los procedimientos quirúrgicos propuestos en los pacientes con epilepsia refractaria se incluyen la lesionectomía y la lobectomía temporal anterior con o sin hipocampectomía2, aunque la estrategia quirúrgica óptima es aún controvertida1.
