Hemos leído con gran interés el trabajo recientemente publicado por Domínguez et al1 en el que, a partir de un caso clínico de enfermedad de Whipple (EW), se exponen las diferentes manifestaciones sistémicas y neurológicas propias de esta enfermedad.
Centrándonos en la afectación aislada del sistema nervioso central, nuestro objetivo es enfatizar el curso remitente-recurrente que puede caracterizar la evolución neurológica de esta enfermedad. El reconocimiento de esta característica inherente a la EW resulta esencial para sospechar clínicamente aquellos complejos casos sin manifestaciones sistémicas acompañantes (poliartralgias, diarreas, entre otras).
Los estudios pos-mortem han objetivado que el sistema nervioso central se ve afectado hasta en el 50% de los pacientes diagnosticados de EW, si bien se estima que solo un 10-20% de los casos presentan manifestaciones clínicas2–4. Las manifestaciones neurológicas, ya mencionadas por el autor1, son extremadamente variadas, entre las que se incluyen ictus, convulsiones, deterioro cognitivo progresivo, alteraciones del sueño, parálisis supranuclear de la mirada, hidrocefalia comunicante o la miorritmia oculomasticatoria.
Esta amplia variabilidad de signos y síntomas neurológicos con los que puede presentarse la EW lleva inextricablemente unida una enorme complejidad diagnóstica. Hace cuatro años publicamos dos pacientes con afectación aislada del SNC de presentación atípica5. En ambos, la forma de presentación fue hiperaguda, simulando una encefalitis vírica en el primero de los casos y un ictus en el segundo. Solo la evolución ulterior en forma de varias recidivas neurológicas permitió sospechar la posibilidad de EW, diagnóstico que se confirmó histológicamente mediante microscopía electrónica5. Estos casos ilustran la importancia de sospechar una EW en todos aquellos casos con afectación neurológica que evolucionen de forma remitente-recurrente.
El reconocimiento precoz de la EW resulta especialmente importante, ya que en caso de no instaurarse tratamiento puede resultar letal. Como mencionan los autores1, el régimen terapéutico adecuado sigue siendo un tema controvertido, ya que todavía no se han establecido los antibióticos ni la duración de tratamiento óptima. En nuestra experiencia, la combinación de varios regímenes antibióticos diferentes durante un tiempo prolongado puede ser eficaz para prevenir recidivas5,6.
