«Guadiana, vuestro escudero, plañendo asimesmo vuestra desgracia, fue convertido en un río llamado de su mesmo nombre, el cual, cuando llegó a la superficie de la tierra y vio el sol del otro cielo, fue tanto el pesar que sintió de ver que os dejaba, que se sumergió en las entrañas de la tierra; pero como no es posible dejar de acudir a su natural corriente, de cuando en cuando sale…»1. Miguel de Cervantes Saavedra
La enfermedad pseudooclusiva de la arteria carótida interna (ACI) es la consecuencia de una extensa lesión ateromatosa condicionada por un alto grado de estenosis. Dicha lesión se sitúa comúnmente en la región proximal de la ACI o a nivel de la bifurcación carotídea, dando lugar a un flujo filiforme en su prolongación distal, retomando luego su normal calibre2.
En 1967, Davies y Sutton se refirieron por primera vez al enlentecimiento del flujo carotídeo, con motivo del estudio de la hipertensión intracraneal3. Lippman et al., por su parte, describieron una lesión de tipo arteriosclerótico sobre la ACI, diferenciándola de la hipoplasia carotídea4.
Las lesiones pseudooclusivas pueden derivarse de una disección carotídea, tanto postraumática como espontánea, o ser la consecuencia de una estenosis secundaria a una arteritis actínica, una hipoplasia congénita de la arteria o una enfermedad ateromatosa grave difusa con extensión distal5, cuya apariencia puede conducirnos a la errónea conclusión de hallarnos ante una completa oclusión. Esta falsa impresión resulta más común cuando el abordaje diagnóstico ha quedado restringido a un solo método de imagen no invasivo, incapaz de identificar fiablemente una estenosis crítica o pseudooclusión de la ACI. La combinación de varias técnicas no invasivas en el estudio de una aparente oclusión aumenta sensiblemente su capacidad diagnóstica, sin necesidad de recurrir a métodos invasivos, como la arteriografía. Sin embargo, los hallazgos radiológicos característicos de una pseudooclusión carotídea han sido clásicamente definidos mediante arteriografía, y tradicionalmente agrupados bajo el término de signo de la cuerda.
El signo de la cuerdaEl término radiológico carotid slim sign o carotid string sign (signo del afilamiento o de la cuerda) hace referencia al hallazgo arteriográfico de una estenosis crítica de en torno al 99%, localizada en el origen de la ACI, con una permeabilidad distal filiforme mantenida2.
Bajo la denominación común de signo de la cuerda han sido incluidos hallazgos tan distantes y distintos entre sí que van desde la referida enfermedad carotídea hasta el estrechamiento y aparente deshilachamiento del íleon terminal en el contexto de una enfermedad inflamatoria intestinal. En neurología, y particularmente en el terreno del ictus, se ha utilizado el término signo de la cuerda más frecuentemente asociadoa la hiperdensidad de una arteria en la fase hiperaguda de un ictus isquémico, lo cual no deja tampoco de poner en tela de juicio la validez de una nomenclatura que representa un cajón de sastre utilizado para almacenar varias enfermedades de índole tan diversa.
El río GuadianaEsta aparente desaparición del flujo vascular y su reaparición distal, características de la enfermedad carotídea pseudooclusiva, recuerdan al cauce escondido del Guadiana, el cuarto río en caudal y longitud de cuantos atraviesan la Península Ibérica. Recorriendo transversalmente tierras manchegas y andaluzas, penetra luego en Extremadura, donde cambia finalmente su rumbo hacia el sur para ir regando, fronterizo, España y Portugal hasta desembocar en el Océano Atlántico. Cerca de la localidad manchega de Argamasilla de Alba el cauce del río desaparece, reapareciendo por salidas naturales como aquellas aledañas al pueblo de Villarrubia de los Ojos, donde se halla un manantial de descarga conocido popularmente como los Ojos del Guadiana. Su flujo subterráneo se explica por las múltiples fisuras en las rocas, que permiten al agua circular por un sistema acuífero antes de emerger a la superficie6.
Caso clínicoEl caso clínico escogido para ilustrar el signo del Guadiana es el de un varón de 64 años a quien despertó de madrugada un fortísimo dolor de cabeza irradiado sobre la región cervical derecha, seguido por disartria y pérdida de fuerza transitoria en el hemicuerpo izquierdo de predominio faciobraquial, síntomas que revirtieron una hora después. Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión arterial y haber fumado hasta los 40 años. La tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo fue normal, así como la analítica de rutina, el electrocardiograma y el ecocardiograma.
El doppler carotídeo mostró una aparente oclusión distal de la ACI, sin presentar signos de disección, en contra de nuestra sospecha clínica inicial. En las secuencias de difusión de la resonancia magnética nuclear (RMN) aparecieron focos isquémicos puntiformes a nivel prefrontal, temporoparietal y parietooccipital (una aparente «ducha embolígena») en el hemisferio cerebral derecho. La angio-RMN cervical mostró una oclusión de la ACI derecha a nivel del seno carotídeo, a 5mm de su origen, con ausencia de flujo a nivel de la base del cráneo. Se observó también un diámetro, en comparación, mayor de la arteria carótida externa, y en las secuencias time-of-flight no se observaron signos de disección. La angio-RMN intracraneal mostró un patrón característico de circulación colateral en el contexto de una aparente aparente oclusión de la ACI derecha, a través de la arteria comunicante anterior, con flujo antidrómico de la arteria cerebral anterior rellenando la arteria cerebral media, la cual se observa atenuada, con ausencia de la circulación colateral en la arteria cerebral posterior derecha (Figuras 1-A y 1-B). El estudio secuencial por angio-TAC ilustra el alto grado de estenosis sobre la ACI, con la aparente desaparición y ulterior aparición del flujo sanguíneo, mostrando, asimismo, la presencia de una estenosis crítica>99% que afecta a la porción distal del seno carotídeo asociada a una placa ateromatosa calcificada, desapareciendo el defecto de relleno intraluminal y observándose flujo a nivel del seno cavernoso (fig. 2).
La angiorresonancia magnética nuclear mostró una aparente oclusión de la arteria carótida interna derecha a nivel del seno carotideo a 5mm de su origen y ausencia de flujo en la base del cráneo. En las imágenes se observa un patrón de circulación colateral a través de la arteria comunicante anterior derecha, con flujo antidrómico en la arteria cerebral anterior con relleno de la arteria cerebral media del mismo lado, la cual se observa atenuada, con circulación colateral ausente a nivel de la arteria ipsilateral cerebral posterior.
Tras la TAC craneal inicial el paciente fue antiagregado con triple terapia en el contexto de un ensayo clínico que comparaba la triple terapia frente a tratamiento antiagregante estándar en la prevención secundaria de ictus isquémicos menores y de ataques isquémicos transitorios de alto riesgo. En vista de los hallazgos descritos, a los 30 días se practicó una tromboendarterectomía derecha, permaneciendo el paciente asintomático hasta la fecha, tomando solo clopidogrel 75mg, además de atorvastatina 40mg y quinapril 5mg.
DiscusiónLos criterios NASCET de cuantificación de la enfermedad carotídea tienden a subestimar el grado de severidad de las lesiones pseudooclusivas, reduciéndose el diámetro de la ACI conforme al mayor al grado de obstrucción. Por ello, algunos autores han propuesto criterios exclusivamente arteriográficos y de orden cualitativo para el reconocimiento de una lesión pseudooclusiva de la ACI7. Tales criterios de lesión pseudooclusiva son: ACI de menor diámetro que la arteria carótida externa, opacificación distal en el territorio de la ACI, reducida con respecto a la arteria carótida externa, y presencia de circulación colateral intracraneal compensatoria8.
El colapso de la ACI distal a expensas de una placa ateromatosa en la exploración quirúrgica del cuello caracteriza a la pseudooclusión carotídea, ante la cual el tratamiento de elección es la tromboendarterectomía9. A pesar de los avances significativos en las técnicas de imagen no invasivas como son el doppler, la angio-RMN y la angio-TAC, la angiografía convencional o arteriografía sigue considerándose el método diagnóstico más preciso o gold standard para estudiar este fenómeno. Sin embargo, y merced al desarrollo de las técnicas de imagen no invasivas puede obtenerse en la práctica una información suficientemente válida, sobre todo al combinarlas, permitiéndonos diferenciar entre una oclusión completa y una pseudooclusión, sin necesidad de recurrir a métodos más invasivos.
No obstante, no debe subestimarse la utilidad de la angiografía convencional para casos concretos. Introducida por el neurocirujano portugués António Egas Moniz (1874-1955), el Premio Nobel en Medicina o Fisiología no le fue concedido, sin embargo, por el gran descubrimiento de la «encefalografía arterial», con las subsiguientes conocidas aplicaciones clínicas, sino por sus estudios no menos pioneros en el campo de la psicocirugía con la leucotomía prefrontal como tratamiento para la psicosis, luego optimizada y refinada en su regreso a la Península Ibérica de la mano del gran neurocirujano vasco Juan Burzaco Santurtún (1930-2006). Ferrán Martorell fue en 1928 el primero en realizar una angiografía en España según el método de Egas Moniz10.
Esta resistencia de la angiografía al paso del tiempo puede verse reflejada en aplicaciones prácticas rutinarias actuales como son la trombolisis en la fase aguda del ictus isquémico o la angioplastia como alternativa terapéutica intervencionista a una tromboendarterectomía. En el marco de la radiología no intervencionista, la angio-RMN y las secuencias time-of-flight no son, por el momento y por sí solas, capaces de calcular exactamente el flujo residual mínimo que nos permita determinar la existencia de una estenosis crítica, esto es, de una pseudooclusión carotídea susceptible de cirugía, a menos que las combinemos entre sí o con otras técnicas al abordar su estudio11,12.
El signo del GuadianaActualmente no existe un consenso terminológico a la hora de referirnos a la enfermedad pseudooclusiva de la ACI, también llamada suboclusiva, preoclusiva o estenosis crítica. El término más aceptado, a pesar de las referidas y diversas acepciones, ha sido el de string sign o signo de la cuerda. La noción de un río cuyo cauce desaparece para luego reaparecer, según sucede aparentemente en la enfermedad pseudooclusiva carotídea, nos parece más sugestivo. Estas consideraciones, unidas al desuso relativo en que han caído los estudios angiográficos convencionales en la evaluación prequirúrgica de la ACI, junto a las frecuentes referencias al signo de la cuerda desde otros ámbitos de la neurología vascular o de la medicina, nos han impulsado a proponer el término de signo del Guadiana para referirnos a la enfermedad carotídea pseudooclusiva.
Celebrado por su curso escondido en la obra cumbre de la literatura universal, la aparente desaparición y posterior reaparición del flujo vascular, características de una pseudooclusión carotidea, nos recuerda al río Guadiana, popularizado en El Quijote por Cervantes, de cuya segunda parte hoy se cumple el cuarto centenario.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación alguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
El presente artículo constituye una extensión del póster presentado bajo el título «Clinico-Radiological features of a symptomatic subocclusive carotid stenosis: Guadiana river sign» al IX Congreso Mundial de Ictus celebrado en Estambul durante los días 22 al 24 de octubre de 2014.
