La intoxicación por monóxido de carbono (CO) es una de las causas más frecuentes de morbimortalidad por toxicidad. Esta toxicidad está ocasionada por una combinación de hipoxia tisular y daño directo mediado por el CO a nivel celular. Las secuelas neurológicas constituyen la principal causa de morbilidad asociada. Una complicación extremadamente infrecuente es el desarrollo de hidrocefalia aguda. Presentamos el caso de intoxicación por CO en un varón adulto que desarrolló una hidrocefalia aguda obstructiva secundaria a edema cerebeloso bilateral.
Se trata de un varón de 38 años, con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo y trastorno psiquiátrico de la personalidad, con varios intentos autolíticos previos. El paciente es encontrado inconsciente en el interior de un coche, estaba inhalando humo del tubo de escape y, junto a él había 2 blíster vacíos de benzodiacepinas. A su llegada a urgencias, el paciente presenta bajo nivel de conciencia con escala de coma de Glasgow (GCS) de 3 y pupilas medias-mióticas escasamente reactivas, por lo que se procede a intubación orotraqueal. Se realiza una TAC craneal (fig. 1), en la que presenta una hipodensidad difusa en ambos hemisferios cerebelosos, sustancia blanca temporobasal bilateral, ambas cápsulas internas y globus pallidus. Ingresa en la UCI y se le realiza una determinación de tóxicos en orina, positiva para benzodiacepinas y metadona, y una cooximetría que mostró unos niveles de carboxihemoglobina de 23,6%, por lo que se mantuvo conectado a ventilación mecánica con oxígeno al 100% hasta su descenso, aproximadamente 6h más tarde, a niveles de 0,9%. En las 48h siguientes a su ingreso en la UCI, el paciente mejora clínicamente de su situación neurológica, de manera que obedece órdenes sencillas, aunque con tendencia al sueño. Sin embargo, posteriormente, a las 72h de su ingreso, el paciente presenta un deterioro brusco del nivel de conciencia, por lo que se realiza una nueva TAC craneal (fig. 1), en la que se identifica una severa hidrocefalia de ventrículos laterales y tercer ventrículo, que condiciona un importante efecto de masa. El paciente es intervenido quirúrgicamente de urgencia, y se realiza primero una colocación de un drenaje ventricular externo, con salida de líquido claro a alta presión y, a continuación, una craniectomía descompresiva de fosa posterior con importante herniación de tejido cerebeloso. Tras la cirugía, el paciente permanece en coma durante los 5 días siguientes (movimiento en flexo-extensión con ambos miembros superiores como única respuesta al estímulo doloroso). A los 4 días de la intervención quirúrgica, se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal de control (fig. 2), en la que objetivan múltiples infartos cerebrales, de carácter subagudo precoz, que afectan de manera extensa a ambos sistemas límbicos, hipocampos, fórnices, y áreas temporobasales bilaterales. También se observan varias zonas parcheadas de infartos corticales bilaterales, de pequeño tamaño, en los lóbulos frontales y parietales; extensos infartos en ambos hemisferios cerebelosos, con mayor afectación del territorio tributario de arterias cerebelosas superiores y anteroinferiores; sin signos de hidrocefalia. En conjunto, estos hallazgos son compatibles con lesiones encefálicas anóxico-isquémicas múltiples, secundarias a intoxicación por CO. A partir del quinto tras la cirugía, el paciente presenta una mejoría progresiva de su situación neurológica hasta alcanzar un nivel de conciencia adecuado, sin signos de focalidad neurológica. Tres días más tarde, se retira el catéter de derivación ventricular externo, tras la resolución de la hidrocefalia, y tras permanecer cerrado 48h sin evidencia de deterioro neurológico.
A) Hipodensidad difusa en ambos hemisferios cerebelosos, sustancia blanca temporobasal bilateral, ambas cápsulas internas y globus pallidus; B) Severa dilatación de los ventrículos laterales y tercer ventrículo con cuarto normal, que condiciona importante efecto de masa con desaparición de los surcos de la convexidad y disminución del tamaño de las cisternas de la base.
La presentación clínica y los hallazgos radiológicos de la intoxicación por CO son muy variados. Los mecanismos lesionales producidos por el CO a nivel del sistema nervioso central son sobre todo de 3 tipos. En primer lugar, la encefalopatía hipóxico-isquémica difusa por efecto directo del CO, que afecta predominantemente a la sustancia gris. En segundo lugar, aunque en menor medida, también puede ocasionar una afectación focal de la corteza cerebral, especialmente a nivel de los lóbulos temporales y del hipocampo. Este daño cortical cerebral puede manifestarse como edema vasogénico transitorio o como una necrosis con áreas de infarto sin oclusión de las arterias cerebrales. En tercer lugar, se puede producir una desmielinización de la sustancia blanca que, generalmente, no es un hallazgo detectable en la fase aguda de la intoxicación, y se considera la causa responsable del desarrollo del síndrome neuropsiquiátrico tardío. Este síndrome generalmente se desarrolla tras un intervalo de lucidez, y sus síntomas más frecuentes son deterioro mental (amnesia, disfunción cognitiva), trastornos emocionales (depresión, ansiedad, mutismo), incontinencia urinaria y fecal y trastornos motores (alteraciones de la marcha, síntomas parkinsonianos). El globus pallidus es la estructura más frecuentemente dañada en la intoxicación por CO, y su afectación generalmente es bilateral, de predominio en los 2 tercios anteriores, y ocurre de manera inmediata. Ocasionalmente pueden verse afectados el resto de ganglios basales (putamen, núcleo caudado, tálamo), en este caso las lesiones suelen ser asimétricas. Menos frecuente es la afectación del tronco cerebral y del cerebelo, y reflejan una mayor gravedad de la intoxicación, puesto que estas estructuras posteriores son más resistentes al daño por hipoxia1.
El desarrollo de hidrocefalia aguda en la intoxicación por CO es una complicación extremadamente infrecuente que ha sido descrita previamente solo en 2 pacientes pediátricos2,3 y un paciente adulto4. En todos los casos, los pacientes experimentaron una mejoría clínica inicial, seguida de un deterioro neurológico brusco en las 24 a 72h siguientes. En todas las pruebas de neuroimagen realizadas se identificó una hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso bilateral con compresión del cuarto ventrículo. Sin embargo, en el caso del paciente adulto, se constató una resolución espontánea de la hidrocefalia con recuperación de un nivel de conciencia adecuado en las siguientes 72h; mientras que en los pacientes pediátricos, la evolución fue tórpida, e incluso fatal en uno de ellos, a pesar del tratamiento quirúrgico agresivo con ventriculostomía. Estos casos y el que se presenta, sugieren que, además de las estructuras clásicamente afectadas, existen otras, a nivel de tronco cerebral y cerebelo, con mayor susceptibilidad al desarrollo de edema por efecto citotóxico directo del CO.
En conclusión, aunque el mecanismo de desarrollo de hidrocefalia aguda obstructiva no es novedoso, resulta excepcional por su rareza en el contexto de pacientes con intoxicación por CO y, por tanto, debe sospecharse en caso de deterioro neurológico agudo en los días siguientes a la exposición.
