En los últimos años ha habido una creciente evidencia de la existencia de sÃntomas no motores en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), como aquellos relacionados con la esfera cognitiva. Entre el 30-50% de los pacientes con ELA pueden presentar déficits cognitivos1,2 y aproximadamente un 15% cumplen criterios de demencia frontotemporal3. El perfil cognitivo de estos pacientes está descrito por déficits en funciones ejecutivas (sobre todo en la capacidad de fluencia), lenguaje, cognición social y memoria verbal1. La baterÃa Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS)4 es una herramienta de cribado diseñada para evaluar el rendimiento cognitivo en múltiples dominios y manifestaciones conductuales en pacientes con ELA. Actualmente existe la validación de la ECAS y la determinación de puntos de corte en población española5, aunque los puntos de corte ajustados de esta baterÃa según grupos de edad y escolaridad aún no han sido publicados. Debe tenerse en cuenta el impacto de las variables sociodemográficas, ya que estas repercuten en las puntuaciones de los individuos. El objetivo de este estudio es analizar la asociación de estos factores sociodemográficos y las puntuaciones del ECAS en nuestra cohorte de pacientes con ELA.
MétodoDe una cohorte de pacientes con ELA (ELA probable/definida según criterios de El Escorial) de nuestro centro, se recogieron datos clÃnicos, sociodemográficos y se administró la baterÃa ECAS. Para los análisis se tuvieron en cuenta la puntuación total de ECAS (ECAS-total), la puntuación ECAS-ELA especÃfico (compuesta por los dominios cognitivos de lenguaje, fluencia y función ejecutiva), la puntuación ECAS-ELA no especÃfico (compuesta por memoria y capacidad visuoespacial) y las puntuaciones de cada dominio por separado. Se realizó un estudio de correlación (Spearman) entre la edad y la escolaridad y las puntuaciones de la versión española de la ECAS, y un estudio de comparación (U de Mann-Whitney) y tamaño del efecto (g de Hedge) entre grupos de edad (<65 y ≥65 años) basado en el lÃmite establecido de edad de inicio en contexto de enfermedades neurodegenerativas y escolaridad (<10 y ≥10 años), considerando escolaridad básica finalizada o bachiller.
ResultadosLa muestra fue de 23 pacientes (edad media 63,9±11,46 años, escolaridad media 10,2±4,48 años, 60,9% hombres), de los cuales 20 (28,96%) tenÃan ELA de inicio espinal y 3 (13,04%) de inicio bulbar. La edad (Rho=−0,593, p=0,003) y la escolaridad (Rho=0,691, p<0,001) correlacionaron significativamente con ECAS-total (fig. 1), ECAS-ELA especÃfico (Rho=−0,610, p=0,002 y Rho=0,681, p<0,001, respectivamente) y ECAS-ELA no especÃfico (Rho=−0,436, p=0,037 y Rho=0,519, p=0,011, respectivamente) y con el conjunto de dominios (edad: Rho=−0,521; −0,608, p≤0,05; escolaridad: Rho=0,428; 0,674, p≤0,05). La tabla 1 muestra los datos del estudio de comparación y el tamaño del efecto. Se obtuvieron diferencias significativas (p≤0,05) entre las puntuaciones ECAS y los grupos de edad (excepto con ECAS-ELA no especÃfico, p=0,201) y de escolaridad (excepto ECAS-dominio de fluencia, p=0,092). El tamaño del efecto resultó moderado en ECAS-ELA no especÃfico y dominio visuoespacial entre grupos de edad (g=0,61 y 0,56, respectivamente) y entre ECAS-dominio visuoespacial y fluencia entre grupos de escolaridad (g=0,65), y elevado entre el resto de las comparaciones. No se observó correlación entre la ALS Functional Rating Scale-Revised y las puntuaciones de la ECAS en la muestra global, asà como tampoco habÃa diferencias en esta escala entre los 2 grupos de edad.
Puntuaciones de la ECAS según grupos de edad y escolaridad
|  | ECASTotal | ECAS-ELA especÃfico | ECAS-no ELA especÃfico | ECASLenguaje | ECASFluencia | ECASEjecutivo | ECASMemoria | ECAS Visuoespacial |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Edad | ||||||||
| <65 años(n=9) | 108 (88-118,5) | 84 (61,5-88,5) | 28 (22,5-31,5) | 25,5 (20-26,5) | 20 (14-20) | 39 (25-41) | 19 (15,5-19,5) | 12 (11-12) |
| ≥65 años(n=14) | 80,5 (61,5-100,7) | 57,5 (38,5-74) | 24,5 (16-29,2) | 20,5 (15-24) | 10 (8-16) | 26 (11,7-32,7) | 14,5 (11-18) | 10 (9-11,2) |
| pa | 0,016* | 0,007* | 0,210 | 0,009* | 0,011* | 0,046 | 0,039* | 0,039* |
| g | 1,05 | 1,16 | 0,61 | 1,24 | 0,92 | 1,02 | 0,93 | 0,56 |
| Escolaridad | ||||||||
| <10 años(n=11) | 69 (60-97) | 50 (39-67) | 23 (20-27) | 20 (15-24) | 10 (10-16) | 20 (10-29) | 14 (11-17) | 10 (9-11) |
| ≥10 años(n=12) | 107 (86-116,2) | 80 (58,7-87,5) | 29,5 (25-32) | 25,5 (20,7-26) | 17 (9,5-20) | 39 (27,2-41,7) | 19 (15,2-20) | 12 (11-12) |
| pa | 0,007* | 0,011* | 0,027* | 0,023* | 0,091 | 0,019* | 0,006* | 0,007* |
| g | 1,04 | 1,02 | 0,65 | 0,94 | 0,65 | 1,07 | 1,21 | 1,04 |
Los datos están expresados en medianas (rango intercuartil).
ECAS: Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; g: g de Hedge.
La edad y la escolaridad se asociaron al rendimiento en las puntuaciones de la ECAS. Los pacientes con un nivel educativo más elevado obtuvieron mejores rendimientos y, al mismo tiempo, aquellos pacientes más mayores obtuvieron rendimientos más bajos en el conjunto de puntuaciones de la ECAS. La magnitud del efecto resultó elevada en la mayorÃa de los rendimientos cognitivos entre los 2 grupos de edad y de escolaridad. Las diferencias que no obtuvieron significación estadÃstica pueden deberse al bajo número de sujetos que componÃan los grupos; aun asÃ, estas fueron minorÃa. Por otra parte, estos rendimientos no se correlacionaron con la escala ALS Functional Rating Scale-Revised y esta fue similar en los 2 grupos de edad, lo que indica que el estado de progresión de la enfermedad no influirÃa en su asociación con la edad.
Nuestra principal limitación es el bajo número de sujetos, lo cual limita la posibilidad de extraer conclusiones generalizables. Sin embargo, nuestros resultados están en consonancia con estudios que reportan asociación entre edad y escolaridad en las versiones inglesa y suizo-alemana de la ECAS en poblaciones control6,7, y ofrecen puntos de corte ajustados por grupos según estas variables sociodemográficas.
ConclusionesLa edad y la escolaridad influyen en los rendimientos cognitivos analizados en nuestra cohorte de pacientes. Estos resultados evidencian la necesidad de analizar estos factores sociodemográficos en población control y obtener puntos de corte más sensibles ajustados por grupos de edad y escolaridad de la versión española de la ECAS, para una mejor detección de la afectación cognitiva en la ELA.
FinanciaciónLos datos que se aportan forman parte del proyecto «Estudio de caracterÃsticas cognitivas y neuropsiquiátricas en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)», financiado por la Fundació Catalana d’ELA Miquel Valls, España.
