La anisocoria es un trastorno pupilar y en ocasiones un signo de alarma en la atención por urgencias y en la consulta externa. Se han descrito múltiples etiologías, tanto graves como benignas, lo que genera un reto diagnóstico que, por lo general, requiere estudios de extensión1,2. La midriasis unilateral episódica benigna (MUEB) es una entidad poco frecuente de etiología poco conocida que causa anisocoria secundaria a una disfunción del sistema autónomo, comúnmente asociada a la migraña con aura3,4. Presentamos el caso de una paciente con MUEB en ausencia de cefalea. Se describe el análisis clínico para llegar al diagnóstico, lo cual puede ser de gran utilidad para evitar estudios innecesarios y lograr un diagnóstico más temprano.
Presentamos el caso de una mujer de 23 años sin antecedentes de interés que presentó de forma súbita fotofobia y dilatación de la pupila izquierda. El episodio duró 5 min aproximadamente, pero ocurrió varias veces al día durante una semana. No refirió cefalea, cambios en la agudeza visual, dolor ocular ni visión doble asociados. Tres meses después notó que nuevamente la pupila izquierda estaba dilatada, su morfología estaba alterada y era hiporreactiva al estímulo lumínico. En esta ocasión, el síntoma duró aproximadamente 2 horas, no se acompañó de cefalea ni otros síntomas ni se identificó ningún factor desencadenante.
Fue valorada en múltiples ocasiones en el servicio de urgencias y por la consulta externa de neurología y neuro-oftalmología. Al momento de las valoraciones estaba asintomática y al realizarse el examen neurológico no se objetivaron anormalidades. La resonancia cerebral sin contraste y la angiorresonancia cerebral eran normales. Dado que no se encontraron anormalidades en la exploración clínica ni en los estudios de extensión se consideró que la paciente presentara una midriasis unilateral episódica benigna, no requirió ningún manejo. En la figura 1 se comparan las pupilas de la paciente en estado normal y en un episodio de midriasis unilateral episódica benigna izquierda.
Se presenta una paciente con episodios de midriasis izquierda episódica sin cefalea asociada. En el enfoque clínico de los trastornos pupilares se debe evaluar la respuesta directa al iluminar la pupila, la respuesta consensuada iluminando la pupila contralateral y la acomodación5. El control pupilar está dado por el sistema autónomo; la constricción de la pupila está mediada por la activación parasimpática del músculo constrictor de la pupila y la dilatación por la activación simpática del músculo dilatador de la pupila6. La respuesta de acomodación consta de la contracción pupilar, acomodación del músculo ciliar del cristalino y convergencia de los ojos y se activa mediante señales visuales transmitidas por la vía parasimpática a la corteza visual al mirar objetos que se acercan7.
En el enfoque topográfico, las anomalías de la pupila pueden estar causadas por lesiones periféricas o centrales, lesiones simpáticas o parasimpáticas, o por trastornos del músculo del iris o de las vías visuales8. Las anomalías pupilares pueden ser bilaterales o afectar a un solo lado, en cuyo caso se presenta anisocoria o asimetría pupilar, como en el caso de nuestra paciente. En estos casos se debe evaluar la respuesta a la luz de la pupila afectada. Si la pupila midriática reacciona poco a la luz, la anisocoria es menor con poca luz y el sistema aferente visual es normal es probable que exista un defecto en la inervación parasimpática eferente. Si la anisocoria es mayor con poca luz, entonces el defecto está en la inervación simpática de la pupila. Cuando hay anisocoria y la reacción pupilar a la luz es normal en ambos ojos, probablemente el paciente presenta una anisocoria fisiológica6. En este caso, la diferencia en el tamaño de las pupilas es igual con mucha o poca luz y por lo general los pacientes reportan la anomalía de larga data. Nuestra paciente refería una lenta respuesta pupilar a la luz en los episodios de midriasis.
La anisocoria por disfunción simpática se presenta casi exclusivamente como un síndrome de Horner. Se presenta comúnmente con la tríada de ptosis palpebral, miosis y anhidrosis ipsilateral5. La miosis es debida a una pérdida de la inervación simpática del músculo dilatador de la pupila, que causa una anisocoria que es más evidente en la oscuridad. A pesar de la anisocoria, la paciente no presentaba miosis, ptosis palpebral ni alteraciones de la sudoración, lo cual hace que el síndrome de Horner sea poco probable.
La disfunción parasimpática puede estar relacionada con la parálisis del tercer par craneal, lesiones del iris, lesiones en el ganglio ciliar y los nervios ciliares cortos o puede estar asociada al uso de un fármaco6. La parálisis del tercer par craneal puede presentarse con lesiones de la vía parasimpática eferente y dar como resultado una pupila midriática unilateral8. Aunque tenemos información de una reducción pupilar a la luz disminuida en los episodios de midriasis de la paciente, su examen neurológico y de neuroimágenes eran completamente normales, lo cual descarta una parálisis del tercer par craneal izquierdo. Las lesiones del ganglio ciliar y los nervios ciliares cortos se presentan con una pupila tónica por reacción deficiente o ausente a la luz, con una constricción lenta al esfuerzo prolongado de cerca8. Esta lesión se ha relacionado con la neuropatía periférica, disautonomía generalizada o con la pupila tónica de Adie en individuos sanos9. En el caso presentado, no hay datos de neuropatía ni disautonomía en la anamnesis y exploración física.
Los fenómenos pupilares periódicos son poco frecuentes y están mediados por actividad simpática o parasimpática anormal8. En casos de un exceso de actividad parasimpática, se pueden presentar contracciones pupilares periódicas, como la parálisis oculomotora cíclica, la neuromiotonía ocular y las oscilaciones pupilares rítmicas. La midriasis unilateral intermitente aparece durante o después de una crisis convulsiva, asociada a migraña, en la neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente, en las cefaleas trigémino-autonómicas o como un fenómeno transitorio en adultos jóvenes sanos4,10-13. En la tabla 1 se presentan las posibles causas de anisocoria según la respuesta a la luz de la pupila afectada.
Causas de anisocoria según la respuesta a la luz de la pupila afectada
| Anisocoria mayor en la oscuridad | Anisocoria mayor en la luz | Anisocoria igual en oscuridad y luz | Anisocoria episódica |
|---|---|---|---|
| Síndrome de HornerAnisocoria fisiológica | Pupila tónica de AdieParálisis del tercer par cranealAnisocoria farmacológica | Anisocoria fisiológica | Espasmo simpático cíclicoMidriasis unilateral episódica benigna |
En 1995, Jacobson describió las características clínicas del síndrome de midriasis unilateral episódica aislada, el cual no se asociaba a trastornos neurológicos1. Jacobson relacionó esta entidad a una insuficiencia parasimpática o a una hiperactividad simpática. En una serie de casos del 2015, se describieron las características epidemiológicas y clínicas de pacientes con midriasis benigna episódica en un hospital español14. La midriasis se presentó en la mayoría de los casos de manera unilateral y más de la mitad de los pacientes no mostraban síntomas asociados, aunque suele ir asociada a episodios de migraña con aura o migraña oftalmopléjica4,15,16.
La midriasis unilateral episódica benigna debe sospecharse en pacientes jóvenes sanos, que no presentan anormalidades al examen neurológico diferente de una pupila midriática, o incluso ninguna anormalidad. Es importante elaborar una historia clínica completa, una evaluación neurológica y oftalmológica y, en caso de necesidad, estudios de extensión para descartar otras enfermedades. La MUEB no precisa mayor estudio ni ningún tratamiento específico una vez se han descartado las causas secundarias.
