La ptosis palpebral constituye un signo neurológico frecuente donde la localización de la lesión puede ser múltiple, así como su etiología. Puede deberse a causas mecánicas, aponeuróticas, miogénicas, de la unión neuromuscular, neurógenas o centrales.
Tan solo el 4% de las ptosis son bilaterales. Lesiones en el sistema nervioso central de localización frontoparietal o mesencefálica que afecten a los nervios oculomotores pueden provocar ptosis palpebral bilateral1.
Los infartos mesencefálicos constituyen una minoría dentro de los ictus, representando tan solo el 1% de ellos. Lesiones mesencefálicas paramediales implican afectación del núcleo del IIIer par craneal, lo cual puede conllevar a ptosis palpebral bilateral asimétrica2. Dada la rareza de esta entidad, reportamos el caso de una paciente con factores de riesgo cardiovascular y ptosis palpebral bilateral de inicio súbito.
Caso clínicoMujer de 45 años con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada, diabetes mellitus tipo 2 y dislipidemia, derivada al Servicio de Urgencias por ptosis palpebral de instauración brusca, precedida de crisis hipertensiva. En la exploración física destacaban cifras de tensión arterial de 191/100mmHg así como una ptosis palpebral bilateral asimétrica. No presentaba alteraciones pupilares, campimétricas, ni paresias en la motilidad ocular o fatigabilidad, siendo el resto de la exploración normal. En la tomografía computarizada craneal se informó una posible lesión mesencefálica izquierda, confirmándose mediante resonancia magnética cerebral restricción en secuencias de difusión en región mesencefálica paramediana izquierda (fig. 1.). Se descartaron causas infecciosas, metabólicas y autoinmunes, evidenciándose únicamente cardiopatía hipertensiva mediante ecocardiograma. Se asumió, por tanto, un origen vascular, estableciéndose el diagnóstico de ictus isquémico lacunar mesencefálico izquierdo. Tras mejoría de la ptosis y control de cifras tensionales, la paciente fue dada de alta con ácido acetilsalicílico y ajuste de tratamiento antihipertensivo.
Discusión
A pesar de su elevada prevalencia clínica, la correlación topográfica y etiológica de la ptosis palpebral puede ser muy heterogénea.
La ptosis palpebral bilateral suele encuadrarse en el contexto de la miastenia gravis. Sin embargo, otras entidades deben tenerse también en consideración: ptosis congénita, síndrome de Horner o enfermedades mitocondriales1. No obstante, una forma de presentación súbita siempre debe alertarnos de una posible causa vascular subyacente, sobre todo en pacientes con factores de riesgo cardiovascular.
El músculo de Muller —de inervación simpática— y el elevador del párpado superior –inervado por el IIIer par craneal– contribuyen a la apertura palpebral3.
El complejo nuclear del IIIer par craneal se encuentra localizado en el mesencéfalo. En la línea media, el núcleo de Edinger-Westphal es el responsable de la inervación parasimpática para la dilatación pupilar. El subnúcleo central caudal inerva el elevador del párpado de forma bilateral y otros 4 subnúcleos son responsables de la inervación del: recto inferior, recto medial y el oblicuo inferior ipsilaterales; así como del recto superior contralateral4 (teniendo este último subnúcleo también una disposición central dentro del complejo nuclear).
Por esta razón, lesiones mesencefálicas unilaterales suelen conllevar ptosis palpebral bilateral (debido a la inervación bilateral de los músculos elevadores del párpado por un único subnúcleo central caudal) y parálisis bilateral del músculo recto superior (ya que las fibras que decusan del subnúcleo responsable de la inervación del recto superior contralateral, pasan en proximidad del subnúcleo homólogo ipsilateral. Por ello, suelen afectarse ambos subnúcleos, resultando en debilidad bilateral del recto superior)5.
En función de la topografía exacta de la lesión mesencefálica, la presentación clínica puede variar. Suele ser común la afectación completa de toda la musculatura extraocular dependiente del IIIer par craneal, a veces en combinación con hemiparesia, ataxia o vértigo; por afectación añadida de la vía piramidal o vías cerebelosas6.
Este caso clínico pretende hacer énfasis en el amplio abanico diagnóstico de la ptosis palpebral. Se trata del tercer caso reportado en la literatura de infarto mesencefálico con presentación exclusiva en forma de ptosis bilateral7, con respeto de la motilidad ocular ipsilateral y del recto superior contralateral. Esto subraya la peculiaridad anatómica del caso, con afectación exclusiva del subnúcleo central caudal y preservación de resto de subnúcleos, a pesar de su proximidad topográfica.
Sin embargo, y a pesar de los escasos casos descritos, una ptosis palpebral bilateral de instauración brusca siempre debe hacernos sospechar etiología vascular, debiéndose realizar de forma temprana pruebas de neuroimagen.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de interés
Contribuciones de los autoresLa preparación del material y la recolección de datos fue realizada por la Dra. Pérez Navarro, la Dra. Sánchez-Miranda Román, la Dra. Martín Santana y la Dra. Malo de Molina Zamora. El primer borrador del manuscrito fue escrito por la Dra. Pérez Navarro y la Dra. Sánchez-Miranda Román y todos los autores comentaron versiones anteriores del manuscrito. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
Nos gustaría agradecer al Servicio de Radiología del Complejo Hospitalario Universitario Insular la cesión de las imágenes.
