Objetivos: La encefalitis autoinmune es una entidad infrecuente, mediada por anticuerpos, cuya presentación puede simular un deterioro cognitivo rápidamente progresivo. Describimos un caso de encefalitis autoinmune que debuta como un deterioro cognitivo progresivo, con el objetivo de concienciar sobre este diagnóstico potencialmente tratable.

Material y métodos: Mujer de 47 años de origen dominicano, totalmente independiente hasta 2019, que es remitida a la consulta por “despistes importantes” de año y medio de evolución, que la han obligado a dejar su trabajo. Sus familiares la notan progresivamente más apática, irritable y repetitiva.

Resultados: A la exploración destaca alteración del lenguaje de perfil logopédico, alteración de la memoria episódica sin recuperación con pistas e imposibilidad para praxias bimanuales. Tras algo más de un año de evolución, presenta movimientos de chupeteo y fluctuaciones sintomáticas. Estudio: analítica normal; RM cerebral sin hallazgos; EEG normal; estudio de LCR con bioquímica normal, estudio de biomarcadores con niveles disminuidos de beta-amiloide y elevados de TAU y TAU-fosforilada. Ac anti-NMDA positivos en suero y LCR (dos determinaciones). Se inicia tratamiento inmunosupresor con rituximab, objetivándose ligera mejoría clínica.

Conclusión: Es importante sospechar una encefalitis autoinmune ante un deterioro cognitivo rápidamente progresivo con datos atípicos dado que es una patología potencialmente tratable. La copatología con la enfermedad de Alzheimer es muy infrecuente, aunque probablemente de gran relevancia en la respuesta al tratamiento.