17912 - CISP: UNA ATAXIA INFRECUENTE PERO TRATABLE
Servicio de Neurología. Hospital de Basurto.
Objetivos: La polirradiculopatía sensitiva inflamatoria crónica (CISP) es una variante infrecuente de las polirradiculoneuropatías desmielinizantes inflamatorias crónicas (CIDP). Presentan cuadros de ataxia sensitiva recidivante o progresiva. El estudio electroneurográfico (ENG) es normal, pero pueden presentar potenciales evocados somatosensoriales (PESS) patológicos, realce de las raíces lumbosacras en RMN y datos de inflamación en LCR. Pueden responder a tratamiento inmunosupresor, especialmente inmunoglobulinas.
Material y métodos: Presentamos un caso de CISP en tratamiento inmunomodulador.
Resultados: Mujer de 52 años. Presenta desde 2019 episodios de ataxia sensitiva recidivante que aumentan en intensidad y frecuencia hasta establecerse de forma permanente en el último semestre. La ENG no muestra datos de neuropatía. Presenta PESS patológicos en extremidades inferiores. En LCR se observa una disociación albúmino-citológica y en RMN presenta realce de las raíces sensitivas lumbosacras (preganglionares). No se han detectado anticuerpos asociados, patología sistémica ni neoplásica concomitante hasta la fecha. La paciente ha recibido diferentes líneas de tratamiento inmunomodulador: corticoterapia, pulsos repetidos de inmunoglobulinas, metrotexato y rituximab con respuesta incompleta y recidiva cada vez más precoz. Actualmente, tratamiento con ciclofosfamida con respuesta favorable.
Conclusión: Ante cuadros de ataxia sensitiva recidivante con EMNG normal, los estudios de PESS, RMN de plexos y LCR podrían contribuir al diagnóstico precoz del CISP. Es una enfermedad que genera una importante discapacidad, por lo que se recomienda tratamiento inmunomodulador precoz y agresivo sin poder asegurar una respuesta completa. Dada la poca frecuencia del cuadro son necesarios más reportes de casos para valorar respuesta a otros inmunosupresores, y especialmente analizar la potencial respuesta beneficiosa de la ciclofosfamida.