18009 - POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA ("CIDP") CON HIPERTROFIA NEURAL: MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y HALLAZGOS ELECTRODIAGNÓSTICOS Y DE NEUROIMAGEN
1Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitari Son Espases; 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Son Espases.
Objetivos: La CIDP es una enfermedad inmunomediada que ocasionalmente puede asociar hipertrofia de los nervios o raíces afectadas. La resolución de las pruebas de imagen actuales permite detectar con mayor facilidad el engrosamiento nervioso.
Material y métodos: Describimos las características de cuatro pacientes diagnosticados entre 2012 y 2021, así como su evolución clínica y los resultados de las pruebas realizadas.
Resultados: Tres de los pacientes son varones, con una media de edad al diagnóstico de 51 años. En un paciente, con afectación neural difusa y masiva, la hipertrofia de las raíces causó una mielopatía cervical grave. En los tres restantes la enfermedad fue regional y asimétrica, con afectación braquial o lumbosacra. En el estudio electrodiagnóstico de los pacientes con formas regionales se encontraron signos de desmielinización segmentaria, cumpliendo criterios definitivos de CIDP dos de ellos. El diagnóstico en el paciente con mielopatía cervical se llevó a cabo mediante biopsia, no cumpliendo criterios electrofisiológicos. Todos los pacientes presentaron inicialmente una mejoría leve o estabilización de la clínica tras administrar tratamiento inmunosupresor. El paciente con mielopatía progresó posteriormente en forma de nuevos brotes más agresivos y el resto se mantuvo estable.
Conclusión: En los cuatro pacientes la orientación diagnóstica radiológica inicial fue de neurofibroma plexiforme. Los datos obtenidos a partir de esta serie de pacientes muestran la utilidad de la neuroimagen en el diagnóstico de la CIDP, especialmente en aquellos que no cumplen criterios electrofisiológicos. Además, destacamos el riesgo de confundir estos hallazgos de RMN con neurofibromas plexiformes.