Objetivos: Se presenta un caso clínico de linfohistiocitosis hemofagocítica en una paciente con una enfermedad asociada a los anticuerpos contra la glucoproteína del oligodendrocito asociada a la mielina (MOGAD). Hasta donde conocemos, es el primer caso descrito en la literatura de esta asociación.

Material y métodos: Caso clínico.

Resultados: Una mujer de 55 años, hipertensa, acudió a Urgencias por hemiparesia derecha autolimitada de 30 minutos y trastorno del lenguaje de 3 semanas de evolución. La TC de cráneo mostró múltiples focos hipodensos bihemisféricos en sustancia blanca subcortical. La exploración física objetivó afasia motora leve con parafasias. La RM de cráneo mostró imágenes hiperintensas bihemisféricas en la sustancia blanca en secuencias T2W y FLAIR, con realce de contraste. La TC toraco-abdomino-pélvico y la punción lumbar fueron anodinos. El análisis de sangre mostró positividad para anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG. Se inició tratamiento con metilprednisolona, plasmaféresis y rituximab de mantenimiento. Dos meses más tarde, ingresó en Medicina Interna por fiebre de duración intermedia, realizándose un estudio exhaustivo, diagnosticándose de linfohistiocitosis hemofagocítica con fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y hemofagocitosis en médula ósea, iniciándose tratamiento con mejoría progresiva.

Conclusión: Ambas enfermedades parecen compartir un desencadenante común que provocaría una respuesta patológica del sistema inmune que daría lugar tanto al desarrollo de anticuerpos anti-MOG como a la tormenta de citoquinas responsable del síndrome hemofagocítico con un estado de hiper inflamación sistémica. Este caso pone de manifiesto que los pacientes con MOGAD pueden asociar otras enfermedades autoinmunes, algunas tan poco frecuentes como la linfohistiocitosis hemofagocítica.