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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P5
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 octubre - 4 noviembre 2023
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Comunicación
66. Enfermedades neuromusculares P5
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18912 - Miastenia gravis y neuromielitis Óptica, dos caras de la patología neurológica autoinmune relacionada con la vía del complemento: a propósito de un caso

Martínez Martín, Á.; García García, J.; Gracia Gil, J.; Díaz-Maroto Cicuéndez, I.; González Villar, E.; Martínez Fernández, I.; Restrepo Carvajal, L.; Cuenca Juan, F.; Ocaña Mora, B.; Sánchez Morales, L.; Segura Martín, T.

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

Objetivos: La miastenia gravis (MG) y los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (TENMO) son enfermedades autoinmunes que pueden coexistir, compartiendo una fisiopatología común basada en anticuerpos IgG1 capaces de activar la vía del complemento. Se presenta un caso de MG precedido por un episodio de TENMO.

Material y métodos: Paciente de 18 años con antecedentes de TENMO y MG.

Resultados: Mujer de 18 años con antecedente de tiroiditis autoinmune que con 13 años presentó un cuadro de vómitos incoercibles de etiología no filiada. Dos meses después ingresa en UCI por un síndrome miasteniforme grave precisando intubación, tratamiento con inmunoglobulinas, prednisona y neostigmina i.v. Se completó estudio con determinación de anticuerpos anti-AChR (positivos), electromiograma (afectación de la transmisión neuromuscular postsináptica) y RM torácica (restos tímicos), estableciéndose el diagnóstico de MG juvenil. De forma retrospectiva, dado el síndrome de área postrema previo, se completó estudio con RM cerebral y medular (normales) y determinación de anticuerpos anti-AQP4 (positivos), completándose el diagnóstico de TENMO asociado a MG. Se inició tratamiento con azatioprina y reducción de la corticoterapia, realizándose timectomía a los 6 meses (hiperplasia tímica). 4 años después la paciente se encuentra en remisión farmacológica.

Conclusión: Aunque infrecuente, la MG y los TENMO pueden coexistir, recomendándose vigilar en los pacientes diagnosticados de una de ellas la aparición de síntomas que puedan sugerir el desarrollo de la otra enfermedad. En la mayoría de los casos la MG es la manifestación inicial, aunque no siempre es así, como en el caso que se presenta.

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