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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P5
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 octubre - 4 noviembre 2023
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Comunicación
66. Enfermedades neuromusculares P5
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19125 - Síndrome de solapamiento miocarditis, miositis, miastenia gravis secundario al tratamiento con inhibidores de punto de control inmunitario. Serie de tres casos

Domine Giaccaglia, M.; Blanco Sanromán, N.; Cortés Vicente, E.; Martín Aguilar, L.; Coronel Coronel, M.; Sainz Torres, R.; Mederer Fernández, T.; Borrell Pichot, M.; Olivé Plana, M.

Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.

Objetivos: Los inhibidores de punto de control inmunitario (IPCI) han revolucionado el tratamiento de los tumores con mal pronóstico. Pese a su gran efectividad, se relacionan con un amplio espectro de efectos adversos, que incluyen el síndrome de solapamiento miocarditis, miositis, miastenia gravis (síndrome IM3OS).

Material y métodos: Presentamos tres pacientes en tratamiento con IPCI (pembrolizumab y nivolumab). El primer paciente consultó por diplopía binocular y ptosis. El segundo, por debilidad muscular, diplopía, dolor torácico y síncopes de repetición. La tercera se encontraba asintomática, pero fue derivada por elevación de CKs.

Resultados: En los tres casos se detectaron elevación de CK > 1.000 UI/L y troponinas > 200 ng/L. Se realizó RM muscular de cuerpo entero que resultó normal. El EMG mostró actividad espontánea en reposo y patrones miopáticos sugestivos de miopatía de origen inflamatorio. La prueba de estimulación repetitiva fue normal. Los anti-RACh fueron positivos solo en uno de los pacientes. La biopsia muscular mostró una miopatía inflamatoria. Dos pacientes recibieron corticoterapia, inmunoglobulinas endovenosas y piridostigmina. El segundo paciente precisó, además, de implante de marcapasos por bloqueo auriculoventricular completo y, finalmente, fue exitus por insuficiencia respiratoria. La tercera paciente solo precisó de tratamiento con corticoterapia.

Conclusión: Se ha observado un incremento de la incidencia del síndrome IM3OS en pacientes tratados con IPCI, asociado a una alta mortalidad. La presencia de alguno de los síndromes debe alertar de la posible coexistencia del resto. El diagnóstico temprano es esencial para el manejo y la prevención de complicaciones potencialmente mortales.

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