Objetivos: La angeítis primaria del sistema nervioso central (APSNC) es una enfermedad infrecuente, definida por la inflamación de la vasculatura cerebral sin afectación sistémica, de etiología desconocida. La manifestación clínica más frecuente es una cefalea insidiosa junto con alteraciones cognitivas y/o cuadros deficitarios multifocales. Generalmente es un diagnóstico de exclusión tras demostrar datos histológicos y/o angiográficos de vasculitis sin evidencia de afectación sistémica. Presentamos un paciente con infartos cerebrales múltiples por estenosis intracraneales secundario a una APSNC.

Material y métodos: Mujer de 63 años con tabaquismo, hipertensión, dislipemia e infarto cerebral hemisférico derecho por estenosis de arteria cerebral media (ACM) de probable etiología aterotrombótica sin secuelas. Acude a urgencias por cuadro brusco de paresia facio-braquial derecha con hipoestesia ipsilateral.

Resultados: La TC craneal no muestra lesiones agudas y la angioTC evidencia estenosis de mayor grado de la ACM derecha y estenosis leve de arteria carótida intracraneal (ACI) izquierda. La RM craneal muestra múltiples infartos hemisféricos izquierdos agudos. El estudio de pared vascular muestra realce parietal circunferencial en ambas ACM y ACI intracraneal izquierda, hallazgos compatibles con vasculitis. El estudio de autoinmunidad, microbiología, punción lumbar y PET-TC descartó causas secundarias y afectación sistémica. Con el diagnóstico de probable APSNC se inicia tratamiento con corticoides y ciclofosfamida con mejoría clínica progresiva.

Conclusión: Aunque la APSNC es una entidad infrecuente, debemos pensar en su diagnóstico en pacientes con ictus isquémicos múltiples con estenosis intracraneales a pesar de presentar factores de riesgo vascular. Destacamos la importancia diagnóstica de la RM craneal de pared vascular.