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Se caracteriza por la aparición, generalmente antes de los 20 años, de pequeñas pápulas redondeadas, ovaladas o poligonales, de 2-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con superficie plana o umbilicada, de tonalidad amarillenta o grisácea y localizadas inicialmente en las palmas, preferentemente en la región tenar o hipotenar, plantas, dorso y caras laterales de dedos de manos o pies. A veces las pápulas se tornan más confluentes y dan lugar a un patrón difuso. En ocasiones puede afectar a la zona inferior de las piernas. Son lesiones asintomáticas, pero la hiperhidrosis es común<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 32 años, natural de Ecuador, sin antecedentes familiares ni personales dermatológicos, remitido para valoración de una tiña palmar que se inició hace un año, coincidiendo con el inicio de un trabajo en una granja de conejos y que no había respondido al tratamiento con itraconazol oral y eberconazol tópico. A la exploración, en la eminencia tenar de la mano derecha, presentaba una placa sobreelevada de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de color eritematoamarillento, consistencia aumentada y superficie papular, que se extendía por la base del primer dedo y la flexura de la muñeca (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). De forma simétrica y en la mano contralateral, presenta numerosas pápulas poligonales amarillas, de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, algunas de ellas con superficie umbilicada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de la placa muestra en la epidermis ligera elongación de crestas y una prominente capa granular. La dermis está ligeramente engrosada y se observan mínimos manguitos linfocitarios perivasculares. Con la técnica de orceína se observa disminución en el número de fibras y lo que más llama la atención es la fragmentación de las fibras elásticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la benignidad del proceso y que al paciente no le creaba ninguna molestia, se decidió la abstención terapéutica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en día, se considera la acroqueratoelastoidosis una variante de queratodermia palmoplantar punteada de instauración tardía, que sucede de forma esporádica o como una genodermatosis autosómica dominante. Existen múltiples pápulas pequeñas, firmes, translúcidas, más numerosas en la unión de las superficies dorsal y plantar o palmar. Pueden localizarse en las caras laterales de los dedos, en particular en la cara interna del dedo pulgar y en la adyacente del dedo índice. En este caso las lesiones son similares a las vistas en las colagenosis y placas elastósicas de las manos, una entidad que afecta más a varones de más de 50 años y que se debe a traumatismo y daño actínico. También pueden encontrarse lesiones aisladas sobre las articulaciones interfalángicas y en cualquier lugar del dorso de las manos y los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, puede haber ligera hiperqueratosis con una depresión poco profunda en la epidermis subyacente, que muestra una capa granulosa marcada con leve acantosis. La dermis puede ser normal o ligeramente engrosada. Las fibras elásticas están disminuidas en número, finas, algo fragmentadas en la dermis media y reticular profunda. En algunos casos las fibras están engrosadas y fragmentadas. Se han descrito casos sin cambios en la dermis vista al microscopio óptico. El grupo que carece de elastorrexis se ha denominado «hiperqueratosis acral focal»<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por microscopia electrónica, se observó que los fibroblastos contenían gránulos densos citoplasmáticos y no había fibras extracelulares, por lo que se llegó a la hipótesis de que existía un bloqueo en la síntesis de fibras elásticas por parte de los fibroblastos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagnósticos diferenciales son la hiperqueratosis focal acral, las placas de colágeno degenerado de las manos, la queratoelastoidosis marginal de las manos, la acroqueratosis verruciforme de Hopf y la queratodermia palmoplantar punteada. Los casos de hiperqueratosis focal acral son clínicamente idénticos a los de acroqueratoelastoidosis, pero sin alteraciones dérmicas, incluso usando microscopio electrónico. Las placas de colágeno degenerado y la queratoelastoidosis marginal de las manos son dos cuadros estrechamente relacionados que afectan, sobre todo, a personas de edad avanzada; el primero representa una forma localizada de elastosis actínica de la dermis de las manos y el segundo son lesiones degenerativas de las manos, descritas en trabajadores manuales australianos con historia de exposición crónica al sol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La diferencia esencial estriba en la presencia de una banda dérmica de colágeno elastósico degenerado que puede acompañarse de calcificación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, por lo que puede utilizarse como sinónimo de la calcinosis papulosa digital, aunque algunos autores consideraron que el término más apropiado para definir esta entidad sería «elastosis calcificada papulosa digital».</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acroqueratosis verruciforme de Hopf se hereda de forma autosómica dominante; afecta por igual a ambos sexos y se manifiesta al nacer o durante la primera infancia en forma de múltiples pápulas aplanadas o convexas, de aspecto y tacto queratósico, verrugoso o liquenoide, del color de la piel o marrón rojiza y de tamaño variable, desde poco milímetros a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, localizadas de forma aislada o agrupadas en el dorso de los dedos y las manos y los pies. La asociación con queratosis folicular es muy frecuente. Se ha descrito transformación de alguna lesión a un carcinoma epidermoide. Histológicamente se puede observar papilomatosis y aumentos circunscritos de la epidermis, que adoptan un aspecto semejante a torres de iglesia. La queratodermia palmoplantar punteada afecta con mayor frecuencia a varones de 30-40 años, en forma de pequeñas pápulas no concluyentes de aspecto verrugoso, en cuyo centro se puede observar un pequeño cráter epidérmico. Las lesiones se localizan en las palmas y las plantas, aunque pueden aparecer sobre las superficies dorsales de los dedos.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, a este grupo de casos, se ha añadido un cuadro ocupacional, denominado queratosis acral lenticular de las lavanderas, con lesiones similares a las observadas en la acroqueratoelastoidosis o placas colágenas degenerativas, pero carentes histológicamente de elastorrexis o densificación del colágeno. Por el contrario, histológicamente se observó un aumento de fibras elásticas que aparecían engrosadas, tortuosas y focalmente interrumpidas. Las lesiones estaban claramente desencadenadas por traumatismo crónico en lavanderas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para unificar estos cuadros tan parecidos clínicamente, se ha propuesto el término acroqueratodermias papulosas marginales, que a su vez podrían clasificarse de un tipo hereditario, con o sin elastorrexis (acroqueratoelastoidosis e hiperqueratosis focal acral, respectivamente), y un tipo adquirido (que incluiría las placas de colágeno degenerado, la queratoelastoidosis marginal de las manos y la queratosis acral de las lavanderas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento eficaz. De todos los tratamientos ensayados (nitrógeno líquido, ácido salicílico tópico, capsaicina tópica, metotrexato, dapsona, corticoides orales y tópicos, láser erbium:YAG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>), el que ha conseguido alguna mejoría son los retinoides orales , si bien las lesiones reaparecen al suspender el tratamiento.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1044 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 154860 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematoamarillenta sobre eminencia tenar derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 636 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 77055 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas amarillas de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm poligonales de superficie plana.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1215 "Ancho" => 2083 "Tamanyo" => 742136 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina: se observa un ligero engrosamiento de la dermis sin otras particularidades. Van Gieson modificado: se pone de manifiesto una disminución de fibras elásticas y un gran número de ellas aparecen fragmentadas (flechas) (H-E, ×40; elásticas, ×100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acrokeratoelastoidosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "O.G. Costa" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "AMA Arch Derm Syphilol." 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