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Se clasifican en amiloidosis cutánea, sistémica y hereditaria; dentro de las cutáneas se encuentras las primarias y secundarias; la amiloidosis macular (AM) es la más frecuente de las primarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente se caracteriza por máculas hiperpigmentadas en un patrón lineal, comúnmente en el dorso superior y las extremidades superiores en las zonas extensoras, siendo atípicos otros lugares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la dermatoscopia se suelen presentar patrones pigmentarios de diversas características.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaremos el caso de una paciente con sospecha de 2 entidades en una localización topográfica atípica, que nos hizo abordar y estudiar sobre el tema.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 75 años, hipertensa, presenta una lesión pigmentada en la rodilla derecha de reciente aparición, crecimiento insidioso, asintomática. En el examen físico, destaca xerodermia, mancha café de 5 x 5 cm, borde neto irregular, en su centro algunas máculas hiperpigmentadas marrones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>a y b). La dermatoscopia muestra una base pigmentada, reticular, que sobre ella presenta puntos y máculas de pigmento café oscuro de diferente forma, algunas de borde radiado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>c y d).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el contexto de aparición clínica y dermatoscópica, se hizo el diagnóstico presuntivo de carcinoma basocelular pigmentado versus nevus de spilus, indicándose la biopsia.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El informe anatomopatológico evidenció una piel con escasos anexos pilosebáceos, epidermis ortoqueratósica de histoarquitectura en general conservada, dermis papilar con aislado infiltrado linfocitario intersticial y algunos melanófagos con evidencia de cuerpos globulares eosinofílicos abundantes en las papilas dérmicas que tiñen positivo a rojo Congo, siendo compatible con AM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente quedó sin tratamiento debido a que no presentaba otros síntomas.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis se clasifica según el depósito de amiloide en: sistémicas, que afecta a varios órganos; y localizadas, limitada a un solo órgano como la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Dentro de los distintos tipos de proteínas fibrilares amiloides se encuentran: AL (amiloide de cadenas ligeras) con cadenas ligeras de inmunoglobulinas; AA (asociada al amiloide) proteínas de fase aguda sintetizada en el hígado; amiloide Aβ, presente en las lesiones cerebrales de la enfermedad de Alzheimer y la amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las amiloidosis localizadas en la piel se dividen en amiloidosis cutánea primaria (ACP), donde el amiloide se deposita alrededor de la unión dermoepidérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y secundarias, que se encuentran en tumores cutáneos, representando un hallazgo incidental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; la más frecuente de las ACP es la AM, seguida por liquen amiloideo, ambas también llamadas queratínicas por tener origen en la degeneración de queratinocitos, secundaria a una lesión de la membrana basal, y amiloidosis nodular<span class="elsevierStyleSup">.</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> La sustancia amiloide está compuesta por estructuras fibrilares, responsables de su resistencia a proteólisis y afinidad de unión por la tinción rojo Congo que evidencia birrefringencia verde característica bajo la luz polarizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las amiloidosis cutáneas primarias tienen una baja incidencia y suelen manifestarse en países de Sudamérica y Centroamérica y en fototipos III y IV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En Chile no se conoce su epidemiología, sin embargo, un estudio la demostró en 11 casos de Amiloidosis, 4 eran localizadas y 2 de ellos en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La paciente de nuestro caso no presentó ningún otro síntoma sistémico que nos hiciera sospechar de alguna repercusión en otro órgano.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen de la AM es desconocido, aunque se ha asociado el depósito del amiloide en la dermis superficial a la fricción y rascado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AM está asociada a un deterioro de la calidad de vida, la cual está determinada por la severidad del prurito y ubicación de la lesión, por lo que estos pacientes pueden beneficiarse de intervenciones psiquiátricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la dermatoscopia, en un estudio se observaron múltiples cubos centrales marrones mal definidas que irradian desde el centro círculos blancos y amarillos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En el trabajo de Chuang et al. se evaluaron a 35 pacientes con ACP, de los cuales 18 presentaron AM, siendo el patrón más común un eje central, que puede ser blanco o marrón, rodeado de varias configuraciones pigmentarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Otro estudio demostró este mismo hallazgo, donde cada mácula estaba compuesta por un patrón de eje central rodeado de pigmentación pardusca, el cual podía también ser marrón, blanco similar a una cicatriz y sin estructura, además, utilizaron microscopia confocal de reflectancia que demostró en papilas dérmicas un aglomerado en forma de nube con un alto índice de refracción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En concreto, la dermatoscopia de la AM tiene el patrón de eje central rodeado de pigmentación pardusca o marrón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico se establece con la notalgia parestésica debido a la topografía e hiperpigmentación ondulada, diferenciándose en que esta es una neuropatía sensitiva crónica que cursa con dolor y/o prurito, localizada típicamente debajo del hombro izquierdo, junto con que no presenta amiloide a nivel histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. También se debe diferenciar con la hiperpigmentación postinflamatoria cuando se hace más difusa o confluente, y otras como la pitiriasis versicolor, liquen plano atrófico, eritema discrómico perstans y la pigmentación por fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante el diagnóstico diferencial dermatoscópico con otros patrones pigmentados, como con nuestra paciente: el carcinoma basocelular pigmentado puede presentar una red pigmentaria, estructuras en forma de hoja o digitiformes, áreas radiadas que son proyecciones radiales bien circunscriptas de color marrón que parten de un eje central más oscuro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>; y el nevus de spilus, que se caracteriza por múltiples máculas pigmentadas o pápulas dentro de una mancha café, congénita o adquirida, comúnmente localizada en las extremidades, su patrón típico es reticular, aunque en ocasiones mixto con patrones reticulares homogéneos y globulares, localizados en forma de numerosas máculas parcheadas desde pardo claro a pardo negruzco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En torno a la histopatología, los depósitos de amiloide se limitan a la zona superior de la dermis, en especial en dermis papilar, e incontinencia pigmentaria. La epidermis puede presentar acantosis u ortohiperqueratosis compacta secundaria al rascado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También pueden identificarse melanófagos e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares escasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>:</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento que resulte curativa o eficaz en los pacientes con AM, siendo el objetivo principal romper el ciclo prurito-rascado-prurito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Una revisión sistemática, analizó una serie de tratamientos que incluyeron retinoides, corticoesteroides, ciclofosfamida, ciclosporina, amitriptilina, colquicina, tacrolimus, análogos de la vitamina D<span class="elsevierStyleInf">3</span>, capsaicina, mentol, cirugía, láser y fototerapia, entre otros, no pudiendo dar una recomendación definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es imperioso realizar una buena anamnesis y evaluar los signos cutáneos para el diagnóstico oportuno y así descartar alguna amiloidosis sistémica con hallazgos cutáneos como pigmentación, petequias perioculares y macroglosia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, a pesar de ser infrecuente debemos tener en cuenta las amiloidosis cutáneas primarias, sobre todo la AM, dentro de los diagnósticos diferenciales de las máculas.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Consentimiento informado</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente recibió información y firmó el consentimiento informado. Los autores confirman obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Financiamiento</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso clínico no presenta financiamiento.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1302 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 198578 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a y b), Imagen clínica de la rodilla derecha donde se observa una mancha color café de bordes irregulares, b) acercamiento de la lesión. c y d) Dermatoscopia <span class="elsevierStyleItalic">dots</span> y máculas de pigmento color café oscuro, algunos con bordes con áreas radiadas y otros de borde variado (10X).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 989 "Ancho" => 986 "Tamanyo" => 168878 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes de anatomopatológica de biopsia de piel. a) Se observa una epidermis indemne y depósitos de sustancia amiloide en la dermis papilar (H&E, 10X). b) Dermis papilar con infiltrado linfohistiocitario aislado, algunos melanófagos con cuerpos globulares eosinófilos abundantes en papilas dérmicas, tinción rojo Congo positiva (40X).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Amyloidosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "B.P.C. 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