Características de nevos melanocíticos congénitos gigantes: presentación de 8 casos

Resumen

Introducción

Los nevos melanocíticos congénitos gigantes (NMCG) son proliferaciones benignas de melanocitos presentes al nacimiento o antes de los 2-3 años de vida, cuyo tamaño alcanzará al menos 20 cm de diámetro mayor en la edad adulta. Aunque son poco frecuentes, su relevancia radica en la afectación en la calidad de vida y su posible asociación a melanoma y melanosis neurocutánea (MNC), para lo cual existen ciertas características clínicas marcadoras de riesgo.

Metodología

Estudio retrospectivo observacional. Se revisaron las historias clínicas y los archivos fotográficos de los NMCG diagnosticados en la Unidad de Dermatología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay, desde noviembre del 2009 hasta marzo del 2018 y se analizaron de forma descriptiva sus características clínicas y su asociación a melanoma y MNC.

Resultados

De 8 NMCG (5 niños y 3 niñas) se afectaron el tórax en 5 casos, las extremidades en 2 y la zona de cabeza y cuello en 1. Cinco presentaron satelitosis, 7 pelo y rugosidades, 4 un color heterogéneo y 2 desarrollaron nódulos proliferativos. Se evaluó a 5 pacientes con resonancia magnética encefálica/espinal y 3 con ecografía transfontanelar/espinal. Uno de los pacientes presentó hallazgos compatibles con MNC, pero ninguno síntomas neurológicos. Hasta el momento de finalizado el estudio, ninguno ha desarrollado melanoma.

Conclusiones

En un período de 8,3 años se diagnosticaron 8 NMCG, predominando en varones y en el tórax. La mayoría presentó hipertricosis, rugosidad o satelitosis, siendo los 2 de mayor tamaño de localización axial posterior, con nódulos y > 20 satelitosis, lo que se ha asociado a un mayor riesgo de asociar una MNC, como sucedió solo en uno de estos pacientes.

Abstract

Introduction

Giant congenital melanocytic nevi (GCMN) are benign proliferations of melanocytes present at birth or until the first 2-3 years of life. They could measure at least 20 cm in their largest diameter in adulthood. Although rare they do affect the quality of life, as well as being associated with melanoma and neurocutaneous melanosis (NCM), for which certain clinical features are risk markers.

Methodology

An observational retrospective study was performed using the clinical records and photographic files of the GCMN diagnosed from November 2009 to March 2018 in the Paediatric Dermatology Unit of the Pereira Rossell Hospital in Montevideo-Uruguay. Using the information gathered, a descriptive analysis was performed on the clinical features and their association with melanoma and NCM.

Results

Out of the 8 GCMN diagnosed (5 boys), 5 were located on the back, 2 in the extremities, and 1 in head/neck region. Five showed satellite nevi, 7 with roughness and hair, 4 with colour heterogeneity, and 2 developed proliferative nodules. Five patients were evaluated with brain and spinal magnetic resonance imaging, and 3 with transfontanelle and spinal ultrasound. One showed NCM compatible findings. None showed neurological symptoms, and none of them had developed melanoma.

Conclusions

In a period of 8.3 years, 8 GCMN were diagnosed, mainly in boys, and on the back. Most of them showed hypertrichosis, roughness, and satellite nevi. The largest 2 GCMN were located in the posterior midline, and showed nodules and > 20 satellite nevi. These have been associated with a greater risk of NCM, but were present in only one of these patients.