Carcinomas basocelulares múltiples, quistes de milium, atrofodermia vermiculata y pits palmares de origen familiar

Describimos a 3 mujeres familiarmente relacionadas con lesiones clínicas e histológicas características de carcinomas basocelulares múltiples acompañadas de quistes de milium, atrofodermia vermiculata y pits palmares desde la infancia. El carcinoma basocelular (CBC) es la neoplasia epitelial maligna más común y se presenta de dos formas epidemiológicas distintas: la forma esporádica y la hereditaria. En este artículo nos ocuparemos del CBC hereditario, cuya importancia radica en que afecta a personas jóvenes por una neoplasia que es localmente agresiva y tiene relación con distintas alteraciones fenotípicas que dan lugar a varios síndromes. Esta clase de CBC ha incrementado su frecuencia en los servicios de dermatología.

We describe three female patients of the same family who showed clinical changes and histologic characteristics of multiple basal cell carcinomas (BCC) accompanied by milia, vermiculate atrophoderma and palmar pits since childhood. BCC are the most common type of malignant epithelial neoplasm, with two distinct epidemiological forms: the sporadic and the hereditary form. The present article discusses hereditary BCC. The importance of this entity lies in its development in young people with locally aggressive tumors associated with distinct phenotypic alterations that produce several syndromes. The frequency of this type of BCC has increased in dermatology services.