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telangiectásica congénita (CMTC) es una malformación vascular de origen capilar, poco frecuente y de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de eritema marmóreo reticulado persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Puede estar asociada a otras condiciones y su compromiso puede ser cutáneo, aislado (localizado o generalizado) o asociado a la disfunción en otros sistemas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos una recién nacida con CMTC, producto de un embarazo gemelar a término sin complicaciones y sin afectación del segundo gemelo.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recién nacida a término, adecuado peso para la edad gestacional, producto de un embarazo gemelar bicorial biamniótico de madre sin antecedentes de importancia, quien desde el nacimiento presentaba en el miembro inferior izquierdo placas violáceas de tamaño variable, con atrofia central, que comprometían desde la región lumbosacra izquierda hasta la pierna ipsilateral, con un patrón reticulado, sin ulceración ni <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span>, y no desaparecían a la digitopresión (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1a y 1b</a>). Los hallazgos dermatoscópicos apoyaban la sospecha clínica diagnóstica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una ecografía de tejidos blandos con reporte sin alteraciones, el doppler sin imágenes hipervasculares, ni lesiones compatibles con malformaciones vasculares ni hemangiomas.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de piel tomada de la zona lumbar izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>), mostró en la dermis múltiples canales vasculares de tipo capilar y venular, dilatados y angulados, anastomosados, en su mayoría desprovistos de glóbulos rojos, hallazgos compatibles con CMTC.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CMTC es una malformación vascular de origen capilar, de etiología no esclarecida, al parecer multifactorial, documentándose incluso mutaciones en el GNA11<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Hasta el momento más de 300 casos se han reportado en el mundo, afectando a ambos sexos por igual.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por un compromiso predominante de las extremidades inferiores (60%), seguido por el tronco, los brazos y la cara. Aunque en la mayoría de los pacientes los hallazgos clínicos suelen evidenciarse desde el nacimiento, en la literatura han sido reportados casos con aparición tardía de las lesiones, desde los 3 meses a los 2 años de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se manifiesta clínicamente con placas reticuladas eritemato-violáceas a azuladas, en ocasiones asociadas a ulceración y atrofia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A diferencia de la cutis marmorata fisiológica provocada por el frío, la CMTC no mejora con el calentamiento local.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico. Hasta el momento no existen criterios diagnósticos validados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y en la histopatología no hay hallazgos específicos, pero sí altamente sugestivos en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede manifestarse de forma aislada o asociarse a otras anomalías, como la atrofia o hipotrofia de la extremidad afectada, el glaucoma congénito, sindactilia, macrocefalia y otras lesiones vasculares, en su mayoría de origen capilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran: síndrome de Adams-Oliver, síndrome de Bockenheimer, síndrome Klippel-Trenaunay, macrocefalia-cutis marmorata telangiectasica congénita, lupus eritematoso, facomatosis, cutis marmorata fisiológico y síndrome de Sturge-Weber<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su tratamiento se han reportado respuestas exitosas con luz pulsada intensa (IPL) y láser Nd:YAG, sobre todo en las lesiones persistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Dado el riesgo de compromiso multisistémico es importante el abordaje multidisciplinario por pediatría, dermatología, oftalmología y, eventualmente, cirugía ortopédica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda la vigilancia estrecha en busca de signos sugestivos de ulceración, seguimiento del dolor o debilidad muscular, documentación y control de la longitud y la circunferencia de las extremidades hasta la madurez esquelética, medición de la presión intraocular y, según las alteraciones encontradas, definir un manejo específico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad suele tener un buen pronóstico, con una rápida mejoría de las lesiones cutáneas después de 2 años de la aparición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso con compromiso cutáneo importante, el cual, a pesar de su extensión, no estaba asociado a compromiso de otros sistemas. Aunque suele tener un buen pronóstico, requiere manejo multidisciplinario temprano y seguimiento estricto para descartar y tratar potenciales complicaciones.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Consentimiento informado</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmo que he obtenido todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en los materiales enviados. He conservado una copia escrita de todos los consentimientos y, en caso de que lo requieran, acepto proporcionar las copias o pruebas de que de dichos consentimientos han sido obtenidos.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Financiación</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay financiación para el artículo.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Conflicto de intereses</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores presenta conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:2 [ 0 => array:1 [ "imagen" => "gr1a.jpeg" ] 1 => array:1 [ "imagen" => "gr1b.jpeg" ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Extendiéndose desde la región lumbosacra izquierda hasta la pierna ipsilateral se encuentran placas violáceas, reticulares, de tamaño variable, con atrofia central, la de mayor tamaño de 13 cm.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 848 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 163230 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Incontables vasos puntiformes, glomerulares y lineales, dispuestos en patrón reticulado, sobre un fondo eritemato-violáceo intenso, acompañados de estructuras blanco-brillantes y áreas grises y azules sin estructuras.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 969 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 116901 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0020" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermis con múltiples canales vasculares de tipo capilar y venular dilatados y angulados, los cuales se anastomosan y están desprovistos de glóbulos rojos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A. 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