Enfermedad de Paget de la mama: análisis descriptivo de cinco pacientes

IntroducciÓn: La enfermedad de Paget de la mama es una manifestación cutánea poco frecuente del cáncer de mama. En estos casos, la identificación de las anomalías de la piel del pezón permite realizar el diagnóstico inicial de la enfermedad. La detección de la neoplasia subyacente es primordial para un correcto planteamiento terapéutico y condiciona el pronóstico de las pacientes. Pacientes y método: Presentamos una serie consecutiva de 5 pacientes con enfermedad de Paget de la mama diagnosticados en el Hospital Costa del Sol en el período comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2006. Se describen los hallazgos clínicos, radiológicos, anatomopatológicos, terapéuticos y evolutivos. Resultados: Cuatro pacientes fueron diagnosticadas inicialmente por las anomalías de la piel del pezón y una de ellas por tener una masa palpable. Se detectó un carcinoma ductal in situ de alto grado en 3 casos e invasivo en 1, que coincidió con una enfermedad clínicamente palpable. La mamografía identificó anomalías radiológicas en el parénquima mamario en 3 pacientes, aunque no se detectaron alteraciones en el área del pezón. En una de ellas se practicó además una resonancia magnética que corroboró captación anómala en el pezón. Tres de las pacientes fueron intervenidas mediante tratamiento quirúrgico conservador. Las otras 2 pacientes fueron sometidas a mastectomía, y en uno de los casos pudo detectarse afección ganglionar. Hasta el momento sólo 1 paciente ha presentado recurrencia de la enfermedad. Conclusiones: La identificación de enfermedad de Paget del pezón obliga al clínico a un examen exhaustivo de la mama debido a la alta probabilidad de malignidad subyacente. La enfermedad palpable se relaciona con mayor frecuencia con carcinoma invasivo, enfermedad multifocal y extensión ganglionar, y habitualmente requiere cirugía radical combinada con radioterapia o quimioterapia adyuvantes. La enfermedad no palpable, en cambio, suele tener relación con carcinoma in situ, en cuyo caso la exéresis conservadora del tumor primario con márgenes libres más radioterapia puede ser una buena opción terapéutica.

Background: Mammary Paget¿s disease is an uncommon cutaneous manifestation of breast cancer. In these patients, proper identification of skin changes in the nipple-areola complex is required for early diagnosis of the disease. Early detection of the underlying tumor is essential for correct therapeutic management and influences prognosis. Patients: We describe a series of five patients with mammary Paget¿s disease diagnosed between January 2002 and December 2006 in the Hospital Costa del Sol (Marbella, Spain). We analyzed clinical, radiological, pathological, and therapeutic features, as well as outcomes. Results: Four patients were initially diagnosed by skin changes in the nipple-areola complex, while the remaining patient presented with a palpable mass. Ductal carcinoma in situ was detected in three patients. Invasive carcinoma was found in only one patient with a palpable mass. In three patients, mammography showed radiological signs in the mammary parenchyma, although no alterations in the nipple-areola complex were found. In one of these three patients, magnetic resonance imaging was performed, revealing nipple involvement. Three patients underwent conservative surgery. The two remaining patients underwent mastectomy. In one of the mastectomized patient, widespread lymph node involvement was detected. To date, only one patient has shown disease recurrence. Conclusion: When mammary Paget¿s disease is diagnosed, exhaustive examination should be performed due to the high probability of an underlying malignancy. Palpable disease is more frequently associated with invasive carcinoma, multifocal disease, and lymph node spread and often requires radical surgery associated with adjuvant radiotherapy or chemotherapy. In contrast, non-palpable disease is usually associated with non-invasive disease. In these patients, conservative surgery with disease-free margins associated with radiotherapy may be a valid option.