La fototerapia no ha sido ampliamente utilizada en el manejo de la leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL, por sus siglas en inglés), y las recomendaciones se basan principalmente en informes de casos en la literatura global1. Presentamos el caso clínico de un paciente diagnosticado con la variante latente de ATLL con compromiso cutáneo, manejado con fototerapia PUVA más acitretina en un servicio de fototerapia en la ciudad de Medellín, con una respuesta clínica adecuada, demostrando su efectividad.
Un hombre de 42 años, sin antecedentes de importancia, consultó por un cuadro clínico de 5 meses, caracterizado por la aparición de una erupción eritematosa pruriginosa en el tronco y las extremidades, con nódulos de hasta 1 cm de diámetro y áreas de alopecia en la parte distal de las piernas. Se realizó una biopsia cutánea y se diagnosticó micosis fungoide (fig. 1); se inició la fototerapia PUVA 3 veces por semana, junto con acitretina 10 mg/día y clobetasol tópico. Se realizaron estudios de extensión, encontrando una serología positiva para el virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1), con evidencia en citometría de flujo en sangre periférica de un 7% de linfocitos T CD4+ neoplásicos con fenotipo aberrante. En la citometría de flujo de médula ósea se reportó un 0,45% de linfocitos T CD4+ neoplásicos con fenotipo aberrante (fig. 2). Con estos hallazgos, se reconsideró el diagnóstico previo de micosis fungoide y se confirmó la variante latente de ATLL. Con 50 sesiones de terapia PUVA combinada con acitretina, el paciente obtuvo una mejora del 100% de las lesiones, dejando atrofia cutánea como secuela en algunas áreas. El paciente ha estado en seguimiento durante un año sin recaídas (fig. 3), a la espera de iniciar una terapia combinada con zidovudina e interferón-alfa-2a como tratamiento a largo plazo.
Histopatología. A) La epidermis se observa con acantosis leve y capa córnea ortoqueratósica laxa (H&E 10X). B) El estrato de Malpighi se observa con algunos linfocitos intraepiteliales atípicos con formación de acúmulos; la capa basal presenta tramos de daño vacuolar con incontinencia de pigmento melánico. En la dermis se observa denso infiltrado inflamatorio en banda, compuesto por linfocitos irregulares, con ligero pleomorfismo e hipercromáticos, acompañado de algunos eosinófilos dispersos. Se identificó además discreta fibrosis papilar (H&E 40X). C) El infiltrado tumoral fue positivo para CD3, D y E) con una relación T CD4/CD8 de 4:1, F) con expresión de CD2, G) y pérdida de CD7 en un 50% de las células. H) El CD30 fue positivo en el 10% de la población neoplásica. El marcador CD5 fue positivo, CD20 fue positivo en escasos linfocitos B acompañantes, el índice de proliferación medido por Ki67 fue del 40%, y los marcadores perforina, granzima y TIA-1 fueron negativos (no mostrados).
Fotos clínicas antes y después del tratamiento con fototerapia. A, B y C). Presenta múltiples placas eritematosas, infiltradas, firmes, dispersas, localizadas de forma predominante en el tronco y los miembros superiores, con presencia de algunos nódulos de hasta 1 cm de características similares. D, E y F) Presenta resolución completa de las lesiones en el tronco y en los miembros superiores, se evidencian múltiples placas pardas, con atrofia epidérmica, de aspecto residual.
La ATLL es una neoplasia linfoproliferativa agresiva de linfocitos T maduros asociada a la infección por HTLV-1, que es endémica en regiones como América Latina2,3. Las manifestaciones clínicas incluyen lesiones polimórficas que pueden imitar otras enfermedades cutáneas4. Histopatológicamente, se observa una infiltración atípica de linfocitos en la dermis superficial en patrones de banda, difuso, nodular o perivascular, con epidermotropismo y áreas de fibrosis dérmica, similar a la micosis fungoide5,6. La ATLL tiene un pronóstico peor en comparación con la micosis fungoide, con una esperanza de vida muy corta. El uso de la fototerapia PUVA se ha descrito principalmente en variantes latentes de la enfermedad, con tasas de remisión completa de hasta el 58% y respuestas parciales en el 33%, para un total del 91% con algún tipo de respuesta favorable7. El efecto antitumoral de los retinoides se debe a mecanismos que incluyen la transcripción génica, la inhibición de la ornitina decarboxilasa, la reducción de Bcl-2, la activación de p53, las proteínas BAX, entre otros8. Aunque no existe evidencia para su uso en el manejo de la ATLL, se ha observado que este tratamiento ha generado tasas de respuesta clínica adecuadas en otros linfomas cutáneos de células T, incluso alcanzando el 59%9.
Este reporte de caso muestra la eficacia de la fototerapia PUVA combinada con retinoides orales para la resolución de lesiones cutáneas en un paciente con variante latente de ATLL con compromiso hematológico. Este caso amplía el campo de acción de la fototerapia en pacientes con manifestaciones cutáneas de la ATLL al demostrar una respuesta clínica exitosa y sostenida en el tiempo. Sin embargo, son necesarias futuras investigaciones al respecto.
Consentimiento informadoSe obtuvo consentimiento informado del paciente incluido en el estudio.
FinanciaciónEl presente trabajo no contó con ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.