Artículo
Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado
Precio 19,34 €
Comprar ahora
array:23 [ "pii" => "S0213925120300368" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2019.10.010" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2020-12-01" "aid" => "1981" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U.. Todos los derechos reservados" "copyrightAnyo" => "2020" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "rev" "cita" => "Piel. 2020;35:634-43" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "itemSiguiente" => array:17 [ "pii" => "S0213925120302306" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2020.05.004" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2020-12-01" "aid" => "2054" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "sco" "cita" => "Piel. 2020;35:644-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades</span>" "titulo" => "Tricotilomanía: un trastorno psicodermatológico incapacitante" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "644" "paginaFinal" => "648" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "it" => array:1 [ "titulo" => "Trichotillomania: A disabling psychodermatological disorder" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1113 "Ancho" => 827 "Tamanyo" => 111210 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer con patrón de tricotilomanía tonsurante con preservación típica en el centro del occipucio inferior.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Carolina García-Cárdenas, Carolina Carrasco-Cancino, Montserrat Arceu-Ojeda" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "García-Cárdenas" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "Carrasco-Cancino" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Montserrat" "apellidos" => "Arceu-Ojeda" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925120302306?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003500000010/v1_202012070609/S0213925120302306/v1_202012070609/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:17 [ "pii" => "S021392512030229X" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2020.01.006" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2020-12-01" "aid" => "2053" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Piel. 2020;35:630-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Meningioma invasivo con foco cutáneo secundario como simulador de un tumor del cuero cabelludo" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "630" "paginaFinal" => "633" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Invasive meningioma with secondary cutaneous focus mimicking a scalp tumor" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1928 "Ancho" => 2559 "Tamanyo" => 721499 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evaluación histopatológica de la lesión: destaca la presencia de células fusiformes de patrón estoriforme, con positividad a la inmunohistoquímica para los reactivos EMA y vimentina.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "María Beatriz Reeves, Héctor Córdova-Jadue, Fernanda Sepúlveda, Fernando Rojas, Sebastián Cardemil, Laura Segovia" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "María Beatriz" "apellidos" => "Reeves" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Héctor" "apellidos" => "Córdova-Jadue" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Fernanda" "apellidos" => "Sepúlveda" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Fernando" "apellidos" => "Rojas" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Sebastián" "apellidos" => "Cardemil" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Laura" "apellidos" => "Segovia" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S021392512030229X?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003500000010/v1_202012070609/S021392512030229X/v1_202012070609/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisión</span>" "titulo" => "Manifestaciones orales de las enfermedades mucocutáneas, parte 2: pénfigo vulgar y enfermedad de Behçet" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "634" "paginaFinal" => "643" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Fernando Valenzuela, Alejandra Fernández, Rodrigo Flores" "autores" => array:3 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Fernando" "apellidos" => "Valenzuela" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Alejandra" "apellidos" => "Fernández" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:4 [ "nombre" => "Rodrigo" "apellidos" => "Flores" "email" => array:1 [ 0 => "ra_flores@yahoo.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Departamento de Dermatología, Universidad de Chile, Santiago de Chile, Chile" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Facultad de Odontología, Universidad Andrés Bello, Santiago de Chile, Chile" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Universidad Mayor, Hospital Clínico Félix Bulnes Cerda, Santiago de Chile, Chile" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Oral signs and symptoms of mucocutaneous diseases, part 2: Penphigus vulgaris and Behçet's disease" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3146 "Ancho" => 1264 "Tamanyo" => 211415 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ampollas flácidas intactas en mucosa gingival (a). Estas ampollas se rompen a la menor presión o traumatismo, lo que se denomina signo de Nikolsky positivo, dejando una erosión sobre la base eritematosa (b).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varias enfermedades autoinmunes, infecciosas, inflamatorias, genéticas o metabólicas se presentan con lesiones en la piel y las mucosas; estas se denominan en general enfermedades mucocutáneas (EMC). Las lesiones en la cavidad oral pueden ser la manifestación inicial de estas entidades o comprometerla en algún punto de su evolución. En general son dolorosas y un motivo de consulta frecuente para diversas especialidades médicas y odontológicas. Es importante conocer y diferenciar las EMC que afectan a la boca, ya que pueden ser enfermedades graves y potencialmente letales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En esta oportunidad revisaremos la etiología, epidemiología y características clínicas más relevantes del pénfigo vulgar (PV) y de la enfermedad de Behçet (EB), además describiremos generalidades y puntos clave del manejo terapéutico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Pénfigo vulgar</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Etiología</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pénfigo engloba un grupo de enfermedades ampollares autoinmunes potencialmente letales, caracterizadas por ampollas flácidas y erosiones en las membranas mucosas y la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. De etiología desconocida, tendría base poligenética, ligada a distintas moléculas HLA clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estas participarían en la presentación de péptidos derivados de los desmosomas a clones específicos de linfocitos T CD4+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>secretores de citoquinas Th2 (IL4, IL6 e IL10), mediando la producción de los autoanticuerpos IgG contra moléculas de unión intercelular, como las desmogleínas (Dsg 1 y Dsg 3), proteínas de adhesión de los desmosomas de los queratinocitos epidermales, produciendo la pérdida de unión entre estos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La expresión de desmogleínas intraepiteliales es diferente en la piel y en las mucosas. En la piel predomina la Dsg 1 y en las membranas mucosas la Dsg 3 en todo el epitelio escamoso. El perfil de anticuerpos se corresponde con las características clínicas de cada tipo de pénfigo. El PV es la variante más severa y frecuente, con 3 presentaciones clínicas: predominio mucoso, que es el más frecuente (62%) y se caracteriza por ampollas en la mucosa oral (con anticuerpos anti Dsg 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dsg 1), tipo mucocutáneo, que compromete tanto la epidermis como la mucosa oral (anticuerpos anti Dsg 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dsg 1) y predominio cutáneo, el menos frecuente (11%), con ampollas en las capas profundas de la epidermis (anticuerpos anti Dsg 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Dsg 3)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Aparte, se ha mencionado la influencia de diversos factores predisponentes: ambientales (dieta, estrés físico y psicológico), infecciosos (virus herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus), fármacos con grupos tiol (penicilamina, captopril, piroxicam) y diversos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Epidemiología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PV tiene una incidencia estimada de 0,5 a 3,2 casos por 100.000, afectando a hombres y mujeres por igual. Se presenta principalmente entre la 4.ª y la 6.ª décadas de la vida y raramente compromete a niños y ancianos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los estudios epidemiológicos muestran mayor número de casos en ciertos grupos étnicos de origen mediterráneo, del sur de Asia y en judíos asquenazíes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Antes del advenimiento de la terapia sistémica con corticoides e inmunosupresores, la mortalidad alcanzaba el 50% a los 2 años, llegando al 100% a los 5 años, fundamentalmente por infecciones y malnutrición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Actualmente ha caído al 10% con los últimos tratamientos, siendo la inmunosupresión la responsable de la morbilidad, por el riesgo aumentado de infecciones graves. Por otro lado, el PV puede estar asociado a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide (AR), miastenia gravis, lupus eritematoso y anemia perniciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Presentación clínica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones orales:</span> el compromiso oral es la primera manifestación en el 50-70% de los casos y ocurre en el 90% de los pacientes durante el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las lesiones elementales son múltiples ampollas flácidas, de diferentes tamaños y que característicamente se rompen al menor traumatismo o presión (signo de Nikolsky positivo), dejando una erosión muy dolorosa, de bordes irregulares, sobre una base eritematosa o blanquecina cicatricial, cubierta por una membrana o pseudomembrana (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a y b)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Tienen curso crónico y recurrente, con lesiones en distintas etapas de evolución, por lo que es raro ver ampollas intactas. En cavidad oral las lesiones pueden aparecer, de promedio, desde 5 meses a un año antes que en la piel, y afectan principalmente a la mucosa bucal, yugal, paladar, encías y labios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a y b). Estos últimos pueden estar inflamados y erosionados, cubiertos por pseudomembranas con exudados secos serohemáticos. El compromiso gingival puede aparecer en etapas avanzadas de la enfermedad, manifestándose como gingivitis descamativa (GD) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). También es frecuente observar lesiones erosivas en la superficie de la lengua y del paladar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones en otras mucosas</span>: el PV también puede comprometer la mucosa nasal (76%), la faringe (66%) y la laringe (55%), presentándose con erosiones dolorosas que dificultan la alimentación, la deglución y el habla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la endoscopía se puede evidenciar compromiso del esófago, del estómago, del duodeno y del ano. La afectación del esófago se ha descrito cada vez más frecuentemente, presentándose hasta en un 51% de los pacientes con lesiones en la cavidad oral que consultan por disfagia. Si bien suele ser asintomática, puede evolucionar a esofagitis disecante, con desprendimiento de pedazos de la mucosa esofágica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El compromiso de la mucosa genital se describe hasta en el 20% de los pacientes, afectando mayormente a mujeres; se correlaciona con la severidad y la extensión del compromiso de otras mucosas, en especial la nasal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Puede presentarse con erosiones en el periné, la vagina, el cuello cervical y con menor frecuencia en el pene<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. El compromiso ocular es raro (14,3%) y se presenta asociado a otras lesiones mucocutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Se describe como una conjuntivitis bilateral que no cicatriza, o como lesiones ulceradas extremadamente dolorosas que tienden a progresar a la fibrosis, pero que no afectan a la visión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones cutáneas:</span> el compromiso cutáneo puede ser localizado o generalizado, principalmente en el tronco, las ingles, las axilas y las áreas seborreicas, respetando la superficie palmoplantar. La mayoría de los pacientes desarrolla ampollas flácidas de contenido claro sobre piel normal o eritematosa, con signo de Nikolsky positivo, generando erosiones y úlceras que pueden desarrollar costras serohemáticas confluentes. La lesiones cicatrizan <span class="elsevierStyleItalic">ad integrum</span> muy lentamente, pero pueden dejar cambios de pigmentación. En cuero cabelludo se observan placas eritematosas con escamas o erosiones con costras, que pueden progresar a alopecia cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de certeza puede ser desafiante, y requiere no solo de la sospecha clínica por las características de las lesiones en la cavidad oral, sino que muchas veces será fundamental una biopsia del tejido perilesional para análisis histológico, inmunohistoquímico y serológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La histología muestra edema intercelular, espongiosis y acantólisis en la epidermis, que progresa a la formación de ampollas suprabasales. El piso de las ampollas está compuesto por queratinocitos residuales que se disponen en fila sobre la membrana basal, dando un efecto denominado «en lápida». El techo se encuentra constituido por restos de células del estrato espinoso, granular y córneo. En el interior de la ampolla se observan células inflamatorias y queratinocitos acantolíticos (células de Tzank)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Puede haber escaso infiltrado inflamatorio perivascular de neutrófilos y eosinófilos en la epidermis y dermis reticular, producto de la pérdida de la adhesión entre las células. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos intracelulares y suprabasales de anticuerpos IgG y, ocasionalmente, proteínas C3 del complemento, con un patrón similar a un panal de abejas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. La inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de entre el 80-90% en PV, confirma la existencia de anticuerpos IgG circulantes en el suero de pacientes afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A diferencia del penfigoide, el título de estos anticuerpos se correlaciona con la extensión y severidad de la enfermedad y también permite evaluar la respuesta al tratamiento. Existen otras técnicas de laboratorio que están en constante desarrollo para el diagnóstico diferencial de PV, como el test de ELISA, que detecta anticuerpos antidesmogleína circulantes usando antígenos recombinantes, con una sensibilidad y especificidad muy altas (96% y 100%, respectivamente)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Por otro lado, el inmunoblot y la inmunoprecipitación tienen como fundamento la detección de antígenos o regiones antigénicas específicas de células epidérmicas, usando autoanticuerpos circulantes marcados, pero tienen mayor limitación de acceso por dificultades técnicas y de precio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos tipos de pénfigo presentan ampollas subepidérmicas y autoanticuerpos contra distintos componentes estructurales de la unión dermoepidérmica, por lo que el diagnóstico diferencial suele ser difícil, llegando a requerir de múltiples y costosos estudios de laboratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Dentro de los subtipos de pénfigo es importante destacar el pénfigo paraneoplásico (PPN), que aunque infrecuente, produce gran compromiso de la cavidad oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El PPN es un síndrome paraneoplásico autoinmune de afectación multiorgánica; se asocia al linfoma no Hodgkin, a la leucemia linfocítica crónica, a la enfermedad de Castelman y al timoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Hay desarrollo de autoanticuerpos IgG contra varios tipos de proteínas estructurales de la membrana basal, como las desmoplaquinas, las envoplaquinas, las periplaquinas y el antígeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> del penfigoide bulloso (BP230); además, parte del daño de esta enfermedad se produce mediado por citotoxicidad directa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5,16</span></a>. Las lesiones pueden ser ampollares, morbiliformes o liquenoides en las mucosas y en la piel, con erosiones y úlceras difusas, dolorosas y persistentes, con un gran componente necrótico, característicamente en los bordes laterales de la lengua y en el bermellón de los labios (estomatitis erosiva intratable). La histología de las lesiones muestra abundante necrosis de queratinocitos, con degeneración vacuolar. En la inmunofluorescencia directa se observan depósitos de IgG y complemento en la membrana basal, a diferencia del PV. En general, el PPN es refractario al tratamiento inmunosupresor y el pronóstico no depende de la neoplasia asociada; es más, el tratamiento de la neoplasia primaria no afecta la actividad de la enfermedad autoinmune, pudiendo seguir cursos independientes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Tratamientos</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Corticoides sistémicos</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del PV es malo sin tratamiento, por ende este debe iniciarse sin demoras. La base son los corticoides sistémicos, orales o endovenosos, en pulsos cortos. En general, se utiliza prednisona o prednisolona a dosis de 0,5-1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día vía oral, durante 2 a 3 semanas, disminuyéndola escalonadamente a dosis mínimas de 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de mantenimiento, según respuesta. Se puede asociar corticoides tópicos orales como adyuvante en lesiones leves; ya sea en enjuagues, geles o ungüentos. Los corticoides sistémicos producen rápido control de la enfermedad al aumentar la síntesis y vida media de desmogleínas y otras proteínas de la unión intercelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Anticuerpos monoclonales anti CD20</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El rituximab fue aprobado por la FDA para el tratamiento del PV en 2018. Este anticuerpo monoclonal actúa bloqueando una proteína transmembrana del linfocito B, denominada CD20, impidiendo su activación y, con ello, disminuyendo los linfocitos circulantes y la producción de autoanticuerpos IgG. Está indicado como primera línea de tratamiento en PV moderado o severo de reciente comienzo, que no ha remitido con corticoides sistémicos y/o algún otro adyuvante inmunosupresor. Se utiliza endovenoso en dosis de 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por 2 veces, separados cada 15 días. Se puede repetir en dosis de 500 a 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en casos de recidivas, a los 6 o 12 meses de la primera dosis. Puede producir remisión total de la enfermedad en periodo de 6 a 9 meses. Tiene gran efecto ahorrador de corticoides al usarse asociado a estos, pero existe riesgo potencial de infecciones por inmunosupresión, en especial si se administran altas dosis de corticoides u otros inmunosupresores. Se han descrito casos de infecciones oportunistas por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis jiroveci</span>, citomegalovirus o reactivación del virus de la hepatitis B, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Inmunosupresores ahorradores de corticoides</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de mala respuesta, intolerancia o efectos adversos a los corticoides, se han utilizado otros inmunosupresores, solos o como coadyuvantes. Es el caso de la azatioprina; si bien su mecanismo de acción no está del todo claro, participaría mediada por metabolitos activos, inhibiendo la síntesis de adenosina y guanina, bloqueando la producción de ADN, ARN y proteínas e inhibiendo la mitosis en los linfocitos T, B, células de Langerhans y monocitos. De forma similar el micofenolato mofetil, con una acción más específica, también interfiere en la proliferación y función, principalmente de células B y T, afectando la inmunidad celular y humoral, probando ser efectivo incluso en población pediátrica. Como tercera línea se ha utilizado, aunque en menor frecuencia, metotrexato y ciclofosfamida, esta última con importantes efectos adversos reportados como vómitos, diarrea, alopecia, infertilidad e incluso cistitis hemorrágica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Otros tratamientos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el uso de gammaglobulinas endovenosas en altas dosis, que si bien no aumentan el riesgo de infecciones como otras terapias inmunosupresoras, se han utilizado en casos refractarios a otros tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Tiene efectos antiinflamatorios al bloquear el receptor Fc en macrófagos y células efectoras, induciendo citoquinas antiinflamatorias y efectos inmunomoduladores, regulando la producción de anticuerpos por linfocitos B e inhibiendo la proliferación linfocitaria, lo que incrementa la respuesta a los corticoides en casos de PV recalcitrante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Otra indicación descrita es frente a compromiso del esófago, la conjuntiva o mala respuesta a tratamiento inmunosupresor biasociado por más de 3 meses. Dado que puede aumentar la viscosidad de la sangre, la producción de fibrinógeno y el recuento de plaquetas, se han reportado casos de infartos cardíacos y tromboembolias pulmonares. También se han descrito meningitis aséptica y daño renal, por lo que se recomienda una selección cuidadosa y monitorización frecuente en pacientes que lo requieran<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Otra intervención descrita en casos graves es la inmunoabsorción, que es una plasmaféresis modificada que solo remueve IgG del plasma. Está indicada en situaciones de emergencia, en pacientes que tienen compromiso de más del 30% de la superficie corporal o más del 25% de la superficie de membranas mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Actualmente siguen en constante desarrollo nuevas terapias orientadas a modular la respuesta inmunológica y la interacción entre linfocitos T y B autorreactivos, fundamentales en la patogenia de esta grave enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>.</p></span></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Enfermedad de Behçet</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Etiología</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad autoinflamatoria, caracterizada por una vasculitis multisistémica. De etiología desconocida, sería desencadenada por factores exógenos en individuos susceptibles. Tiene un curso crónico recurrente, con periodos de remisión y recaídas frecuentes, afectando a cualquier área del cuerpo. Básicamente se presenta con la tríada de úlceras orales, úlceras genitales y uveítis, pero puede tener compromiso articular, gastrointestinal, neurológico, urogenital, pulmonar y/o cardíaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Se sabe que habría una fuerte predisposición genética ligada a moléculas HLA-B51/B5, que desempeñarían un rol importante en la activación de neutrófilos, junto con una sobreexpresión de citoquinas proinflamatorias, principalmente dependientes de linfocitos T desregulados. Diversos factores patogénicos desencadenarían estas respuestas, como infecciones virales (herpes simplex 1, Epstein-Barr, varicela zoster, parvovirus B19, citomegalovirus y hepatitis A, B, C, E y G), antígenos bacterianos (de <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori, Borrelia burgdorferi o Mycoplasma fermentans</span>) o traumatismos previos sobre la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Además, se cree que habría una alteración en la ecología bacteriana oral, con aumento de especies atípicas de Streptococos, como el <span class="elsevierStyleItalic">S. sanguinis</span>. Esta sobrecarga bacteriana en pacientes susceptibles, provocaría aumento en la expresión de proteínas de shock térmico y otros péptidos, que son reconocidos por receptores de reconocimiento de patrones de las células presentadoras de antígenos de la barrera mucocutánea oral, estimulando una reacción cruzada con el tejido dañado expuesto del huésped, que lleva a la activación de la respuesta inmune innata y adaptativa. Hay aumento en la expresión de moléculas de adhesión de células endoteliales y sobreexpresión de citoquinas proinflamatorias dependientes de linfocitos T <span class="elsevierStyleItalic">helper</span> (Th1 y Th17) como la IL-6, IL-8, IL-17, IL-23, INF-γ y TNF-α, que potencian la cascada inflamatoria, estimulando la infiltración y activación de neutrófilos en el endotelio vascular. Estos, a su vez, secretan radicales libre y superóxidos que incrementan el daño tisular y aumentan, finalmente, la expresión del factor de crecimiento del endotelio vascular, causando daño entotelial, trombosis y vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Es importante destacar el rol de esta microbiota oral alterada en la patogenia particular de la EB; se ha visto que pacientes con mala higiene oral o enfermedad periodontal tienen mayor recurrencia y severidad de brotes de úlceras orales. Del mismo modo, el uso de antibióticos o antisépticos orales en estos casos ha mostrado control de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Por otro lado, existirían otros factores participando en la etiopatogenia; se han encontrado diversos tipos de complejos inmunes circulantes, sin poder precisar aún la naturaleza de los antígenos. En la histología destaca una vasculitis oclusiva inmunomediada, con anticuerpos anti células endoteliales y otros anticuerpos contra proteínas del endotelio vascular que, de alguna manera, participarían en la pronunciada inflamación perivascular. La trombomodulina, una glucoproteína de la superficie de las células endoteliales, está aumentada en la EB, al igual que otras moléculas secretadas frente al daño del endotelio vascular, como la endotelio 1 plasmática, que sumado a una disminución de la actividad fibrinolítica y de los niveles circulantes de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> favorecerían mayor vasoconstricción y trombosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26,27</span></a>.</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Epidemiología</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque poco frecuente, la EB presenta un claro predominio endémico en la llamada Ruta de la Seda, principalmente en las penínsulas de Corea y Japón y en países de la costa mediterránea. Tiene una prevalencia variable en esta zona de entre 14-20 casos por 100.000; destaca Turquía con hasta 80 casos por 100.000, siendo mucho menos frecuente en el resto del mundo (Estados Unidos: 5,2 casos por 100.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>). Afecta en proporción similar a hombres y mujeres, aunque hay más hombres afectados en población de origen árabe y más mujeres afectadas en Japón y Corea. El género también pareciera influenciar el pronóstico, ya que los hombres presentan cuadros más graves, con mayor compromiso ocular, lesiones pápulo-pustulares y trombosis venosas profundas y superficiales, mientras que en las mujeres las lesiones son menos intensas, con mayor compromiso genital y articular. Se presenta, en promedio, entre los 20 y los 35 años; mientras más precoz es el inicio de las manifestaciones, peor es el pronóstico, con el consecuente aumento de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24,27</span></a>.</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Presentación clínica</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien puede haber compromiso multisistémico, las lesiones mucocutáneas son el sello distintivo, presentándose desde el inicio o desarrollándose con el curso de la enfermedad. Las úlceras orales aftosas están en más del 80% de los pacientes, precediendo el compromiso en otras regiones corporales, en promedio unos 7-8 años. Le siguen en frecuencia las úlceras genitales recurrentes y las lesiones cutáneas. De forma más variable, puede haber manifestaciones por vasculitis en otros órganos como uveítis, mono o poliartritis seronegativas, trombosis arterial o venosa, aneurismas, pericarditis o endocarditis y también compromiso gastrointestinal, renal y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,29</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones orales:</span> las úlceras orales son muy dolorosas, pueden ser únicas o múltiples, con márgenes bien demarcados, un halo eritematoso y están cubiertas por una membrana o pseudomembrana amarillenta o grisácea de fibrina. Se ubican de preferencia en mucosa no queratinizada y de localización anterior (labios, lengua, encías, mucosa bucal y vestibular). Se describen 3 patrones morfológicos: úlceras tipo aftas menores, con un diámetro inferior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (80-85%) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>); úlceras tipo aftas mayores, con un diámetro mayor a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (15%) y las menos frecuentes, úlceras tipo aftas herpetiformes, múltiples úlceras agrupadas, con un diámetro de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Las lesiones más pequeñas duran en promedio 7 a 10 días, mientras que úlceras más grandes pueden tardar hasta 4 semanas en cicatrizar. Si bien evolucionan rápidamente hacia la curación espontánea, sin dejar cicatrices, las recidivas son frecuentes, con una media de 3 a 9 brotes por año. El principal problema que generan estas lesiones es la dificultad para hablar, tragar o comer por dolor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8,30</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones en otras mucosas:</span> el compromiso de la mucosa genital es muy frecuente, afectando a más del 60% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Las lesiones tienen similares características a las orales, pero las úlceras suelen ser más grandes y profundas, curan más lentamente, recidivan menos, pero dejan cicatrices. En las mujeres las zonas más afectadas son los labios mayores y en los hombres el escroto, pero puede comprometer también otras áreas de la región perineal y perianal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). Se han reportado úlceras en la uretra y la vejiga que pueden progresar y producir fístulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. El compromiso ocular se reporta en más del 70% de los pacientes; si bien no hay afectación de la mucosa conjuntival, el daño se produce por vasculitis y se manifiesta básicamente como panuveítis, vasculitis retinal y queratitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Manifestaciones cutáneas:</span> las lesiones cutáneas no son específicas de EB, pero los hallazgos más frecuentes son pápulas y pústulas que se asemejan al acné vulgar, pero sin comedones. También pueden aparecer lesiones nodulares tipo eritema nodoso hasta en un tercio de los pacientes, principalmente en las extremidades inferiores, pero también en la cara, en los brazos y en los glúteos. Las tromboflebitis superficiales y las lesiones vasculíticas son lesiones nodulares que se agrupan de forma lineal, como cordones eritematosos y dolorosos, ubicados principalmente en el tronco y en las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Diagnóstico</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe prueba de laboratorio específica o características histológicas patognomónicas de la EB, por lo que el diagnóstico es fundamentalmente clínico. Varios grupos internacionales de estudio de la EB han establecido criterios diagnósticos. En general, consideran fundamentales las úlceras orales y genitales recurrentes y las lesiones oculares; el resto de las manifestaciones sistémicas y el test de patergia (TP) son criterios menos relevantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. El fenómeno denominado patergia cutánea consiste en una reacción inflamatoria de la piel inducida por traumatismos mínimos, que al producir disrupción epidérmica desencadenan la aparición de una pápula o pústula en la zona lesionada pasadas 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>. Si bien el análisis histológico de esta reacción tendría alta especificidad para EB (98,4%), su sensibilidad va disminuyendo según el origen de la población (68% en marroquíes, 57,4% en iraníes, 56% en turcos, 44% en japoneses, 40% en coreanos, 32% en británicos y alrededor de 20% en estadounidenses)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">28,33,34</span></a>. De igual manera, la incidencia del TP positivo ha disminuido progresivamente en el tiempo; se desconoce la causa, pero la alta especificidad del test aún permite utilizarlo para el diagnóstico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>. Por otro lado, el análisis histológico de las biopsias de las lesiones mucosas muestra un infiltrado inflamatorio con predominio mononuclear alrededor de los vasos sanguíneos de la dermis, con aumento del número de mastocitos y extravasación de eritrocitos, trombosis mural y necrosis; estas características pueden variar según la antigüedad de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para poder hacer el diagnóstico diferencial de EB hay que distinguirla de otras enfermedades que también presentan úlceras orales tipo aftas, principalmente la estomatitis aftosa recurrente, que constituye una de las entidades más frecuentes, con una incidencia de entre el 5% al 25% de población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>. En general, más de 6 úlceras orales aftosas de tamaño variable, sobre base eritematosa, con compromiso del paladar blando y orofaringe, más la presencia de lesiones en otras mucosas o la afectación multisistémica y otros signos de la vasculitis, orientan a EB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. Las úlceras orales complejas pueden ser manifestaciones de infecciones (virus herpes, HIV y sífilis), alergias alimentarias (gluten, proteínas de la leche de vaca, preservantes y colorantes en alimentos, etc.), deficiencias nutricionales (vitaminas del grupo B, ácido fólico, zinc, hierro), enfermedades ampollares autoinmunes y otras EMC (liquen plano, pénfigo, penfigoide de membranas mucosas), enfermedades inflamatorias intestinales, reacciones adversas a fármacos (AINE) y otras diversas, como pioderma gangrenoso (PG), síndrome de Sweet o Neutropenia cíclica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>. El primer paso para diferenciarlas es una historia clínica completa y examen físico exhaustivo, buscando compromiso de otros órganos. Según la sospecha clínica, solicitaremos exámenes de laboratorio para descartar déficit de vitaminas y minerales (hemograma con recuento diferencial, cinética del hierro, niveles plasmáticos de vitaminas y minerales, etc.), test serológicos (anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilos), diferentes cultivos para virus, bacterias y hongos, endoscopia digestiva o biopsias perilesionales para análisis histopatológico e inmunohistoquímico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Por otro lado, el TP también puede ser positivo en otras enfermedades tan diversas como el PG, la leucemia mieloide crónica, AR, la enfermedad de Crohn y el herpes genital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Tratamiento</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no hay cura para la EB, el objetivo fundamental del tratamiento es aliviar los síntomas, resolver de forma rápida la inflamación, prevenir el daño del tejido, reducir la frecuencia y severidad de los brotes y evitar complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. Una reciente revisión del Cochrane pretendió evaluar las diversas intervenciones tópicas y sistémicas disponibles actualmente para el manejo de las úlceras orales en la EB. Se analizaron 15 trabajos publicados entre 1980 y 2012, con más de 880 pacientes tratados, sin demostrar evidencia científica de calidad suficiente para apoyar o refutar algunos de los tratamientos propuestos, por lo que la elección dependerá de la extensión y severidad de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. Considerando el curso crónico y recurrente de la EB, el manejo es paliativo y sintomático, basado en medidas generales de alimentación e higiene oral, además de tratamientos tópicos orales y/o fármacos sistémicos, según sea el caso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,27</span></a>.</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Medidas generales</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones en la cavidad oral son dolorosas, por ende las recomendaciones generales incluyen dieta blanda, evitando alimentos muy condimentados, irritantes, alcohol o bebidas carbonatadas. Además, el mantenimiento de una buena higiene oral diaria es fundamental, evitando el uso de enjuagues orales de base alcohólica o pastas dentales que contengan lauryl sulfato de sodio. Debiera insistirse en incentivar el abandono tabáquico, ya que se ha demostrado una disminución de las recurrencias de las úlceras aftosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Se ha reportado utilidad como terapia coadyuvante el ejercicio frecuente, la meditación, el yoga y otras técnicas de relajación y control de estrés, básicamente contribuyendo a la disminución de las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Tratamientos tópicos orales</span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Corticoides orales</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides de alta o muy alta potencia se han utilizado ampliamente para tratar las manifestaciones orales de EB, fundamentalmente por el rápido control de la inflamación aguda. Clobetasol al 0,05% en ungüento, pasta, gel o en vehículos adhesivos se utiliza en úlceras pequeñas aplicado 4 veces al día de 4 a 6 semanas, solo o en combinación con antisépticos orales, como clorhexidina en gel, en enjuagues o pastillas de dispersión oral. Enjuagues bucales con corticoides 3 a 4 veces al día (triamcinolona 0,1-0,2%, hidrocortisona 0,3% o dexametasona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml) se pueden utilizar en úlceras difusas. En úlceras severas, profundas y dolorosas, triamcinolona acetónido intralesional 3 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ml, inyectando a dosis de 0,1-0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml por lesión, ha mostrado utilidad. Como efectos adversos se describen ardor, alteración transitoria del gusto y candidiasis oral secundaria; puede haber absorción sistémica por uso prolongado o por deglutir los enjuagues<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Anestésicos locales</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el uso de lidocaína al 2-5%, mepivacaína al 1,5% o tetracaína al 0,5-1%, en distintas preparaciones para uso en mucosas, como soluciones viscosas, geles, aerosoles, pastas adhesivas o pastillas de dispersión oral. También en preparados para enjuagues bucales de benzocaína con cloruro de cetilpiridinium<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Antimicrobianos-antisépticos</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su uso en enjuagues bucales tiene como objetivo controlar la contaminación bacteriana y la sobreinfección secundaria, además de reducir el tamaño, la duración y el dolor producido por las úlceras, pero no afectan la incidencia o la recurrencia de las lesiones. Los más usados son: la tetraciclina, que no se debe usar más de 5 días, ya que puede producir disgeusia, ardor, odinofagia, irritación en la piel, queilitis angular o candidiasis oral por disbacteriosis; el gluconato de clorhexidina al 1-2% en enjuagues 3 veces al día, que es amargo y puede teñir los dientes y la lengua; también el triclosán en enjuagues bucales o pastas dentales tiene efecto antiinflamatorio y analgésico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Antiinflamatorios</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El amlexanox 5% en pasta oral mucoadhesiva inhibe la formación y liberación de mediadores inflamatorios de los mastocitos y neutrófilos, acelerando la cicatrización y disminuyendo el dolor de las úlceras orales, pero sin efecto en las recurrencias. El ácido 5-aminosalicílico al 5% en crema, 3 veces al día, reduce la duración y el dolor de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Otros</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sucralfato es un complejo de sacarosa-sulfato-aluminio que tiene efectos citoprotectores al unirse a las proteínas del cráter ulceroso y membranas mucosas, formando una barrera protectora, favoreciendo la cicatrización. Se ha demostrado su efectividad en suspensiones orales en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, administrado 4 veces al día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. La ciclosporina A oral, en solución para enjuagues, 3 veces al día, tiene efecto inmunosupresor, con buena efectividad en reducir la duración de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>. En la literatura se mencionan otras alternativas para manejar las lesiones orales, muchas sin evidencia demostrada de utilidad, como las soluciones cáusticas de nitrato de plata, peróxido de hidrógeno y azul de metileno, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Se ha reportado un rápido efecto analgésico y promotor de la cicatrización en las lesiones aftosas orales con el uso de láser neodimio-Yag, que es bien tolerado y no tiene efectos adversos significativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></span></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Tratamientos sistémicos</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicados en casos de lesiones severas, recalcitrantes, resistentes al tratamiento tópico o con compromiso sistémico.</p><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Corticoides</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prednisona oral a dosis iniciales de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, una vez al día en la mañana, en pulsos cortos de una a 2 semanas, con disminución escalonada para evitar efectos adversos, es el fármaco de elección. Se indica sola o asociada a otros fármacos sistémicos ahorradores de corticoides. Actúa rápidamente controlando la inflamación y acortando la evolución de las lesiones, pero sin efecto en las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Colchicina</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En dosis de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, durante 4 a 6 semanas, reduce el número y duración de las úlceras al disminuir la función fagocítica de los neutrófilos. Puede producir náuseas, dolor abdominal, diarrea, cefaleas y recurrencias de las lesiones al suspender el tratamiento. Está contraindicada en el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Dapsona</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De utilidad en úlceras orales y genitales en EB por su efecto antiinflamatorio y antibiótico, al inhibir la quimiotaxis de los neutrófilos, en dosis de 100-150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, en pacientes con úlceras complejas que no responden a colchicina, aunque las recidivas al suspender el fármaco son frecuentes. Como efectos adversos se describen metahemoglobinemia, agranulocitosis, hemólisis y neuropatía periférica, por lo que requiere exámenes de laboratorio de control en forma frecuente (recuento sanguíneo completo, función renal y hepática)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Apremilast</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un inhibidor de la fosfodiesterasa 4, aumenta el AMP cíclico intracelular, particularmente en células del sistema inmune, disminuyendo la producción de citoquinas proinflamatorias como IL-2, IL-5, IL-13, IL-23, TNF-α e INF-γ y aumentando las citoquinas reguladoras antiinflamatorias, como IL-10. Si bien su uso en el tratamiento de úlceras orales en EB está aún en evaluación, hay varios reportes de casos con remisión exitosa de lesiones orales, en dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, 2 veces al día, por 12 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>.</p></span></span><span id="sec0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Anti factor de necrosis tumoral α</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La base de la patogenia de la EB es la hiperreactividad de la respuesta linfocitaria frente a diversos factores predisponentes, con la liberación de citoquinas proinflamatorias, dentro de las que destaca el TNF-α<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se han utilizado diferentes fármacos que inhiben la acción de esta molécula, ejerciendo una función inmunomoduladora, antiangiogénica y antiinflamatoria. En ese sentido, la talidomida a dosis de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día logra la remisión de las lesiones, en especial en pacientes positivos para el VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Como efectos adversos se describen neuropatía periférica, dolor abdominal y fatiga. La pentoxifilina es otro inhibidor del TNF-α, que además suprime la acción de linfocitos T CD8+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>citotóxicos, que están aumentados en las lesiones ulceradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico anti TNF-α que se administra endovenoso, muy efectivo en el manejo de úlceras orales y genitales recurrentes; induce una rápida cicatrización sin evidencia de recurrencias al terminar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. El etanercept es un dímero recombinante, compuesto por una porción del dominio Fc de la IgG1 humana y por una parte del receptor del TNF-α. Actúa inhibiendo la unión de TNF-α en sus receptores celulares, reduciendo la producción de citoquinas proinflamatorias. Se administra por inyección subcutánea, 2 veces a la semana, con promisorios efectos en úlceras orales recurrentes. Tiene efectos adversos importantes y graves, como la reactivación de tuberculosis y otras infecciones, leucoencefalopatía multifocal progresiva, linfomas y reacciones tipo lupus; por ende, se aconseja administración controlada y supervisión frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Pénfigo vulgar" "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Etiología" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Epidemiología" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Presentación clínica" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Tratamientos" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Corticoides sistémicos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Anticuerpos monoclonales anti CD20" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Inmunosupresores ahorradores de corticoides" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Otros tratamientos" ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Enfermedad de Behçet" "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Etiología" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Epidemiología" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0080" "titulo" => "Presentación clínica" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0090" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0095" "titulo" => "Tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0100" "titulo" => "Medidas generales" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0105" "titulo" => "Tratamientos tópicos orales" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0110" "titulo" => "Corticoides orales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0115" "titulo" => "Anestésicos locales" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0120" "titulo" => "Antimicrobianos-antisépticos" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0125" "titulo" => "Antiinflamatorios" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0130" "titulo" => "Otros" ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0135" "titulo" => "Tratamientos sistémicos" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0140" "titulo" => "Corticoides" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0145" "titulo" => "Colchicina" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0150" "titulo" => "Dapsona" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0155" "titulo" => "Apremilast" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0160" "titulo" => "Anti factor de necrosis tumoral α" ] ] ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:7 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3146 "Ancho" => 1264 "Tamanyo" => 211415 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ampollas flácidas intactas en mucosa gingival (a). Estas ampollas se rompen a la menor presión o traumatismo, lo que se denomina signo de Nikolsky positivo, dejando una erosión sobre la base eritematosa (b).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 792 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 90304 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Erosiones, úlceras y cicatrices en la mucosa yugal y gingival (a y b). Nótese la membrana amarillenta que recubre su superficie (b).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1549 "Ancho" => 1264 "Tamanyo" => 133619 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Úlcera dolorosa en mucosa gingival de bordes irregulares, cubierta por una membrana o pseudomembrana amarillento-grisácea, sobre una base eritematosa o blanquecina cicatricial en paciente con PV.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1674 "Ancho" => 1264 "Tamanyo" => 122861 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se observa una úlcera única tipo aftas menores en un paciente con EB. Característicamente presenta un diámetro inferior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, ubicada en la mucosa no queratinizada del labio superior. Se pueden observar márgenes bien demarcados, con base eritematosa y restos de fibrina en su interior.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1674 "Ancho" => 1264 "Tamanyo" => 164928 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Úlceras genitales en el escroto de un paciente con EB. Nótese el mayor tamaño y profundidad de las lesiones. Estas curan más lentamente, recidivan menos, pero dejan cicatrices.</p>" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EB: enfermedad de Behçet; GD: gingivitis descamativa; IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; PV: pénfigo vulgar.,</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">EB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Ampollas flácidas</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Múltiples<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Diferentes tamaños<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Signo de Nikolsky positivo<span class="elsevierStyleItalic">Erosiones y úlceras dolorosas</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bordes irregulares<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Base eritematosa o blanquecina cicatricial<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cubierta por membrana o pseudomembrana<span class="elsevierStyleItalic">Evolución</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Curso crónico y recurrente<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones en distintas etapas de evolución<span class="elsevierStyleItalic">Ubicación:</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mucosa bucal, yugal, paladar, encías (GD) y labios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Úlceras dolorosas</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Únicas o múltiples<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Márgenes bien demarcados<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Halo eritematoso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Membrana o pseudomembrana de fibrina<span class="elsevierStyleItalic">Patrones morfológicos</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Úlceras tipo aftas menores (80-85%):diámetro<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Úlceras tipo aftas mayores (15%): diámetro<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Úlceras tipo aftas herpetiformes: diámetro de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, múltiples y agrupadas<span class="elsevierStyleItalic">Evolución</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Curso crónico con recidivas frecuentes (3-9 por año)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Curación espontánea, sin cicatrices<span class="elsevierStyleItalic">Ubicación:</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mucosa no queratinizada de labios, lengua, encías, mucosa bucal y vestibular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Edema intercelular</span><span class="elsevierStyleItalic">Espongiosis y acantólisis en epidermis Formación de ampollas suprabasales</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Techo: células del estrato espinoso, granular y córneoPiso: queratinocitos residuales en lápida<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Contenido: células inflamatorias y queratinocitos acantolíticos (células de Tzank)<span class="elsevierStyleItalic">Escaso infiltrado inflamatorio perivascular de neutrófilos y eosinófilos en la epidermis y dermis reticular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Test de Patergia</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infiltrado inflamatorio mononuclear con predominio de neutrófilos alrededor de los vasos sanguíneos de la dermis, con extravasación de eritrocitos, trombosis mural y necrosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFD</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Depósitos intracelulares y suprabasales en panal de abeja de anticuerpos IgG y C3</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFI</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Detección semicuantitativa de autoanticuerpos IgG circulantes en suero de pacientes afectados que se unen al epitelio de esófago de mono o cobaya o piel humana en un patrón intercelular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2451981.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas e inmunohistológicas del compromiso de la mucosa oral por pénfigo vulgar y enfermedad de Behçet</p>" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EV: endovenoso; GD: gingivitis descamativa; VO: vía oral.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pénfigo vulgar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad de Behçet \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Medidas generales</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mantener buena higiene oralNo usar enjuagues bucales de base alcohólicaEvitar comidas irritantes, ácidas o muy condimentadasEvitar estresores ambientales o traumatismos sobre la mucosa oralManejo multidisciplinario: odontólogos, dermatólogos, psiquiatras</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamientos tópicos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corticoides tópicos orales en lesiones leves \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides tópicos orales</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Clobetasol 0,05% ungüento, pasta, gel o en vehículos adhesivos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enjuagues bucales: triamcinolona 0,1-0,2%, hidrocortisona 0,3% o dexametasona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triamcinolona acetónido intralesional 3 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ml (0,1-0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml por lesión)<span class="elsevierStyleItalic">Anestésicos locales</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lidocaína al 2-5%, mepivacaína al 1,5% o tetracaína al 0,5-1% en soluciones viscosas, geles, aerosoles, pastas adhesivas o pastillas de dispersión oral<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enjuagues bucales de benzocaína con cloruro de cetilpiridinium<span class="elsevierStyleItalic">Antimicrobianos-antisépticos</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enjuagues con tetraciclina (250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Clorhexidina 1-2% en gel, en enjuagues o pastillas de dispersión oral<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triclosán en enjuagues o pastas dentales<span class="elsevierStyleItalic">Antiinflamatorios</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Amlexanox 5%<span class="elsevierStyleItalic">Otros</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sucralfato<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ciclosporina A en enjuagues<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nitrato de plata, peróxido de hidrógeno, azul de metileno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamientos sistémicos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CorticoidesAzatioprinaMicofenolato mofetilMetotrexatoCiclofosfamidaDapsonaCiclosporinaRituximabAnti TNF-α \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CorticoidesColchicinaRebamipideDapsonaApremilastAnti TNF-α \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamientos adicionales</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunoglobulinas EVInmunoabsorción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Láser Nd:Yag \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2451980.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de medidas generales y manejo médico</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:40 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0205" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chapter 52: Pemphigus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.S. Payne" 1 => "J.R. Stanley" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Libro" => array:5 [ "edicion" => "9th ed" "fecha" => "2019" "paginaInicial" => "909" "paginaFinal" => "943" "editorial" => "Mc Graw Hill" ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0210" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus: A comprehensive review on pathogenesis clinical presentation and novel therapeutic approaches" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R. Pollmann" 1 => "T. Schmidt" 2 => "R. Eming" 3 => "M. Hertl" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s12016-017-8662-z" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Rev Allergy Immunol" "fecha" => "2018" "volumen" => "54" "paginaInicial" => "1" "paginaFinal" => "25" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29313220" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0215" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Oral mucosal disease: Pemphigus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C. Scully" 1 => "M. Mignogna" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.bjoms.2007.07.205" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Br J Oral Maxillofac Surg." "fecha" => "2008" "volumen" => "46" "paginaInicial" => "272" "paginaFinal" => "277" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17870218" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0220" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus vulgaris" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "A.M. Porro" 1 => "C.A. Seque" 2 => "M.C.C. Ferreira" 3 => "M.M.S.S. Enokihara" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1590/abd1806-4841.20199011" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "An Bras Dermatol" "fecha" => "2019" "volumen" => "94" "paginaInicial" => "264" "paginaFinal" => "278" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31365654" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0225" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Kasperkiewicz" 1 => "C.T. Ellebrecht" 2 => "H. Takahashi" 3 => "J. Yamagami" 4 => "D. Zillikens" 5 => "A.S. Payne" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1038/nrdp.2017.26" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Nat Rev Dis Prim" "fecha" => "2017" "volumen" => "3" "paginaInicial" => "17026" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28492232" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0230" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Autoimmune bullous diseases: Clinical analysis, therapeutic response, and mortality in a university medical centre in Chile" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "D. Carvajal Aguilera" 1 => "J. Fernández Moraga" 2 => "F. Valenzuela Ahumada" 3 => "C. Morales Huber" 4 => "A. Fernández Moraga" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.piel.2019.03.002" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Piel" "fecha" => "2019" "paginaInicial" => "6" "paginaFinal" => "11" "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0735109712054952" "estado" => "S300" "issn" => "07351097" ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0235" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pénfigo" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J. Sánchez-Pérez" 1 => "A. Garcia-Diez" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)73090-8" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr" "fecha" => "2005" "volumen" => "96" "paginaInicial" => "329" "paginaFinal" => "336" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16476253" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib0240" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mucocutaneous manifestations of Behçet's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "L. Uva" 1 => "D. Miguel" 2 => "C. Pinheiro" 3 => "P. Filipe" 4 => "J.P. Freitas" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Acta Reum Port." "fecha" => "2013" "volumen" => "38" "paginaInicial" => "77" "paginaFinal" => "90" ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0245" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus vulgaris in the mouth and esophageal mucosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A.G. De Macedo" 1 => "E.R. Bertges" 2 => "L.C. Bertges" 3 => "R.A. Mendes" 4 => "T.A.B.S. Bertges" 5 => "A.R. Bertges" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1159/000489299" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "Case Rep Gastroenterol" "fecha" => "2018" "volumen" => "12" "paginaInicial" => "260" "paginaFinal" => "265" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30022914" "web" => "Medline" ] ] "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0735109718395421" "estado" => "S300" "issn" => "07351097" ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0250" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Genital involvement in pemphigus vulgaris (PV): Correlation with clinical and cervicovaginal Pap smear findings" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Kavala" 1 => "F.T. Demir" 2 => "I. Zindanci" 3 => "B. Can" 4 => "Z. Turkoglu" 5 => "E. Zemheri" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaad.2015.06.057" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol" "fecha" => "2015" "volumen" => "73" "paginaInicial" => "655" "paginaFinal" => "659" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26194705" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bib0255" "etiqueta" => "11" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus vulgaris localised exclusively to the penis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "O. Su" 1 => "D. Dizman" 2 => "D. Ozkaya" 3 => "P. Yildiz" 4 => "C. Dermirkensen" 5 => "N. Onsun" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Indian J Dermatol Venereol Leprol" "fecha" => "2015" "volumen" => "81" "paginaInicial" => "298" "paginaFinal" => "299" ] ] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bib0260" "etiqueta" => "12" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ocular involvement in pemphigus vulgaris-A retrospective study of a large Spanish cohort" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A. España" 1 => "P. Iranzo" 2 => "J. Herrero-González" 3 => "J.M. Mascaro" 4 => "R. Suárez" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "JDDG-J Ger Soc Dermatol" "fecha" => "2017" "volumen" => "15" "paginaInicial" => "396" "paginaFinal" => "403" ] ] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bib0265" "etiqueta" => "13" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Autoimmune bullous diseases with skin and eye involvement: Cicatricial pemphigoid, pemphigus vulgaris, and pemphigus paraneoplastica" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "K.C. Broussard" 1 => "T.G. Leung" 2 => "A. Moradi" 3 => "J.E. Thorne" 4 => "J.D. Fine" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.clindermatol.2015.11.006" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Clin Dermatol" "fecha" => "2015" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "205" "paginaFinal" => "213" ] ] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bib0270" "etiqueta" => "14" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Autoimmune subepidermal bullous diseases of the skin and mucosae: Clinical features diagnosis, and management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "K.T. Amber" 1 => "D.F. Murrell" 2 => "E. Schmidt" 3 => "P. Joly" 4 => "L. Borradori" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s12016-017-8633-4" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Rev Allergy Immunol" "fecha" => "2018" "volumen" => "54" "paginaInicial" => "26" "paginaFinal" => "51" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28779299" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bib0275" "etiqueta" => "15" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus and mucous membrane pemphigoid: An update from diagnosis to therapy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Buonavoglia" 1 => "P. Leone" 2 => "R. Dammacco" 3 => "G. Di Lernia" 4 => "M. Petruzzi" 5 => "D. Bonamonte" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.autrev.2019.02.005" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Autoimmun Rev" "fecha" => "2019" "volumen" => "18" "paginaInicial" => "349" "paginaFinal" => "358" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30738958" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 15 => array:3 [ "identificador" => "bib0280" "etiqueta" => "16" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis of autoimmune blistering diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. Witte" 1 => "D. Zillikens" 2 => "E. Schmidt" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:4 [ "tituloSerie" => "Front Med" "fecha" => "2018" "volumen" => "5" "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0735109710047169" "estado" => "S300" "issn" => "07351097" ] ] ] ] ] ] ] 16 => array:3 [ "identificador" => "bib0285" "etiqueta" => "17" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Desmoglein ELISA in the diagnosis of pemphigus and its correlation with the severity of pemphigus vulgaris" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "H. Mortazavi" 1 => "M. Shahdi" 2 => "A.A. Amirzargar" 3 => "Z.S. Naraghi" 4 => "M. Valikhani" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Iran J Allergy Asthma Inmunol" "fecha" => "2009" "volumen" => "8" "paginaInicial" => "53" "paginaFinal" => "56" ] ] ] ] ] ] 17 => array:3 [ "identificador" => "bib0290" "etiqueta" => "18" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis of autoimmune bullous diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "N. Beek" 1 => "D. van Zillikens" 2 => "E. Schmidt" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/ddg.13637_g" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "J Dtsch Dermatol Ges" "fecha" => "2018" "volumen" => "16" "paginaInicial" => "1077" "paginaFinal" => "1091" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30179341" "web" => "Medline" ] ] "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0735109711051060" "estado" => "S300" "issn" => "07351097" ] ] ] ] ] ] ] 18 => array:3 [ "identificador" => "bib0295" "etiqueta" => "19" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus vulgaris: An evidence-based treatment update" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C.Y. Zhao" 1 => "D.F. Murrell" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s40265-015-0353-6" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Drugs" "fecha" => "2015" "volumen" => "75" "paginaInicial" => "271" "paginaFinal" => "284" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25655250" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 19 => array:3 [ "identificador" => "bib0300" "etiqueta" => "20" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pemphigus: Current and future therapeutic strategies" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "D. Didona" 1 => "R. Maglie" 2 => "R. Eming" 3 => "M. Hertl" 4 => "P. Joly" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.3389/fimmu.2019.01418" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Front Immunol" "fecha" => "2019" "volumen" => "10" "paginaInicial" => "1418" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31293582" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 20 => array:3 [ "identificador" => "bib0305" "etiqueta" => "21" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Current and future treatment options for pemphigus: Is it time to move towards more effective treatments?" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "S. Tavakolpour" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.intimp.2017.10.027" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Int Immunopharmacol" "fecha" => "2017" "volumen" => "53" "paginaInicial" => "133" "paginaFinal" => "142" ] ] ] ] ] ] 21 => array:3 [ "identificador" => "bib0310" "etiqueta" => "22" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "T. Sakane" 1 => "M. Takeno" 2 => "N. Suzuki" 3 => "G. Inaba" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1056/NEJM199910213411707" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "N Engl J Med" "fecha" => "1999" "volumen" => "341" "paginaInicial" => "1284" "paginaFinal" => "1291" ] ] ] ] ] ] 22 => array:3 [ "identificador" => "bib0315" "etiqueta" => "23" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet disease: New aspects" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "I. Bulur" 1 => "M. Onder" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.clindermatol.2017.06.004" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Clin Dermatol" "fecha" => "2017" "volumen" => "35" "paginaInicial" => "421" "paginaFinal" => "434" ] ] ] ] ] ] 23 => array:3 [ "identificador" => "bib0320" "etiqueta" => "24" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "One year in review 2018: Behçet's syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "G. Hatemi" 1 => "E. Seyahi" 2 => "I. Fresko" 3 => "R. Talarico" 4 => "V. Hamuryudan" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Exp Rheumatol" "fecha" => "2018" "volumen" => "36" "numero" => "6 Suppl 115" "paginaInicial" => "S13" "paginaFinal" => "S27" ] ] ] ] ] ] 24 => array:3 [ "identificador" => "bib0325" "etiqueta" => "25" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet́s disease: Review with emphasis on dermatological aspects" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. Rios Scherrer" 1 => "L. Campos García" 2 => "V. Barreto Rocha" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1590/abd1806-4841.20177359" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "An Bras Dermatol" "fecha" => "2017" "volumen" => "92" "paginaInicial" => "452" "paginaFinal" => "464" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28954091" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 25 => array:3 [ "identificador" => "bib0330" "etiqueta" => "26" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behcet's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P.D. Yesudian" 1 => "D.N. Edirisinghe" 2 => "C. ÓMahony" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1258/095646207780658935" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int J STD AIDS" "fecha" => "2007" "volumen" => "18" "paginaInicial" => "221" "paginaFinal" => "227" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17509169" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 26 => array:3 [ "identificador" => "bib0335" "etiqueta" => "27" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet's disease: A comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "E. Alpsoy" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/1346-8138.13381" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "J Dermatol" "fecha" => "2016" "volumen" => "43" "paginaInicial" => "620" "paginaFinal" => "632" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27075942" "web" => "Medline" ] ] "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0735109714042612" "estado" => "S300" "issn" => "07351097" ] ] ] ] ] ] ] 27 => array:3 [ "identificador" => "bib0340" "etiqueta" => "28" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet's disease in the United States: A single center descriptive and comparative study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "N.C. Kilian" 1 => "A.H. Sawalha" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.5152/eurjrheum.2017.17112" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur J Rheumatol" "fecha" => "2017" "volumen" => "4" "paginaInicial" => "239" "paginaFinal" => "244" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29308276" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 28 => array:3 [ "identificador" => "bib0345" "etiqueta" => "29" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chapter 26: Neutrophilic dermatoses" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M. Davis" 1 => "S. Moschella" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Libro" => array:7 [ "edicion" => "4th ed" "titulo" => "Dermatology" "fecha" => "2018" "paginaInicial" => "463" "paginaFinal" => "466" "editorial" => "Elvesier Saunders" "editorialLocalizacion" => "Amsterdam:" ] ] ] ] ] ] 29 => array:3 [ "identificador" => "bib0350" "etiqueta" => "30" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mucocutaneous lesions of Behçet's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "E. Alpsoy" 1 => "C. Zouboulis" 2 => "G.E. Ehrlich" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.3349/ymj.2007.48.4.573" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Yonsei Med J" "fecha" => "2007" "volumen" => "48" "paginaInicial" => "573" "paginaFinal" => "585" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17722228" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 30 => array:3 [ "identificador" => "bib0355" "etiqueta" => "31" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behcet's disease: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "F. Davatchi" 1 => "C. Chams-Davatchi" 2 => "H. Shams" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1080/1744666X" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Expert Rev Clin Immunol" "fecha" => "2017" "volumen" => "13" "paginaInicial" => "57" "paginaFinal" => "65" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27351485" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 31 => array:3 [ "identificador" => "bib0360" "etiqueta" => "32" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "El fenómeno de la patergia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M. Pimienta Escrihuela" 1 => "A. Olivé Marqués" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S1577-3566(09)72130-X" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Semin Fund Esp Reum" "fecha" => "2009" "volumen" => "10" "paginaInicial" => "87" "paginaFinal" => "90" ] ] ] ] ] ] 32 => array:3 [ "identificador" => "bib0365" "etiqueta" => "33" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pathergy test in Behcet's disease: Change in incidence over the time" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F. Davatchi" 1 => "C. Chams-Davatchi" 2 => "F. Shahram" 3 => "A. Nadji" 4 => "H. Shams" 5 => "Z. Ghodsi" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "APLAR J Rheumatol" "fecha" => "2007" "volumen" => "10" "paginaInicial" => "333" "paginaFinal" => "335" ] ] ] ] ] ] 33 => array:3 [ "identificador" => "bib0370" "etiqueta" => "34" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic sensitivity of different applications of pathergy test for Behçet's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "I. Kalay Yildizhan" 1 => "A. Boyvat" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Arch Rheumatol" "fecha" => "2019" "volumen" => "35" "paginaInicial" => "I" "paginaFinal" => "VI" ] ] ] ] ] ] 34 => array:3 [ "identificador" => "bib0375" "etiqueta" => "35" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic value of pathergy test in Behcet's disease according to the change of incidence over the time" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "F. Davatchi" 1 => "C. Chams-Davatchi" 2 => "Z. Ghodsi" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s10067-011-1694-5" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Rheumatol" "fecha" => "2011" "volumen" => "30" "paginaInicial" => "1151" "paginaFinal" => "1155" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21365194" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 35 => array:3 [ "identificador" => "bib0380" "etiqueta" => "36" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Recurrent aphthous stomatitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R.Z. Cui" 1 => "A.J. Bruce" 2 => "R.S. Rogers III" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.clindermatol.2016.02.020" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Dermatol." "fecha" => "2016" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "475" "paginaFinal" => "481" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27343962" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 36 => array:3 [ "identificador" => "bib0385" "etiqueta" => "37" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Differential diagnosis and management of Behçet syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "D.O. Haskard" 1 => "N.L. Ambrose" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Nat Rev Rheumatol" "fecha" => "2013" "volumen" => "9" "paginaInicial" => "79" "paginaFinal" => "89" "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0167527315302898" "estado" => "S300" "issn" => "01675273" ] ] ] ] ] ] ] 37 => array:3 [ "identificador" => "bib0390" "etiqueta" => "38" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The skin pathergy test: Innately useful?" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. Varol" 1 => "O. Seifert" 2 => "C.D. Anderson" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s00403-009-1008-9" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dermatol Res" "fecha" => "2010" "volumen" => "302" "paginaInicial" => "155" "paginaFinal" => "168" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20012749" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 38 => array:3 [ "identificador" => "bib0395" "etiqueta" => "39" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Taylor J, Am G, Walsh T, Brockelehurst P, Riley P, Gorodkin R et al. Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease (Review). Cochrane Database Syst Rev. 2014;25(9):CD011018. DOI:10.1002/14651858.CD011018.pub2." ] ] ] 39 => array:3 [ "identificador" => "bib0400" "etiqueta" => "40" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Use of apremilast for aphthous ulcers in a patient with Behçet's syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. Saini" 1 => "C. Ferguson" 2 => "K. Salkey" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Drugs Dermatol" "fecha" => "2018" "volumen" => "17" "paginaInicial" => "1328" "paginaFinal" => "1329" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30586267" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02139251/0000003500000010/v1_202012070609/S0213925120300368/v1_202012070609/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "8167" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Revisión" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02139251/0000003500000010/v1_202012070609/S0213925120300368/v1_202012070609/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925120300368?idApp=UINPBA00004N" ]
Consulte los artículos y contenidos publicados en este medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación
Esté informado en todo momento gracias a las alertas y novedades
Acceda a promociones exclusivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados
Piel es una revista orientada a la formación continuada en dermatología. Por ello, su interés no se limita al dermatólogo, sino que se extiende a los médicos que se inician en esta especialidad, a los que desempeñan sus funciones lejos de los grandes centros hospitalarios, y a aquellos médicos no especialistas que diariamente deben enfrentarse a problemas dermatológicos en su práctica cotidiana. Para cumplir esta finalidad, la revista está estructurada en las siguientes secciones: Novedades, Revisiones, Signos guía/Diagnóstico diferencial, Casos para el diagnóstico, La Piel en la práctica diaria, La Piel en el contexto de la Medicina y sus especialidades, Terapéutica dermatológica, entre otras. El comité editorial de la revista vela tanto por el rigor, la calidad, el interés práctico y la capacidad didáctica gracias a una cuidada selección de temas y autores como por la variedad de tablas e iconografía que utiliza.
SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
Ver más¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?
Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?
Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos