Micosis fungoide foliculotropa: Revisión basada en casos

Resumen

La micosis fungoide folicular es una variante poco frecuente de micosis fungoide, caracterizada por infiltrados de linfocitos atípicos alrededor y en el interior del epitelio folicular. La forma de presentación es muy diversa e incluye máculas, placas o nódulos, como los de la micosis fungoide clásica, pero en ocasiones también o únicamente lesiones tipo acné, como comedones, pápulas inflamatorias y quistes o pápulas foliculares e hiperqueratósicas, y placas de alopecia. Esta variedad clínica hace que pueda resultar muy difícil el diagnóstico precoz. Cursa con un prurito intenso acompañante. La cabeza, las áreas del cuello y de la región superior del tronco son las localizaciones de preferencia. Desde el punto de vista histológico, el hallazgo más característico es la localización profunda, folicular y perifolicular de los infiltrados neoplásicos, con o sin mucinosis folicular asociada, que hace que esta entidad sea poco sensible a las terapias dirigidas a la piel. Revisamos las características clínicas e histológicas, así como el diagnóstico diferencial, el pronóstico y el tratamiento más idóneo para esta entidad, basándonos en la descripción de cuatro de nuestros pacientes.

Abstract

Folliculotropic mycosis fungoides is a relatively uncommon variant of mycosis fungoides characterized by atypical lymphocytes around and within the epithelium of the hair follicles. This entity can present with a wide variety of clinical pictures including acneiform lesions, comedones, cysts, alopecia with or without scarring, and nodular prurigo-like lesions. The head, neck region and upper trunk, are most commonly involved. Pruritus is especially common. From a biologic point of view, the most relevant feature in cases with and without associated follicular mucinosis is the deep, follicular, and perifollicular localization of the neoplastic infiltrates, which makes them less accessible to skin-targeted therapies. This case-based clinicopathologic review provides clinical-pathological, differential diagnostic, prognosis and therapeutic characteristics of this subtype of micosis fungoides.