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A) Aspecto tras 6 meses en la que podemos observar la aparición de 2 zonas azuladas y en la zona inferior, el retículo invertido.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "María José Macías Reyes, Carola Baliu Piqué, Marta Cucurell Palomas, Anna Castany Pich" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "María José" "apellidos" => "Macías Reyes" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Carola" "apellidos" => "Baliu Piqué" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Marta" "apellidos" => "Cucurell Palomas" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Anna" "apellidos" => "Castany Pich" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925121000277?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003600000009/v1_202111090539/S0213925121000277/v1_202111090539/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S021392512100174X" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2021.04.015" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-11-01" "aid" => "2282" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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La incidencia de este cuadro es de 1,7 casos por un millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su presentación en las personas inmunocompetentes es rara, presentándose en los pacientes con algún factor de riesgo para inmunosupresión: diabetes mellitus descompensada, neoplasias hematológicas (leucemia o linfoma), virus de la inmunodeficiencia humana, usuarios de medicamentos intravenosos, trasplante de órganos sólidos o médula ósea, corticoterapia prolongada y quemaduras extensas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El trasplante de órganos sólidos ha sido descrito en la literatura como el segundo factor de riesgo más importante, con una incidencia estimada de 0-1,6%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los pacientes con trasplante hepático tienen un riesgo mayor de infección fúngica invasiva, con una incidencia que varía entre un 6 y 38%, siendo la mucormicosis responsable de entre un 2-4% de todos los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 5 formas clínicas de presentación: mucormicosis rino-cerebral (44-49%), seguido por mucormicosis cutánea (10-19%), mucormicosis pulmonar (10-11%), mucormicosis diseminada (6-11%), mucormicosis gastrointestinal (2-11%), y otras formas misceláneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En la población pediátrica, se describen factores de riesgo similares a los observados en los adultos. Las formas pulmonar y rino-cerebral se observan con mayor frecuencia en los niños diabéticos e inmunodeprimidos, mientras que las formas cutánea e intestinal predominan en los neonatos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para el diagnóstico es la biopsia, que al observarse en el examen microscópico directo con KOH al 10% revela hifas y esporas anchas de 10-20 micrómetros, irregulares, sin septos y por lo general ramificadas en ángulos de 90 grados. Se deben realizar además de la tinción con hematoxilina-eosina, unas tinciones especiales para hongos como la del ácido peryódico de Schiff (PAS) o la metenamina de plata de Gomori, todas ellas sustentadas en la presencia de quitina y polisacáridos en la pared fúngica. Sin embargo, requieren un mayor tiempo de procesamiento, y no están disponibles en el intraoperatorio. El cultivo de hongos permite la identificación definitiva del microorganismo. Los mucorales son hongos filamentosos monomórficos que crecen rápidamente (2 a 5 días) en la mayoría de los medios de cultivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Otra técnica que podría ser usada es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que ofrece una nueva alternativa cuando los cultivos son negativos.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ser una enfermedad infrecuente, la importancia de la mucormicosis radica en que es una infección rápidamente progresiva y con una alta mortalidad asociada que puede llegar hasta a un 75-88%, especialmente en su forma diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente que tras un trasplante de hígado presentó una mucormicosis cutánea primaria.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de un año y 5 meses de edad, procedente de Puerto Montt, Chile. Entre sus antecedentes destacaba una atresia de vía biliar operada a los 3 meses de vida con mala respuesta; evolucionó con daño hepático crónico y colangitis recurrente. Al año y 4 meses de edad recibió un trasplante hepático de donante vivo, siendo tratada con metilprednisolona durante 7 días y luego prednisona según el protocolo local, desarrollando en la siguiente semana diversas complicaciones, especialmente infecciosas: a los 18 días postrasplante, presentó una elevación de los parámetros inflamatorios, sin fiebre, por lo que se decidió pancultivar e iniciar el tratamiento antibiótico empírico con tazonam asociado a vancomicina en espera del resultado del estudio microbiológico. Tanto un cultivo de drenaje y un urocultivo resultaron positivos para <span class="elsevierStyleItalic">Enterobacter cloacae</span>; por otro lado, un hemocultivo, obtenido a través del catéter subclavio derecho, resultó positivo para <span class="elsevierStyleItalic">Candida parapsilosis</span>. Se inició la terapia antimicrobiana con micafungina y se cambió la antibioterapia por meropenem. Veinticuatro días postrasplante, presentó una placa violácea ulcerada única, con bordes irregulares, de 8 cm de diámetro mayor, ubicada en la región anterior del hemitórax derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Se realizó una biopsia cutánea que mostró un proceso inflamatorio agudo necrosante con elementos micóticos filamentosos gruesos positivos a PAS (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) y Grocott, sugerentes de mucormicosis. Evaluada por un equipo de infectología, se suspendió la micafungina y se inició la anfotericina liposomal asociada a posaconazol. Al quinto día de evolución de la lesión, se realizó aseo quirúrgico en el pabellón, resecando el tejido hasta la fascia del pectoral mayor respetando la zona muscular. Una nueva histopatología del tejido resecado informó de un proceso inflamatorio agudo necrosante, con elementos micóticos sugerentes de mucormicosis, con bordes quirúrgicos comprometidos, por lo que se programó un nuevo aseo quirúrgico con la ampliación de la resección previa. El nuevo estudio histopatológico también resultó compatible con mucormicosis, nuevamente con bordes comprometidos.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió realizar un estudio con tomografía computarizada de tórax que mostró varias zonas de condensación, imagen de vidrio esmerilado en el lóbulo medio y múltiples atelectasias. Se llevó a cabo un cultivo y PCR de secreción bronquial obtenido a través de una sonda por el tubo orotraqueal, que informó PCR positiva para citomegalovirus, por lo que se inició el tratamiento con ganciclovir. Evolucionó con escasa respuesta al tratamiento antifúngico, con deterioro progresivo y requerimiento de medicamentos vasoactivos en el contexto de una falla multiorgánica, falleciendo 5 días después del último aseo quirúrgico.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucormicosis es una infección oportunista grave que afecta a los pacientes inmunosuprimidos. En cuanto al compromiso cutáneo, se reconocen 2 formas de presentación: primaria, con una puerta de entrada exclusivamente cutánea y que afecta principalmente a las extremidades; y secundaria, como metástasis de una forma pulmonar, rinocerebral o gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro caso, no existió evidencia de diseminación desde otros órganos, por lo que se clasificó como mucormicosis cutánea primaria ubicada en el tórax. Otra clasificación es de acuerdo con la extensión y el estado inmune del individuo, pudiendo ser primaria superficial y subcutánea o gangrenosa. La primera se presenta con mayor frecuencia en los huéspedes inmunocompetentes, de lenta progresión y de mejor pronóstico; la segunda, en cambio, desarrolla lesiones necróticas extensas, de rápida evolución y habitualmente compromete hasta el plano muscular, similar al caso presentado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Una revisión sistemática realizada por Zaoutis et al. en pacientes pediátricos, concluyó que la edad media de presentación es de 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No obstante, podría ocurrir a cualquier edad.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha clínica en los pacientes de alto riesgo debe ser temprana, pero no siempre es fácil, pues tiene una presentación polimorfa en la piel. Se describe que en un 65% se presenta como una lesión de aspecto necrótico, pudiendo además manifestarse como nódulos o úlceras dolorosas por la celulitis asociada o indolora en el caso de que la necrosis sea extensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la fascitis necrosante y el ectima gangrenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en 3 pilares fundamentales: el tratamiento de la enfermedad de base, la terapia antifúngica sistémica y la cirugía. El desbridamiento quirúrgico debe ser agresivo, precoz y seriado hasta obtener márgenes libres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, un aspecto clave que en nuestro caso no se logró alcanzar y que podría explicar la rápida progresión de la infección con un desenlace fatal. El tratamiento antimicótico de elección es la anfotericina B, preferentemente en su forma lipídica por tener menor toxicidad asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Otro de los factores importantes a considerar en nuestro caso es la inmunosupresión, en el contexto de un trasplante de órganos sólidos, ya que su condición es necesaria para la sobrevida del órgano trasplantado.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucormicosis cutánea tiene un mejor pronóstico que otras formas de presentación, gracias al fácil acceso a la lesión, lo que podría permitir un diagnóstico y el tratamiento precoz. A pesar de ello, sigue teniendo una mortalidad elevada, la que puede alcanzar hasta el 31%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1080 "Ancho" => 1575 "Tamanyo" => 148542 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa violácea ulcerada en el hemitórax anterior derecho.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1067 "Ancho" => 1575 "Tamanyo" => 235083 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proceso inflamatorio agudo necrosante dermo-hipodérmico con presencia de elementos micóticos filamentosos gruesos y PAS positivos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mucormicosis en pediatría" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "P. 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