Paniculitis en dos pacientes con dermatomiositis

Introducción: Presentamos el caso de 2 pacientes con dermatomiositis (DM) que durante el curso de su enfermedad asociaron un cuadro de paniculitis. Casos clínIcos: La primera paciente es una mujer de 41 años de edad, diagnosticada de DM y tratada con corticoides sistémicos, antimaláricos y azatioprina. A los 2 años consultó por la aparición de nódulos en los muslos y en las piernas. El estudio histológico mostró una paniculitis lobulillar y se inició tratamiento sistémico con hidroxicloroquina, prednisona y corticoides tópicos, sin obtener mejoría. Las lesiones cutáneas iniciaron su resolución coincidiendo con la instauración de tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y posteriormente ciclosporina. La segunda paciente es una mujer de 35 años diagnosticada de DM refractaria al tratamiento con corticoides, antipalúdicos y metotrexato. Un año después del diagnóstico presentó lesiones nodulares en las nalgas, los muslos, la cara interna de los brazos y el área submamaria, algunas de ellas con ulceración. El estudio histológico mostró una paniculitis seudomembranosa. El tratamiento con IGIV y corticoterapia sistémica no consiguió la estabilización de las lesiones, por lo que se añadió ciclosporina oral. Discusión: Aportamos 2 nuevos casos de DM asociados con paniculitis. El primero de ellos evoluciona de forma favorable, como la mayoría de los casos descritos en la bibliografía, en cambio la segunda paciente presenta una evolución tórpida complicada con ulceración y refractaria a las diferentes terapias administradas. Las revisiones realizadas sugieren que la presencia de paniculitis en el contexto de DM puede suponer un signo de buen pronóstico, con una respuesta positiva al tratamiento y una presencia mínima de neoplasias asociadas.

Introduction: We report 2 patients with dermatomyositis (DM) who presented panniculitis during the course of their disease. Case reports: A 41-year-old woman diagnosed of DM and treated with corticosteroids, antimalarial therapy and azathioprine. She consulted for nodules on thighs and legs which appeared 2 years after DM diagnosis. Histological study showed lobular panniculitis and systemic treatment with hydroxychloroquine, prednisone and topical corticoids was initiated without improvement of the lesions. Intravenous immunoglobulin treatment (IVIG) and cyclosporin, for the associated muscular symptomatology, were initiated and the patient improved. The second patient was a 35-year-old diagnosed of DM. The disease was refractory to corticoid, antimalarial and methotrexate treatment. One year after diagnosis she presented nodules on the buttocks, thighs, inner arms and submammary area, some with ulceration. Histological study showed a pseudomembranous panniculitis. IVIG treatment was added to the corticosteroid treatment. She did not improve and cyclosporin was started. Results are as yet unknown. Comment: Although previous reports suggest that panniculitis in the DM context may be a sign of good prognosis with good response to treatment and minimal association with malignancies, we present a case which was refractory to various drug treatments and was complicated by ulceration.