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Algunos autores proponen que podría tratarse de un proceso reactivo frente a ciertos patógenos (VEB, virus herpes 6 o parvovirus B19<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>), dada la naturaleza policlonal del infiltrado inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su forma clásica se presenta habitualmente con síntomas constitucionales asociados a adenopatías cervicales bilaterales, indoloras y de gran tamaño. En las formas esporádicas, la afectación extranodal aparece en el 43% de los casos, siendo la piel una de las localizaciones más habituales (10%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La afectación exclusivamente cutánea solo representa el 3% de casos de ERD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ERD-C pertenece al grupo R de la clasificación de la <span class="elsevierStyleItalic">Working Group of the Histiocyte Society</span> de 2016 junto con la ERD clásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A diferencia de la histiocitosis de células de Langherhans, el gen BRAF<span class="elsevierStyleSup">V600E</span> no está mutado; no obstante, las formas familiares de ERD se han relacionado con la mutación del gen SCL29A3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ERD clásica es más frecuente en adolescentes y jóvenes de raza negra; sin embargo, la ERD-C suele aparecer en mujeres caucásicas o asiáticas de mediana edad, por lo que se postula que la ERD-C podría ser una entidad diferenciada de la ERD clásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Kong et al. propusieron una clasificación según la morfología de las lesiones, siendo la forma pápulo-nodular la más frecuente (80% de casos), seguida de la forma en placa infiltrada (12,5%) y la tumoral (7,7%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se ha descrito como características dermatoscópicas la presencia de estructuras ovoideas «algodonosas» sobre un fondo eritematoso, el «signo del sol poniente» o glóbulos amarillentos en forma de nubes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica sanguínea puede mostrar aumento de ferritina y velocidad de sedimentación globular, leucocitosis e hipergammaglobulinemia policlonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el arsenal terapéutico empleado, se encuentran los corticoides tópicos, sistémicos e intralesionales, talidomida, dapsona, retinoides orales, ciclosporina, metotrexate, crioterapia, radioterapia y la exéresis quirúrgica, aunque se han notificado casos de regresión espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas de la ERD-C muestran gran polimorfismo clínico, por lo que plantean un amplio diagnóstico diferencial con patologías como acné vulgar, hidradenitis supurativa, paniculitis, vasculitis, granuloma anular, sarcoidosis, otras histiocitosis o <span class="elsevierStyleItalic">molluscum contagiosum</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,9,10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio anatomopatológico, el hallazgo de emperipolesis, aunque característico, no es patognomónico de esta entidad, ya que también pueden aparecer en los sarcomas histiocíticos y de células de Langherhans. La presencia de fibrosis, proliferación vascular, agregados linfoides o células gigantes tipo Touton pueden dificultar su diferenciación del xantogranuloma juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En el análisis inmunohistoquímico, los macrófagos son S-100<span class="elsevierStyleSup">+</span> y CD-68<span class="elsevierStyleSup">+</span>, aunque no muestran positividad para CD1-a ni langherina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, a diferencia de las histiocitosis de células de Langherhans.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "V. 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