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A) Epidermis con hiperqueratosis, acantosis, maduración alterada de los queratinocitos, macroanisocariosis, hipercromasia y figuras mitóticas atípicas. Dermis con un leve infiltrado inflamatorio mononuclear en banda (H/E 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×). B) Detalle en mayor aumento (H/E 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Maria Belén Elias Kairuz, Jimena Agostina Miranda, Hassibe Desiree Salich, Marco Mario Mazzota, Daniela Mariel Fidalgo" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Maria Belén" "apellidos" => "Elias Kairuz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Jimena Agostina" "apellidos" => "Miranda" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Hassibe Desiree" "apellidos" => "Salich" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Marco Mario" "apellidos" => "Mazzota" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Daniela Mariel" "apellidos" => "Fidalgo" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925121002756?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003700000009/v1_202210290602/S0213925121002756/v1_202210290602/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Queratosis liquenoide crónica" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "510" "paginaFinal" => "512" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Daniela González Godoy, Francisca Kinzel Maluje, Constanza Ullrich Gaona, Laura Carreño Toro, Ligia Aranibar Duran" "autores" => array:5 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Daniela" "apellidos" => "González Godoy" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 1 => array:4 [ "nombre" => "Francisca" "apellidos" => "Kinzel Maluje" "email" => array:1 [ 0 => "francisca.kinzel.m@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Constanza Ullrich" "apellidos" => "Gaona" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Laura Carreño" "apellidos" => "Toro" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "af0010" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Ligia Aranibar" "apellidos" => "Duran" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile" "etiqueta" => "a" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile" "etiqueta" => "b" "identificador" => "af0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Chronic lichenoid keratosis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 938 "Ancho" => 2362 "Tamanyo" => 624734 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hiperqueratosis folicular e infiltrado inflamatorio dérmico perivascular, perifolicular y focalmente liquenoide. B) Infiltrado inflamatorio mixto que incluye linfocitos y neutrófilos.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducción</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La queratosis liquenoide crónica (QLC), también conocida como enfermedad de Nekam, es un raro trastorno auto-inflamatorio de la queratinización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas queratósicas, eritematosas o violáceas en las extremidades, conformando placas lineales o reticuladas. Puede asociarse a una erupción facial que imita una dermatitis seborreica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. Su etiopatogenia es desconocida, aunque recientemente se ha descrito una mutación en el gen NLRP1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La evolución habitualmente sigue un curso crónico, generalmente progresivo. Debido a su baja prevalencia, existe escasa información sobre su terapéutica, reportando mayor efectividad de los retinoides orales y la fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 14 años, con antecedentes de depresión en tratamiento con sertralina hace 3 años, sin otros antecedentes personales o familiares relevantes. Consulta por un cuadro de 2 años de evolución, caracterizado por lesiones eritematoescamosas en ambos brazos, levemente pruriginosas, sin respuesta al uso de corticoides tópicos. En el examen físico presenta pápulas eritematosas, hiperqueratósicas y costrosas, distribuidas de forma simétrica y lineal en las superficies extensoras de las extremidades superiores, bien delimitadas, respetando las manos, los codos y la cara interna de ambos brazos y antebrazos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A). En la cara se evidencia un eritema y descamación de los pliegues nasales, sin presentar compromiso de las mucosas, el cuero cabelludo o las uñas. La dermatoscopia de las lesiones en los brazos muestra escamas blancas finas, de bordes irregulares, dispuestas sobre una base eritematosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B). El estudio histológico evidenció un patrón inflamatorio mixto con una dermatitis perivascular superficial, profunda y perianexial linfoplasmocitaria, y una dermatitis liquenoide, de interfase en un foco, levemente vacuolar, con escaso depósito de mucina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A y B). Con el diagnóstico de QLC, iniciamos el tratamiento con calcipotriol y corticoides tópicos, con mala adherencia y respuesta al tratamiento. Actualmente sin acceso a la fototerapia, y dado el antecedente psiquiátrico, se difiere el uso de retinoides sistémicos, a la espera de la evaluación psiquiátrica.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La QLC es un raro trastorno inflamatorio de la queratinización, con menos de 100 casos reportados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Afecta a ambos sexos por igual, y suele iniciarse en la edad adulta, entre la tercera y la quinta décadas de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El inicio en la edad pediátrica se considera extremadamente raro, con solo 17 casos reportados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. La etiopatogenia es desconocida¸ aunque se mencionan algunas condiciones desencadenantes, como traumatismos, medicamentos y la prolongada exposición a la radiación infrarroja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En los casos pediátricos se reporta una posible asociación familiar con un patrón autosómico recesivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Recientemente, se describió que una mutación en el gen NLRP1, que codifica para la proteína sensora del inflamasoma, está relacionada con la QLC familiar, presentando síntomas de autoinflamación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente la QLC se caracteriza por pápulas eritematosas o violáceas, hiperqueratósicas, que adoptan un patrón lineal y/o reticulado, de distribución simétrica, predominantemente en el dorso de las extremidades y el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Frecuentemente se asocian a lesiones faciales que simulan un eccema seborreico, queratodermia palmo-plantar, alopecia en los pacientes pediátricos, y hasta un tercio de los pacientes presentan distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las lesiones suelen ser asintomáticas, aunque en ocasiones presentan prurito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Con respecto a la dermatoscopia, solo existe un reporte de caso, donde se observó hiperpigmentación y finas escamas blanquecinas, sobre una base eritematosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos habitualmente son poco específicos, se pueden observar cambios epidérmicos como hiperqueratosis y paraqueratosis focal, más pronunciadas en las aperturas foliculares, además de degeneración vacuolar en la capa basal. En la dermis superior se aprecia un infiltrado liquenoide de predominio linfocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Se ha descrito también una variedad purpúrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. La inmunofluorescencia directa es típicamente negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad tiende a seguir un curso crónico, generalmente progresivo, con escasa respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Dada su baja prevalencia, las terapias se basan en reportes de casos y series pequeñas, siendo los retinoides orales y la fototerapia, ya sea solos o en combinación, las modalidades más eficaces reportadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Se han descrito respuestas parciales con los corticoides tópicos, análogos de la vitamina D y metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Con los recientes hallazgos ligados a la autoinflamación, se reportan tratamientos con efalizumab (anti-CD11a) y anakinra, antagonista del receptor de IL-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Financiación</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Financiación" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1238 "Ancho" => 2362 "Tamanyo" => 381343 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Pápulas eritematosas, hiperqueratósicas y costrosas, distribuidas de forma simétrica y lineal en la superficie extensora de ambas extremidades superiores. 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