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Presencia de células cebadas en el infiltrado inflamatorio (flechas rojas).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducción</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La granulomatosis orofacial (GOF) es una entidad clínico-patológica que no tiene predilección por sexo y se manifiesta principalmente en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Clínicamente se han descrito múltiples formas de presentación, lo que dificulta su sospecha diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su clínica clásica se caracteriza por la presencia de un edema orofacial recurrente unilateral o bilateral en ausencia de dolor, eritema o síntomas sistémicos, que puede ser progresivo y persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los labios son el sitio anatómico afectado con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otras manifestaciones son fisuras labiales, queilitis angular, eritema perioral, mucosa oral en «empedrado», úlceras orales, gingivitis granulomatosa, lengua fisurada, síntomas gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y parálisis facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El hallazgo histológico de infiltrado inflamatorio crónico, la presencia de granulomas no necrosantes y linfedema confirman el diagnóstico, sin embargo, la ausencia de granulomas no lo descarta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad representa un desafío diagnóstico, ya que su etiología no es clara, describiéndose causas genéticas, inmunológicas, alérgicas e infecciosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Entre los diagnósticos a considerar se deben sospechar enfermedades que se manifiesten con inflamación granulomatosa. Entre las causas locales se describen complicaciones de rosácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> o acné, causas infecciosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, reacciones a un cuerpo extraño, reacciones de hipersensibilidad retardada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, queilitis exfoliativa, actínica o glandular, liquen plano y dermatitis de contacto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Entre las causas sistémicas se debe considerar la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Cuando se logran descartar las causas anteriores se habla de GOF idiopática, en este grupo se encuentra el síndrome de Melkersson-Rosenthal (MR), MR oligosintomático y la queilitis granulomatosa o síndrome de Miescher<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un hombre de 45 años consulta por un edema facial indoloro persistente de 2 años de evolución, sin agravantes ni atenuantes claros y sin fluctuaciones durante el día. Entre sus antecedentes destaca un acné severo en su adolescencia y trastorno del ánimo, en tratamiento con venlafaxina 5 mg/día y bupropión 300 mg/día.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico se observa un notorio aumento de volumen asimétrico del tercio facial inferior, mayor en el labio superior izquierdo, levemente eritematoso y sin aumento de temperatura local, lo que le provoca un desfiguramiento facial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A). Además, se aprecia la presencia de pápulo-pústulas en el dorso nasal.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicita un hemograma, perfil hepático, RPR, ELISA para el virus de la inmunodeficiencia humana, ELISPOT para tuberculosis, anticuerpos anti-PR3 y anti-MPO, niveles de enzima convertidora de angiotensina y radiografía de tórax. Todos los cuales resultan negativos y sin alteraciones. Se indica limeciclina 300 mg/día por 3 meses sin lograr la mejoría clínica. Se decide realizar una biopsia cutánea de la mucosa del labio superior que evidencia edema, dilatación vascular, granulomas epitelioides perivasculares no necrosantes pobremente formados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A) y células cebadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>B). Habiéndose descartado otras causas de GOF, se realiza el diagnóstico de GOF idiopática y se indica tratamiento con isotretinoína en dosis de 0,2 a 0,5 mg/día por 12 meses. A los 6 meses de tratamiento se observa una respuesta favorable con remisión clínica parcial. Al año de tratamiento se logra la remisión completa del edema facial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B) y no se observa su recurrencia luego de 12 meses de suspender la isotretinoína.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GOF idiopática es una enfermedad inflamatoria crónica considerada un diagnóstico de descarte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En el 41% de los casos no se encuentra una causa subyacente diagnosticándose GOF idiopática; sin embargo, faltan estudios para determinar su verdadera prevalencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Su etiología sigue siendo desconocida y se ha relacionado con reacciones de hipersensibilidad a múltiples agentes, principalmente detectados con el test de parches<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente presenta un curso variable y progresivo. La manifestación inicial más frecuente es el edema labial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otros hallazgos clínicos que se pueden encontrar al inicio o durante el seguimiento son: úlceras orales, gingivitis, fisuras linguales, edema periorbitario, cigomático o de párpados, queilitis media o angular y alteraciones neurológicas locales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su espectro clínico incluye el síndrome de MR, síndrome de MR oligosintomático y la queilitis granulomatosa o síndrome de Miescher<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El síndrome de MR se describe clásicamente por la presencia de un edema orofacial sin fóvea, parálisis facial recurrente y lengua fisurada; sin embargo, solo un pequeño grupo presenta la triada completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. El síndrome de Miescher o queilitis granulomatosa se caracteriza por edema crónico de uno o ambos labios debido a la inflamación granulomatosa, considerándose una forma monosintomática o incompleta del síndrome de MR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagnóstico es esencial contar con una historia clínica completa, el examen físico y la biopsia. Histológicamente el hallazgo más característico es la presencia de granulomas no necrosantes, pero su ausencia en presencia de una clínica compatible no descarta el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Se propone que los hallazgos histológicos cambian a medida que progresa la enfermedad, encontrando solo edema e infiltrado inflamatorio difuso en las fases iniciales, luego se forman granulomas y en las fases tardías la inflamación granulomatosa es reemplazada por fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Sin embargo, hay autores que postulan que en la mayoría de los casos se encuentra infiltrado linfocítico perivascular que puede acompañarse de infiltrado intersticial, presencia de células cebadas, canales linfáticos dilatados y edema de la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ser un diagnóstico de descarte, la solicitud de estudios adicionales debe ser guiada según la sospecha clínica. En el caso expuesto, con la clínica, biopsia y exámenes de laboratorio complementarios se descartó la reacción secundaria a un cuerpo extraño, infecciones locales, TBC, VIH, sífilis, vasculitis, sarcoidosis y enfermedad de Crohn. En este caso frente a la ausencia de antecedentes familiares o síntomas gastrointestinales que orientaran a enfermedad de Crohn y, tras una evaluación por un gastroenterólogo, se decidió no realizar una colonoscopía. Sin embargo, se sugiere realizar el seguimiento de estos pacientes por el eventual desarrollo de sintomatología o alteraciones séricas, ya que se reporta que el 30% de los pacientes con GOF presenta enfermedad de Crohn al diagnóstico o durante el seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a> resume los principales diagnósticos diferenciales, los exámenes que se sugiere solicitar y los hallazgos histológicos.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha no existe un tratamiento estandarizado para la GOF idiopática, reportándose casos tratados con corticoides (tópicos, intralesionales o sistémicos), antibióticos (metronidazol, minociclina, doxiciclina), inmunosupresores (azatioprina, infliximab, adalimumab, metotrexato), sulfasalazina, antihistamínicos y cirugía, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> orientados por la positividad del test de parches a múltiples alérgenos (ácido benzoico, perfumes y saborizantes, aditivos, cinamaldehído, canela, benzoatos, chocolate), proponen como tratamiento de primera línea la dieta libre de estos alérgenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El uso de isotretinoína como tratamiento no ha sido ampliamente estudiado. Se ha reportado su uso mantenido en dosis bajas con disminución significativa de la sintomatología y sin nuevos brotes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. En este caso, el paciente fue tratado con isotretinoína en dosis de 0,2 a 0,5 mg/día por 12 meses, con remisión completa y sin recidiva después de un año de seguimiento, por lo que se sugiere considerarla como alternativa terapéutica en casos de GOF idiopática.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Consentimiento informado</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente consintió libremente al uso de sus registros clínicos para ser publicados con fines académicos.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiación.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1021 "Ancho" => 1654 "Tamanyo" => 315671 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Registro clínico previo al tratamiento. B) Registro clínico posterior al tratamiento.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 846 "Ancho" => 1654 "Tamanyo" => 317155 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatología. A) Tinción hematoxilina-eosina. Granuloma no necrosante en la dermis (flecha negra). B) Tinción azul de toluidina. Presencia de células cebadas en el infiltrado inflamatorio (flechas rojas).</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Anca: Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody; ECA: enzima convertidora de angiotensina; ELISPOT: enzyme-linked immunosorbent spot; GOF: granulomatosis orofacial; IGRA: Interferon-Gamma Release Assays; PCR: Polymerase chain reaction; PPD: derivado proteico purificado.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diagnóstico diferencial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Examen complementario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Características histológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Reacción a un cuerpo extraño</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los granulomas por cuerpo extraño presentan aspecto variable y se caracterizan por células gigantes que contienen partículas de material extraño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Reacción alérgica</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Test de parches<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hallazgos compatibles con dermatitis crónica. Hiperplasia epidérmica psoriasiforme con espongiosis e infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib106"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Tuberculosis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PPD, IGRA, ELISPOT o PCR de tuberculosis y radiografía de tórax,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> biopsia con tinción de Ziehl-Neelsen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomas tuberculoides formados por acúmulos de macrófagos epitelioides y células gigantes tipo Langhans, con o sin necrosis caseosa central y abundantes linfocitos en la periferia. Es necesaria la demostración de los microorganismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sarcoidosis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Niveles de ECA, calcio sérico, radiografía de tórax, electrocardiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomas epiteloides no necrosantes, con escasa corona linfocitaria (granulomas desnudos). Ocasionalmente se pueden observar inclusiones intracitoplasmáticas (cuerpos de Schaumann y cuerpos asteroides) que, aunque características, no son específicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Rosácea granulomatosa</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microscopia directa para demodex \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomas parafoliculares, constituidos por células epiteloides con corona linfocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de morbihan</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Es un diagnóstico de descarte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema intersticial dérmico, ectasia vascular, fibrosis perifolicular, infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y perifolicular, presencia de células cebadas, hiperplasia de glándulas sebáceas, granulomas epitelioides. El hallazgo más característico es la presencia de granulomas epitelioides no necrosantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Crohn (EC)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Niveles séricos de hemoglobina, hierro, folato, vitamina B12, marcadores inflamatorios,endoscopia con biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomas estériles, no necrosantes, con células gigantes de tipo cuerpo extraño o Langhans, histiocitos epitelioides, células plasmáticas y ocasionalmente eosinófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Frecuentemente se asocia a un infiltrado linfocitario en la dermis reticular que puede extenderse al tejido subcutáneo. Los granulomas de la EC son más profundos que los de la GOF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis ANCA</span> (<span class="elsevierStyleItalic">+</span>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, anticuerpo anti-PR3, anticuerpo anti-MPO, orina completa, radiografía de tórax y biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anti-PR3 (+): Vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños e inflamación granulomatosa necrosante, con granulomas en empalizada «azules» (rodean restos de colágeno necrobiótico y detritos necróticos basófilos mezclados con neutrófilos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.Anti-MPO (+): La presencia de componente inflamatorio granulomatoso en las lesiones cutáneas no es lo habitual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3497598.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Principales diagnósticos diferenciales, estudio complementario y características histológicas</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:21 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Characteristics of patients with orofacial granulomatosis: characteristics of orofacial granulomatosis cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "B. 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