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El paciente recibió varios ciclos de quimioterapia, precisando ingreso intercurrente por neutropenia febril y candidiasis orofaríngea. El paciente falleció 6 meses más tarde.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentario</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma de células del manto es una neoplasia maligna de las células B de la región del manto de los ganglios linfáticos, que representa tan solo el 6% del total de los LNH, y definido en la clasificación de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es un linfoma agresivo, que afecta por lo general a pacientes mayores con una media de edad de 65 años. Inmunofenotípicamente, las células neoplásicas son positivas para los marcadores B CD79a, CD19, CD20, CD22, así como para el T CD5; y son normalmente negativas para CD10 y CD23, lo que la diferencia de la leucemia linfática crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Característicamente ocurre una alteración citogenética con translocación 11:14 que deriva en una sobreexpresión de la proteína ciclina D1, implicada tanto en la patogenia como en el diagnóstico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de la presencia de adenopatías, existe con frecuencia la afectación de la médula ósea y de sangre periférica, así como de otras localizaciones extraganglionares, entre ellas: el sistema nervioso central, el bazo, el hígado o el tracto gastrointestinal. La afectación cutánea secundaria del LNH del manto es poco frecuente, existiendo en la mayoría de los casos enfermedad diseminada, y se relaciona con características citológicas más agresivas como la blastocitoide (que puede simular un linfoma linfoblástico) y la pleomórfica (que asemeja un linfoma difuso de células grandes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En 2 grandes series de 121 y 59 casos de LNH del manto, solo 3 y 2 pacientes tuvieron lesiones cutáneas, respectivamente, ninguno en la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento más común de esta enfermedad es el esquema CHOP. La bendamustina con rituximab es un régimen terapéutico relativamente nuevo que ofrece resultados superiores a los anteriores en muchos casos, lo que podría ser de utilidad en estos pacientes donde la afectación cutánea de este linfoma del manto implica peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con otros procesos neoplásicos debido al rápido crecimiento de la tumoración.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Infiltraciones específicas de otros linfomas o leucemias</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio inmunohistoquímico de la lesión y fenotípico en sangre periférica son los que determinarán el origen cutáneo primario o de extensión a la piel a partir de un linfoma o leucemia previos.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Quiste mucoide labial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un saco delgado de contenido líquido, blando y superficie lisa, que presenta un crecimiento lento.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Tumor de glándulas salivales</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localización más frecuente es el paladar. Son masas firmes, gomosas y por lo general indoloras. El adenoma pleomorfo es la variante benigna más frecuente. En caso de ulceración hay que sospechar etiología maligna.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Otras tumoraciones benignas de localización oral</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También pueden entrar en la lista de diagnóstico diferencial tumores de estirpe adiposa (lipomas), conectiva (fibromas, mixomas), vascular (linfangiomas, lagos venosos), cuyo diagnóstico definitivo será anatomopatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Infiltraciones específicas de otros linfomas o leucemias" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Quiste mucoide labial" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Tumor de glándulas salivales" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Otras tumoraciones benignas de localización oral" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "World Health Organization classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S.H. 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