Caracterización clínica de las morfeas en pacientes pediátricos chilenos

Resumen

Introducción

la morfea es una enfermedad autoinmune infrecuente, caracterizada por engrosamiento e induración cutánea. El 34% de los casos afectan a pacientes pediátricos, generando morbilidad y discapacidad significativas. La literatura de esta enfermedad en la población latina pediátrica es muy escasa.

Objetivo

caracterizar clínicamente a un grupo de pacientes pediátricos chilenos con diagnóstico de morfea.

Metodología

estudio retrospectivo, basado en revisión de historias clínicas de pacientes de 0–15 años con diagnóstico de morfea, entre los años 2009 y 2019, en 3 hospitales chilenos. Se analizaron variables demográficas (edad y sexo), clínicas (tiempo de diagnóstico, subtipo, localización, lateralidad, comorbilidades y tratamiento), método de confirmación diagnóstica (biopsia de piel o ecografía cutánea) y exámenes de laboratorio (hemograma y anticuerpos antinucleares).

Resultados

se seleccionaron 44 pacientes, 32 mujeres (72,7%). Edad promedio 6,3 (± 4,2) años. Los subtipos clínicos fueron: 19 casos (43,2%) morfea lineal (ML), 4 de ellos subtipo «en coup de sabre»; 17 (38,6%) morfea circunscrita (MC), 4 (9,1%) morfea panesclerótica (MP); 3 (6,8%) morfea mixta y un caso (2,3%) morfea generalizada. Las localizaciones más frecuentes fueron las extremidades inferiores (29,5%), el tronco (20,5%) y la cabeza (13,6%). Presentaron anticuerpos antinucleares positivos 14/44 pacientes (35,9%) y 7/44 (17,9%) eosinofilia en hemograma.

Conclusiones

esta es la primera serie chilena de pacientes pediátricos con morfea. Al igual que la literatura internacional, fue más frecuente en las mujeres y los subtipos predominantes fueron ML y MC. Destaca el alto número de casos con MP, superando ampliamente las series internacionales (menos que el 4%); lo que tiene gran relevancia, ya que es el subtipo con mayor discapacidad y terapia más compleja.

Abstract

Introduction

Morphea is an uncommon autoimmune disease, characterized by thickening and induration of the skin. Thirty-four percent of the cases affected pediatric patients, generating significant morbidity and disability. The literature of this pathology in the pediatric Latino population is very scarce.

Objective

To characterize clinical features of Chilean pediatric patients with a diagnosis of morphea.

Methodology

Retrospective study, based on the review of clinical records of patients aged 0–15 years with a diagnosis of morphea, between 2009 and 2019, in three pediatric Chilean hospitals. Demographic variables (age and sex), clinical variables (diagnosis time, subtype, location, laterality, comorbidities and treatment), diagnostic confirmation method (skin biopsy or skin ultrasound) and laboratory tests (hemogram and antinuclear antibodies) were analyzed.

Results

Forty-four patients, 32 female (72.7%). Average age 6.3 (± 4.2) years. Clinical subtypes: 19 cases (43.2%) lineal morphea (ML), 4 of them subtype “in coup de sabre”; 17 (38.6%) circumscribed morphea (MC), 4 (9.1%) panesclerosing morphea (MP); 3 (6.8%) mixed morphea and 1 case (2.3%) generalized morphea. The most frequent locations were lower limbs (29.5%), trunk (20.5%) and head (13.6%). A total of 14/44 patients (35.9%) presented positive antinuclear antibodies and 7/44 (17.9%) eosinophilia in blood count.

Conclusions

This is the first study on Chilean pediatric patients with morphea. Like international literature, it was more frequent in female and the predominant subtypes were ML and MC. The higher number MP cases stands out, exceeding several international series; this fact is very relevant, since this subtype generates the greatest disability, and its therapy is more complex.