El tricoepitelioma desmoplásico (TED) es un tumor anexial benigno con diferenciación folicular, muy poco frecuente, reportado principalmente en adultos jóvenes1.
Caso clínicoPresentamos una paciente de 10 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consultó por una «lesión» en la mejilla de 3 años de evolución, asintomática, la cual incrementó su tamaño el último año.
En la exploración física se muestra una lesión que afecta la mejilla izquierda, localizada y asimétrica, constituida por una neoformación de aspecto anular y centro ligeramente deprimido, de 7 mm de diámetro, color amarillento, superficie lisa con telangiectasias, bordes elevados bien definidos, consistencia firme, no infiltrada y de evolución aparente crónica (fig. 1). En la dermatoscopia se observaron estructuras blanquecinas septadas con tendencia a confluir, distribuidas del centro a la periferia, centro de color café homógeneo, con presencia de telangiectasias delgadas en la periferia, algunas de estas transcurriendo de la periferia al centro (fig. 2). El estudio histopatológico reportó presencia de cordones de células basaloides, quistes epidérmicos y estroma desmoplásico (fig. 3), integrándose el diagnóstico de TED.
El TED, también conocido como «hamartoma epitelial esclerosante», es un tumor anexial benigno que deriva de la vaina radicular externa del folículo piloso. Afecta principalmente a mujeres jóvenes (85%), con una incidencia reportada de 1/5.000 biopsias en edades entre los 8 y 79 años (promedio 30 años)1; la presentación más común es la de una neoformación de crecimiento progresivo en la cara de una mujer joven1,2; sin embargo, existen pocos reportes de casos en edad pediátrica en la literatura3 (tabla 1) y en las series de casos publicadas en nuestro país, solo se reporta un caso pediátrico en una mujer de 17 años1,2.
Reportes de casos en edad pediátrica en la literatura indexada
| Año, autor | Edad | Sexo | Morfología | Topografía |
|---|---|---|---|---|
| 1982, Lazorick FC, et al.4 | 5 años | Femenino | 5 neoformaciones 5-16 mm | Cara y cuello |
| 1984, Kallioinen M, et al.5 | 14 años | Femenino | Lesión atrófica 5 mm | Barbilla |
| 1985, Dervan PA, et al.6 | 17 años | Femenino | Placa 5 mm | Mejilla izquierda |
| 2002, Yamamoto O, et al.7 | 5 años | Masculino | Nódulo 10 mm | Nariz |
| 2007, Carter JJ, cols.8 | 0 meses | Femenino | Múltiples placas eritematosas | Hemicara derecha |
| 2010, Mamelak, et al.9 | 14 años | Femenino | Neoformación 5 mm | Mejilla derecha |
| 2011, Pignatti M, et al.10 | 10 años | Masculino | Neoformación 5 mm | Barbilla |
| 2012, Jedrych J, et al.11 | 14 años | Femenino | Neoformación | Nariz |
| 2014, Rossi AM, et al.12 | 12 años | Masculino | Pápula eritematosa 6 mm | Mejilla derecha |
| 2015, Nuno-Gonzalez A, et al.3 | 13 años | Femenino | Pápula crateriforme 7 mm | Mejilla derecha |
| 11 años | Masculino | Pápula crateriforme 6 mm | Mejilla derecha | |
| 2015, McFaddin C, et al.13 | 15 años | Femenino | Pápula rosada | Ala nasal |
| 12 años | Femenino | Pápula verrugosa 3 mm | Surco nasogeniano |
Clínicamente se presenta como una neoformación o placa anular, bien delimitada, firme, con bordes elevados y centro deprimido no ulcerado, de color blanco amarillento, menor a 1 cm de diámetro en promedio, localizándose más frecuentemente en la cara y de esta, en las mejillas, la frente, el mentón o la nariz, y excepcionalmente en el cuello, la espalda o la piel cabelluda. Por lo general, son lesiones solitarias, asintomáticas y de crecimiento lento1–3,14,15. El diagnóstico puede representar un reto por su similitud clínica e histopatológica con otras entidades benignas y malignas1,15. La dermatoscopia mejora la precisión diagnóstica encontrándose telangiectasias en la zona central y periférica, sobre un fondo blanco brillante marfil1,14. Clínicamente puede confundirse en la edad pediátrica con el tricoepitelioma convencional, granuloma anular, hiperplasia sebácea, siringomas o una cicatriz, y en la histopatología con entidades poco frecuentes en pacientes pediátricos como el carcinoma basocelular morfeiforme, carcinoma anexial microquístico, hamartoma folicular basaloide o una metástasis cutánea por cáncer de mama1,15. Se describen 3 características histopatológicas básicas: 1) cordones y nidos de células basaloides, con núcleo oval prominente y escaso citoplasma, 2) quistes córneos y 3) estroma desmoplásico1,3,15. En casos difíciles puede realizarse marcadores de inmunohistoquímica como CK20, 10, 15 y D2-40 siendo positivos en el TED, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico1,15. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, sin reportes de recidivas, y su pronóstico es bueno1,3,15.
Presentamos el caso de un tumor anexial benigno muy poco común, del cual existen pocos reportes en la literatura en edad pediátrica; sin embargo, la mayoría de reportes de casos que existe describen el inicio de la aparición de esta enfermedad en rangos de edad pediátrica, por lo cual consideramos podría ser subdiagnosticada a esta edad. Su diagnóstico representa un verdadero reto clínico, por lo que los hallazgos dermatoscópicos aportan elementos para llegar a un diagnóstico certero. La importancia de su adecuado diagnóstico radica en la similitud con otros tumores en los cuales, el pronóstico y tratamiento puede ser más agresivo.
Consentimiento informadoSe ha obtenido el consentimiento por parte del paciente y de los padres y/o tutor legal, se cuenta con el documento en caso de que la revista lo solicite.
FinanciamientoLos autores no recibieron apoyo económico de la industria ni de ninguna institución federal durante el desarrollo de este estudio.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.