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Las lesiones habían aparecido un año antes y su número, así como la intensidad del prurito, había aumentado de forma progresiva desde entonces. El cuadro clínico se había diagnosticado previamente de un acné corticoideo debido a que se inició 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después de la administración de prednisona (en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) por un lupus eritematoso sistémico (LES). El lupus incluía la presencia de una neumonitis intersticial, una pleuritis y una nefritis tubular junto con la presencia de marcadores inmunológicos (anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-DNA de doble cadena) positivos y una anemia normocítica con trombocitopenia. Con el diagnóstico de acné corticoideo, la paciente recibió un tratamiento tópico con una crema de peróxido de benzoilo al 7% y fosfato de clindamicina al 1%, que a los pocos días de iniciar su aplicación le produjo una inflamación marcada de las lesiones así como un aumento del prurito. Además, la paciente refería un marcado empeoramiento de las lesiones con la fotoexposición. La paciente no presentaba antecedentes familiares de este tipo de lesiones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración clínica se constató la presencia de múltiples pápulas y placas de consistencia firme y de coloración marrón rojiza cubiertas por escamas gruesas de aspecto untuoso, centradas en los folículos pilosebáceos y localizadas en la cara (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), en las caras laterales del cuello y en la línea media de la espalda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características de las lesiones individuales así como su localización eran indicativas de enfermedad de Darier, por lo que se realizó una biopsia cutánea de la zona cervical. En el estudio histológico, la imagen panorámica de la lesión mostraba una dermatosis con patrón inflamatorio perivascular superficial. A mayor detalle, se apreciaba una hiperqueratosis paraqueratósica focal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) con la presencia de células disqueratósicas en los estratos granulosos (cuerpos redondos) y en el estrato córneo (granos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en su lecho se apreciaba marcada acantolisis suprabasal.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su enfermedad de base y a la medicación que recibía la paciente, se instauró tratamiento tópico con tazaroteno en crema al 0,05% una vez cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A las 2 semanas del inicio del tratamiento, el prurito remitió y las lesiones estaban menos hiperqueratósicas. A los 5 meses se constató una resolución del 75% de las lesiones. A los 9 meses había una resolución casi completa de las lesiones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis de herencia autosómica dominante (<span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> que se manifiesta con mayor frecuencia en mujeres de edades comprendidas entre los 20 y los 30 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En el caso descrito, las lesiones papulodescamativas características se desarrollaron simultáneamente con el 1.<span class="elsevierStyleSup">er</span> brote de LES. Independientemente de que esta asociación sea casual o no, la enfermedad de Darier se debería considerar en el diagnóstico diferencial de una erupción acneiforme en un paciente con un LES, además de otras más habituales, como un acné corticoideo y una vasculitis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 938 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 146500 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Erupción acneiforme que afecta de forma simétrica ambas regiones malares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 882 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 130289 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Erupción papular eritematosa cubierta por una descamación grasienta localizada en la línea media de la región interescapular.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 739 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 221920 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica teñida con hematoxilina-eosina (x40). 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Carta al Director
Aparición de lesiones acneiformes crónicas compatibles con enfermedad de Darier en el inicio de un lupus eritematoso sistémico
Development of chronic acneiform lesions of Darier's disease at the onset of systemic lupus erythematous
Antonio Martorell-Calatayud
, Eduardo Nagore Enguídanos, Carlos Guillén Barona
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España