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Fue descrita inicialmente por Riga en 1881 y caracterizada histológicamente por Fede en 1890. Se han utilizado diferentes nombres para referirse a ella en la literatura, como enfermedad de Riga-Fede en niños, granuloma traumático de la lengua y granuloma eosinofílico de la lengua entre otros, debiéndose tener siempre en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de las lesiones ulceradas de la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia es similar en ambos sexos o ligeramente superior en mujeres según algunas series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Puede aparecer a cualquier edad siendo más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida. Más de la mitad de las lesiones aparecen en la lengua, habiéndose descrito además en otras localizaciones como labios, mucosa bucal, paladar, encías y suelo de la boca. Clínicamente se caracteriza por la aparición de úlceras redondeadas de bordes sobreelevados e indurados, aunque también es posible que se presente como una simple induración mucosa. Las lesiones pueden ser asintomáticas o muy dolorosas. Generalmente son lesiones únicas aunque se han descrito múltiples y recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por una superficie ulcerada cubierta con exudado fibrinopurulento y un denso infiltrado compuesto predominantemente por eosinófilos y en cantidad variable por linfocitos, plasmocitos e histiocitos, que se extiende difusa y profundamente en la mucosa y submucosa, llegando a afectar el plano muscular, apareciendo las fibras musculares edematosas y con alteraciones degenerativas. En la base de la úlcera puede observarse tejido de granulación y numerosos capilares con células endoteliales prominentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la UE sigue siendo desconocida. El factor traumático ha sido el más frecuentemente implicado. Bhaskar y Lilly<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> desarrollaron lesiones histológicamente similares en la lengua de ratas albinas tras traumatismos repetidos. Sin embargo, en menos del 50% de los casos se identifica antecedente traumático. Otros autores postulan que el trauma puede contribuir a iniciar una reacción inmune local mediada por células T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se ha publicado algún caso de UE con linfocitos atípicos CD30+ comportándose como un simulador de enfermedades linfoproliferativas CD30+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han empleado múltiples tratamientos para la UE como extirpación quirúrgica, electrocoagulación, criocirugía, corticoides o radioterapia. Sin embargo, dada la naturaleza benigna y la evolución hacia la resolución espontánea en semanas o meses, actualmente se prefiere la abstención terapeútica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos:</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Carcinoma epidermoide</span>. En la mucosa oral afecta con mayor frecuencia el labio inferior, pero también pueden producirse en la lengua, suelo de la boca o sobre lesiones inflamatorias crónicas. Se relaciona con la exposición a radiación ultravioleta, tabaquismo, falta de higiene oral e inmunosupresión. Se presenta en forma de pápulas, placas o nódulos de color carnoso, rosados o rojos. Su superficie puede ser lisa, queratósica o ulcerada. En las mucosas tienen mayor tendencia a recidivar y metastatizar. Histológicamente encontramos atipia citológica con hipercromasia, núcleos agrandados, aumento del número de nucleolos y mitosis irregulares. Es característica la presencia de perlas córneas.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Leucemia y linfoma</span>. En pacientes con leucemias agudas pueden producirse extensas ulceraciones linguales profundas e irregulares con superficie necrótica asociada a áreas de equimosis. La hipertrofia gingival difusa, firme y no dolorosa puede estar causada por la infiltración del tejido conjuntivo de las encías por células leucémicas característico de leucemias monocíticas o mielomonocíticas. Los linfomas de la cavidad oral suelen ser de tipo B y se presentan como masas blandas de crecimiento lento, a veces ulceradas.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sífilis</span>. Infección crónica, adquirida por vía sexual, producida por Treponema pallidum. La lesión primaria o chancro aparece después de un periodo de incubación de 2–3 semanas y suele ser una úlcera indurada, bien delimitada e indolora acompañada de adenopatías regionales y que cura en pocas semanas. En el estudio anatomopatológico encontramos ulceración y un infiltrado dérmico difuso de células plasmáticas, linfocitos e histiocitos. El microscopio en campo oscuro permite la detección visual de espiroquetas móviles en las lesiones. Las pruebas serológicas para la sífilis serán positivas.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estomatitis aftosa</span>. La forma mayor se caracteriza por ulceraciones grandes que en ocasiones alcanzan los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y se asocia a dolor oral importante y en ocasiones fiebre y malestar general. Las aftas persisten varias semanas y pueden curar con cicatriz. La anatomía patológica es inespecífica. El empleo de corticoides tópicos suele controlar la enfermedad.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lupus eritematoso cutáneo crónico</span>. Es una de las formas más frecuentes de lupus cutáneo. Afecta frecuentemente cara, cuero cabelludo y orejas. En algunas ocasiones afecta mucosas como labios y otras zonas de la boca. Puede dejar cicatriz y volverse desfigurante. El estudio anatomopatológico muestra un marcado infiltrado linfohistiocitario perivascular y perianexial en dermis, engrosamiento de la membrana basal y cuerpos coloides.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Granuloma de la línea media</span>. Linfoma de células asesinas naturales que afecta a la vía aerodigestiva alta en forma de placas o nódulos ulcerados, además de la piel, el sistema nervioso central y el músculo esquelético. 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Caso para el diagnóstico. Solución
Lesión ulcerada en la lengua. Diagnóstico y comentario
Ulcerated lesion on the tongue. Diagnosis and comment
Izaskun Trebol Urra
, María Asunción Arregui Murua, Ricardo Soloeta Arechavala
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Santiago Apóstol, Vitoria, Álava, España
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